Med-books.by - Bibliotheek van medische literatuur. Boeken, naslagwerken, lezingen, audioboeken over geneeskunde. Bank van samenvattingen. Medische samenvattingen. Alles voor de geneeskundestudent.
Download gratis zonder registratie of koop elektronische en gedrukte papieren medische boeken (DJVU, PDF, DOC, CHM, FB2, TXT), casuïstiek, samenvattingen, monografieën, lezingen, presentaties over geneeskunde.

Med-books.by - Bibliotheek met medische literatuur »Verhalen: Oncologie» Casusgeschiedenis: Hodgkin-lymfoom stadium IIb, een variant van nodulaire sclerose met betrokkenheid van de supraclaviculaire lymfeklieren.

Casusgeschiedenis: Stadium IIb Hodgkin-lymfoom, een variant van nodulaire sclerose met betrokkenheid van de supraclaviculaire lymfeklieren.

I. Paspoortgedeelte.
VOOR-EN ACHTERNAAM.:
Leeftijd:
Opleiding:
Waar je studeert:
Plaats:
Datum ziekenhuisopname: 17.04.2008
Startdatum toezicht: 22-04-2008
Einddatum toezicht: 26-04-2008
Klinische diagnose: Hodgkin-lymfoom stadium IIb, een variant van nodulaire sclerose met betrokkenheid van de supraclaviculaire lymfeklieren aan beide zijden en mediastinale lymfeklieren.

II. Klachten ingediend door de patiënt:
1. Geen klachten op de dag van begeleiding.
2. Bij opname: geen klachten.

III.Anamnesis morbi.
Beschouwt zichzelf als ziek sinds oktober 2007, toen ze, tegen de achtergrond van volledige gezondheid, een toename van de rechter supraclaviculaire lymfeklier ontdekte tot de grootte van een walnoot. Ik raadpleegde een therapeut in de woonplaats, die lymfadenitis diagnosticeerde en de patiënt onderging antibiotische therapie en comprimeerde gedurende 10 dagen op het gebied van de aangetaste lymfeklier. Er werd geen positieve dynamiek waargenomen en de patiënt werd verwezen naar de GUZ OKOD. Op 5.12.2007 werd een operatie uitgevoerd in de thoracale afdeling van de GUZ OKOD: een biopsie van de supraclaviculaire lymfeklier aan de rechterkant. Histologische analyse nr. 7744 d.d. 12/11/2007: lymfogranulomatose, een variant van nodulaire sclerose, een gemengde celsamenstelling van knobbeltjes met lage mitotische activiteit.
Kreeg 5 kuren inductie polychemotherapie volgens het BEACOPP-schema met positieve dynamiek, ging naar de 6e kuur van polychemotherapie.

IV.Anamnesis vitae.
Ze werd geboren in de regio Ulyanovsk. Ze groeide en ontwikkelde zich normaal, de materiële en leefomstandigheden waren normaal, werd zelden ziek.
De werk- (studie) en leefomstandigheden in de laatste levensperiode zijn bevredigend, het eten is bevredigend.
Ze ontkent seksueel overdraagbare aandoeningen, virale hepatitis, tuberculose. Er waren geen bloedtransfusies.
Er zijn geen operaties uitgevoerd.
Erfelijkheid wordt niet belast
Allergische geschiedenis wordt niet belast.
Ontkent slechte gewoonten.
In de afgelopen 3 weken ben ik niet in contact geweest met besmettelijke patiënten
Vi. Gegevens van lichamelijk onderzoek
Status praesens.
1. Uitwendig onderzoek.
1.1. De algemene toestand van de patiënt is relatief bevredigend..
1.2. Actieve positie. Bewustzijn is duidelijk.
1.3. Normosthenische lichaamsbouw.
1.4. Lichaamsgewicht 89 kg, lengte 179 cm, Quetelet body mass index: [BMI = kg / m2] BMI = 22,77, wat normaal is, lichaamsoppervlak = 2,0 m2
1.5. De huid is schoon, bleekroze van kleur. Bij palpatie van normale luchtvochtigheid, pijnloos. Acne op het gezicht.
1.6. De slijmvliezen van het bindvlies, neusholtes, keelholte zijn bleekroze, schoon, geen afscheiding.
1.7. Onderhuids vet wordt matig, gelijkmatig ontwikkeld. Geen oedeem.
1.8. Perifere lymfeklieren: supraclaviculair rechts d tot 1,5 cm, links d tot 1,0 cm dichte elastische consistentie, inactief, pijnloos bij palpatie.
1.9. De spieren van de ledematen en romp zijn goed ontwikkeld, er is geen pijn. Parese en verlamming werden niet gevonden.
1.10. Het skelet is correct gevormd. Er zijn geen misvormingen van de schedel, borst, bekken en buisvormige botten. Geen platvoeten. Palpatie en botpercussie pijnloos.
1.11. Alle gewrichten zijn niet vergroot, hebben geen beperkingen op passieve en actieve bewegingen, pijn tijdens beweging, crunching, veranderingen in configuratie, hyperemie.

2. Ademhalingssysteem.
2.1. Inspectie. De thorax heeft een normosthenische configuratie, is symmetrisch en neemt gelijkmatig deel aan de ademhaling. De deelname van de ondersteunende ademhalingsspieren werd niet opgemerkt. Er is geen kromming van de wervelkolom. Intercostale ruimtes van de gebruikelijke breedte, schuin aflopende richting. De schouderbladen zijn dichtbij. NPV 16 per min.
2.2. Palpatie. De ribbenkast is elastisch. Er is geen gevoeligheid voor palpatie. Er is geen palpatie van pleurale wrijving. Stemjitter wordt even sterk gevoeld in symmetrische gebieden.
2.3. Percussie. Vergelijkende percussie: pulmonaal geluid, symmetrisch.
Met topografische percussie.
Ondergrenzen van de rechterlong:
door l. parasternalis - bovenrand van de 6e rib
door l. medioclavicularis - onderrand van de 6e rib
door l. axillaris anterior - 7 rib
door l. axillaris media- 8 rib
door l. axillaris posterior- 9 rib
door l. scapuiaris- 10 rib
door l. paravertebralis - op het niveau van het processus spinosus van de 11e thoracale wervel.
Ondergrenzen van de linkerlong:
door l. parasternalis- -------
door l. medioclavicularis- -------
door l. axillaris anterior - 7 rib
door l. axillaris media- 8 rib
door l. axillaris posterior- 9 rib
door l. scapuiaris- 10 rib
door l. paravertebralis - op het niveau van het processus spinosus van de 11e thoracale wervel.
De mobiliteit van de onderrand van de long l. axillaris anterior - 6cm.
De hoogte van de toppen aan de voorkant is 4 cm, aan de achterkant, ter hoogte van het processus spinosus van de 7e halswervel. De breedte van de Krenig-velden is 5-6 cm.
2.4. Auscultatie: vesiculaire ademhaling, piepende ademhaling is niet hoorbaar.

3. Cardiovasculair systeem.
3.1. Inspectie.
Hartgebied zonder misvormingen. De hartbult is afwezig. Er is geen zichtbare pulsatie in de hart- en nekvaten. De apicale impuls wordt niet visueel gedetecteerd.
3.2. Palpatie
De apicale impuls wordt gepalpeerd in de intercostale ruimte V langs de linker midclaviculaire lijn, positief, verzwakt, gelokaliseerd. Impuls en trillingen worden niet gedetecteerd. De pols is symmetrisch, met een frequentie van 76 slagen per minuut, ritmisch, bevredigende vulling en spanning.
3.3. Percussie
Grenzen van relatieve cardiale saaiheid: precies in de 5e intercostale ruimte 1 cm naar buiten vanaf de rechterrand van het borstbeen; bovenste ter hoogte van de 3e rib tussen l.parasternalis sinistrae en l.medioclavicularis sinistrae; links in de 5e intercostale ruimte, langs de linker midclaviculaire lijn.
Grenzen van absolute cardiale saaiheid: rechts langs de linkerrand van het borstbeen; bovenste ter hoogte van de 4e rib; links 1 cm naar binnen vanaf de linkerrand van relatieve cardiale saaiheid.
De vaatbundel strekt zich niet uit voorbij het borstbeen in de 1e en 2e intercostale ruimte.
3.4. Auscultatie
Hartgeluiden zijn gedempt, ritmisch. Pathologische tonen en geluiden, accenten zijn niet te horen. Auscultatie van grote perifere bloedvaten bracht geen pathologische tonen en geluiden aan het licht. Hartslag - 76 per minuut. A D - 120 80 mm. rt. Kunst. op beide handen.

4. Spijsvertering.
4.1 Inspectie. Het slijmvlies van de mondholte is bleekroze, tanden, tandvlees zonder pathologie. De tong is vochtig, schoon. Het slikken is niet verminderd.
De buik heeft een normale configuratie, symmetrisch, er is geen zichtbare peristaltiek, beide helften nemen gelijkmatig deel aan de ademhaling.
4.2 Palpatie. Bij oppervlakkige palpatie: de buik is zacht, pijnloos, beschermende spierspanning, geen hernia. Met diepe palpatie: delen van de dikke darm hebben een normale vorm en consistentie, pijnloos. Er zijn geen symptomen van peritoneale irritatie.
4.3 Percussie Het percussiegeluid is tympanisch. Gas en vrije vloeistof in de buikholte worden niet gedetecteerd.
4.4 Auscultatie Peristaltiek is matig.
Hepato-lienaal systeem.
De onderrand van de lever is niet voelbaar. De galblaas is niet voelbaar. De milt is niet voelbaar.
De grootte van de lever volgens Kurlov: langs de rechter midclaviculaire lijn - 12 cm, langs de voorste middellijn - 10 cm, langs de linker ribbenboog - 8 cm.

5. Urinewegen.
5.1 Inspectie. Bleekheid, pasteus gezicht, paraorbitaal oedeem werd niet onthuld. Het gebied van de nieren zonder vervormingen, asymmetrieën, zwelling, hyperemie is niet aanwezig. Blaasgebied zonder vervorming.
5.2 Palpatie. De nieren zijn niet voelbaar, pijnloos. Het tikkende symptoom is aan beide kanten negatief. Palpatie van de urineleiders is pijnloos. De blaas is niet voelbaar.
5.3 Percussie De bovenrand van de blaas is niet gedefinieerd.
5.4 Auscultatie: geen geruis bij auscultatie van nierslagaders.
Het plassen is niet gestoord, pijnloos. Diurese is normaal.

6. Zenuwstelsel.
6.1 Bewustzijn: duidelijk.
6.2 Algemene cerebrale verschijnselen. Hoofdpijn, duizeligheid, flitsen van vliegen voor de ogen zijn afwezig.
6.3 Meningeale symptomen. Er is geen stijfheid van de occipitale spieren, de symptomen van Kernig en Brudzinsky zijn negatief, er is geen spanning van de buikspieren. Meningeale houding wordt niet in acht genomen. Algemene hyperesthesie, geen reactie op licht.
6.4 Hogere corticale functies. Niet kapot.
6.5 Hersenzenuwen.
Geur, smaak blijft behouden. De oogspleten zijn symmetrisch, de pupillen zijn niet verwijd, ze reageren op licht, convergentie en accommodatie worden niet verstoord. De gezichtsscherpte wordt niet verminderd. Het gehoor is niet beperkt, hij is georiënteerd in de ruimte. Spraak, lezen, schrijven zijn niet gebroken. De gang is normaal. Bewegingscoördinatie is niet verbroken. Reflexen van de slijmvliezen, huid-, buik- en peesreflexen zijn levendig, symmetrisch. Pathologische reflexen worden niet gedetecteerd. Er zijn geen schendingen van oppervlakkige en diepe gevoeligheid.

7. Endocriene systeem.
Secundaire geslachtskenmerken worden ontwikkeld op basis van geslacht en leeftijd. De schildklier is niet voelbaar. Oogsymptomen zijn negatief.

Vii. Voorlopige diagnose:
Stadium IIb Hodgkin-lymfoom, een variant van nodulaire sclerose met betrokkenheid van supraclaviculaire lymfeklieren aan beide zijden en mediastinale lymfeklieren.

VIII. Onderzoeksplan:
1. UAC
2. OAM
3. biochemische bloedtest (cholesterol, bilirubine, ALT, AST, ureum, totaal eiwit, alkalische fosfatase, bloedsuiker, K +, Na +, totaal Ca2 +)
4. Echografie van lymfeklieren en buikorganen

IX. Behandelplan:
1) ATS-tafel
2) Ward-modus
3) PCT na aanvullend onderzoek
4) Allopurinol 1 tablet 3 keer per dag via de mond

18.04.08 om een ​​PCT-kuur te starten volgens het BEACOPP-schema
1) controle van de UAC

2) Prednisolon 80 mg (8 tabletten na het ontbijt, 6 tabletten na de lunch, 2 - tot 16.00 uur) oraal van 1 tot 14 dagen

3) Almagel 1 maatschepje 3 keer per dag binnen van 1 tot 14 dagen

4) Omez, 1 tablet 's nachts binnen van 1-14 dagen

5) Pancreatine 1 tablet 3 keer per dag via de mond van 1 tot 14 dagen

6) Latran 4 mg binnen 1-3 dagen, 8 dagen

7) Ondansetren 8 mg
Dexamethason 8 mg intraveneus infuus van 1-3 dagen
Fysiologische oplossing 250,0

8) Cyclofosfamide 1300 mg intramusculair 1 dag

9) Doxorubicine 50 mg
Fysiologische oplossing 400,0 ml IV infuus 1 dag

10) etoposide 200 mg IV infuus van 1-3 dagen
Fysiologische oplossing

11) Dacarbazine 750 mg IV infuus gedurende 1 dag
Phys. oplossing

12) Vincristine 2 mg / dag 8ste dag

13) Bleomycine 20 mg i.v. jet in 8 dagen

14) R-p glucose 5,0% -400,0
Kaliumchloride 7,5% -10,0 i.v. infuus 1-3 dagen, s8-10 na PCT
Magnesiumsulfaat 25% -5,0

15) Cocarboxylase 100 mg intraveneuze stroom van dag 1-3, van dag 8-10

16) Vloeibare Petrov 400.0 i.v. infuus 1-3 dagen, 8-10 dagen

X. Gegevens uit laboratorium- en instrumentele onderzoeken.

Algemeen bloedonderzoek 18.04.08.
Indicator Studieresultaten Interpretatie
normaal bij de patiënt
Er 4,0 - 5,0 x 1012 3,6 x 1012 gereduceerd
Hb 130-160 g / l 108 g / l verlaagd
CPU 0,8 - 1,1 0,9 normaal
bloedplaatjes 180-350x109 350x109 norm
Leukocyten 4,0 - 9,0 x 109 4,3 x 109 norm
Eosinofielen 0 - 5% 2 normaal
Basofielen -
Steek 1-6% 4% norm
Gesegmenteerd 45 - 70% 48% normaal
Lymfocyten 18 - 40% 33% normaal
Monocyten 2-9% 13 namen toe
ESR 2-10 mm / u 12 m / u versneld
Conclusie: normochrome anemie, versnelde ESR

Algemeen bloedonderzoek 21.04.08.
Indicator Studieresultaten Interpretatie
normaal bij de patiënt
Er 4.0 - 5.0 x 1012 3.4 x 1012 gereduceerd
HB 130-160 g / l 115 g / l gereduceerd
CPU 0,8 - 1,1 0,9 normaal
bloedplaatjes 180-350x109 340 x 109 norm
Leukocyten 4,0 - 9,0 x 109 8,3 x 109 norm
Eosinofielen 0 - 5% 2 normaal
Basofielen -
Steek 1-6% 3% norm
Gesegmenteerd 45 - 70% 49% normaal
Lymfocyten 18 - 40% 35% norm
Monocyten 2-9% 11 namen toe
ESR 2-10 mm / u 12 m / u versneld
Conclusie: normochrome anemie, versnelde ESR

Algemene urineanalyse 18/04/08.
Indicator Studieresultaten Interpretatie
normaal bij de patiënt
bedrag
Soortelijk gewicht 1010-1025 1008 verminderd
Kleur strogeel Lichtgeel norm
Transparantie transparant transparant norm
Eiwit neg. neg norm
leukocyten 1-2 in p sp 1-2 in p.zr. norm
Erytrocyten 0-2 in p / sp. 0 norm
Epitheel 1 - 2 in p / sp. Tot 10 in p sp verhoogd
Conclusie: kleine afwijkingen van de norm

Biochemisch bloedonderzoek 18.04.08.
Indicator Studieresultaten Interpretatie
normaal bij de patiënt
ureum 4,2-8,3 mmol / l 1,3 verlaagd
Totaal eiwit 70-90 g / l 64 verminderd
Totaal bilirubine 8,5-20,5 mmol / l 7,2 verlaagd
Rechtstreeks bilirubine
Indirecte bilirub 0.9-4.3
7.6-16.2 2.1
5,1 tarief
verminderd
cholesterol 3,35-6,45 mmol / l 5,58 norm
ALT 0-68 eenheden / l 17,7 norm
AST 0-45 eenheden / l 14.2 norm
Suiker 3,3-5,5 mmol / l 4,1 norm
ALP Tot 240 eenheden / l 85,9 norm
K + 3,5-5,5 mmol / l 4,3 norm
Na + 136-145 mmol / l 140 norm
Totaal Ca2 + 2,15-2,50 mmol / l 2,45 norm
Conclusie: kleine afwijkingen van de norm

04.19.08 Echografie van lymfeklieren
Gevolgtrekking:
In het supraclaviculaire gebied aan de rechterkant, ovaalvormige lymfeklieren met duidelijke ongelijke contouren, matig verminderde echogeniciteit 25x14 mm en 9x7 mm. in de subclavia, axillaire, inguinale gebieden aan beide zijden en in het supraclaviculaire gebied aan de linkerkant waren er geen duidelijke vergrotingen van de lymfeklieren.

19-04-08 Echografie van de lever, galblaas, pancreas, milt, nieren, bijnieren, lymfeklieren
Gevolgtrekking:
De contouren van de lever zijn duidelijk, zelfs de structuur van het leverparenchym is diffuus heterogeen, de akoestische dichtheid is verhoogd. Intrahepatische galkanalen en veneuze netwerk zijn niet veranderd
In het gebied van het 4e segment van de lever - een focale formatie met duidelijke contouren, matig verhoogde echogeniciteit, afmetingen 11x9 mm (meer gegevens voor leverhemangioom)
Afmetingen ongewijzigd, rechterkant 144 mm, linkerkant 65 mm

Galblaas, pancreas, milt, nieren, bijnieren, lymfeklieren - normaal, geen gegevens voor oncopathologie.

XI Klinische diagnose en de grondgedachte.
Diagnose: Stadium IIb Hodgkin-lymfoom, een variant van nodulaire sclerose met betrokkenheid van de supraclaviculaire lymfeklieren aan beide zijden en mediastinale lymfeklieren.
Blootgesteld op basis van:
Geschiedenis van klachten: vergroting van de rechter supraclaviculaire lymfeklier tot de grootte van een walnoot
Anamnese-gegevens: Beschouwt zichzelf als ziek sinds oktober 2007, toen ze, tegen de achtergrond van volledige gezondheid, een toename van de rechter supraclaviculaire lymfeklier ontdekte tot de grootte van een walnoot. Ik raadpleegde een therapeut in de woonplaats, die lymfadenitis diagnosticeerde en de patiënt onderging antibiotische therapie en comprimeerde gedurende 10 dagen op het gebied van de aangetaste lymfeklier. Er werd geen positieve dynamiek waargenomen en de patiënt werd verwezen naar de GUZ OKOD. Op 5.12.2007 werd een operatie uitgevoerd in de thoracale afdeling van de GUZ OKOD: biopsie van de supraclaviculaire lymfeklier rechts.
Histologische analyse: lymfogranulomatose, variant van nodulaire sclerose, gemengde celsamenstelling van knobbeltjes met lage mitotische activiteit.

XII. Dagboeken.
23/04/08.
Klachten op het moment van curatie: geen
Objectief: algemene toestand is voldoende, helder bewustzijn, actieve houding.
In de longen zijn vesiculaire ademhaling, piepende ademhaling, pleuraal wrijvingsgeluid afwezig. BH = 19 per minuut.
Hartgeluiden zijn helder, ritmisch. BP = 140/80 mm Hg. Kunst. Hartslag = 85 per minuut.
De tong is vochtig, schoon. Amandelen zijn bleekroze, steken niet uit buiten de bogen, geen afscheiding.
De buik is zacht, pijnloos bij palpatie, beide helften nemen gelijkmatig deel aan de ademhaling. Stoel versierd
Diurese is normaal.
Polychemotherapie verdraagt ​​naar tevredenheid.
Afspraken: om de behandeling voort te zetten

26-04-08
Op het moment van begeleiding zijn er geen klachten
Objectief: algemene toestand is voldoende, helder bewustzijn, actieve houding.
In de longen, vesiculaire ademhaling, geen piepende ademhaling. HR = 17 per minuut.
Hartgeluiden zijn helder, ritmisch. BP = 135/90 mm Hg. Kunst. Hartslag = 74 per minuut.
De tong is vochtig, schoon. Amandelen zijn bleekroze, steken niet uit buiten de bogen, geen afscheiding.
De buik is zacht, pijnloos bij palpatie, beide helften nemen gelijkmatig deel aan de ademhaling. Stoel versierd.
Diurese is normaal.
De behandeling verdraagt ​​naar tevredenheid.

Non-Hodgkin-lymfoom

Non-Hodgkin-lymfoom is een groep van meer dan 30 verwante ziekten die de kenmerken van de ziekte van Hodgkin niet delen. Lymfoom is een type kanker dat het lymfestelsel aantast, bestaande uit lymfeklieren (kleine, gesloten clusters van lymfocyten) verenigd door een systeem van kleine bloedvaten.

Gestandaardiseerde incidentiecijfers van lymfe- en reticulosarcomen variëren van 2-6,9 bij mannen, 0,9-5 bij vrouwen.

Mannen krijgen veel vaker non-Hodgkin-lymfomen dan vrouwen, hun leeftijd op het moment van diagnose loopt sterk uiteen.

Begin van de ziekte van non-Hodgkin-lymfoom

De etiologie van de oorsprong van non-Hodgkin-lymfoom is onbekend. Aangenomen wordt dat de reden ligt in het binnendringen van een virale infectie in het menselijk lichaam of door onderdrukking van het immuunsysteem, vooral na orgaantransplantatie. Epstein-Barr-virus veroorzaakt waarschijnlijk Burkett-lymfoom, een type non-Hodgkin-lymfoom.

Verloop van de ziekte Non-Hodgkin-lymfoom

Varianten van non-Hodgkin-lymfomen (lymfosarcomen) worden vastgesteld in overeenstemming met de morfologische classificatie van de WHO, die gecorreleerd zijn met de graad van maligniteit die wordt gepresenteerd in de "Internationale werkformulering van non-Hodgkin-lymfomen voor klinisch gebruik".

Laaggradige non-Hodgkin-lymfomen:

  • lymfocytisch, diffuus type;
  • prolymfocytisch, nodulair type;
  • lymfoplasmacytisch.

Non-Hodgkin-lymfomen, gemiddelde graad:

  • prolymfocytisch-lymfoblastisch, nodulair type;
  • prolymfocytisch, diffuus type;
  • prolymfocytisch-lymfoblastisch, diffuus type.

Hoogwaardige non-Hodgkin-lymfomen:

  • immunoblastisch, diffuus type;
  • lymfoblast (macro-, micro-, met gedraaide en niet-gedraaide kern), diffuus type;
  • Burkitt's tumor.

In afzonderlijke secties van de WHO-classificatie worden fungoïde mycose, reticulosarcomen (volgens moderne concepten worden de meeste van de laatste vertegenwoordigd door lymfoïde tumoren en onbeduidend - door histiocytische variant), plasmacytoom, niet-geclassificeerde lymfomen toegewezen.

Voor nodulair lymfosarcoom is de vorming van pseudofolliculaire structuren kenmerkend, die, in tegenstelling tot echte follikels, zowel in de corticale als medullaire lagen van de lymfeklier worden bepaald, grote afmetingen, vage contouren en een relatief monomorfe cellulaire samenstelling hebben.

Het diffuse type groei is kenmerkend voor alle varianten van non-Hodgkin-lymfomen. Diffuus lymfocytisch lymfosarcoom wordt gekenmerkt door een totale proliferatie van cellen, zoals kleine lymfocyten die de wanden van bloedvaten infiltreren, wat leidt tot het volledig wissen van het normale patroon van de lymfeknoop. Dergelijke veranderingen zijn vergelijkbaar met die gedetecteerd bij CLL, en daarom is een complex van klinische en hematologische symptomen (temporele parameters, lokalisatie van het tumorproces, het beeld van perifeer bloed, beenmerg, enz.) Van doorslaggevend belang bij differentiële diagnose..

Diffuus lymfoplasmacytisch lymfosarcoom wordt gekenmerkt door een gecombineerde proliferatie van lymfoïde en plasmacellen; er zijn ook geplasmatiseerde lymfocyten. Veranderingen in deze variant van lymfosarcoom zijn vergelijkbaar met het beeld dat optreedt bij Waldenstrom's macroglobulinemie; de ziekte wordt vaak gecombineerd met verschillende soorten monoklonale gammopathieën.

Diffuus prolymfocytisch lymfosarcoom wordt gekenmerkt door de proliferatie van cellen die groter zijn dan kleine lymfocyten met ronde of onregelmatige kernen ("ontlede" kernen), waarin 1-2 nucleoli zichtbaar zijn. Nucleair chromatine is minder dicht dan dat van een kleine lymfocyt. Wanneer het proces gegeneraliseerd is, worden perifere lymfeklieren, lever, milt en beenmerg het vaakst aangetast (in 25-45% van de gevallen). Het overlevingspercentage na vijf jaar is 63-70%. Moderne behandeling zorgt voor praktisch herstel van de meeste patiënten in fase I van het proces.

Bij diffuus lymfoblastisch lymfosarcoom wordt proliferatie van cellen van het type lymfoblasten gevonden, waaronder macro- en microgeneraties. Cellen met kernen met een hersenachtige (gedraaide, convolutionele) vorm kunnen worden gevonden. Ze worden vaker waargenomen bij kinderen wanneer het proces is gelokaliseerd in de lymfeklieren van het mediastinum en in de regel een T-cel-karakter heeft. Lymfoblastisch lymfosarcoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een groot aantal cellen in een toestand van mitose, rottende cellen.

Diffuus immunoblastisch lymfosarcoom wordt gekenmerkt door een massale proliferatie van grote enkel- of meerkernige cellen met een grote centraal gelegen nucleola en een overvloedige zone van basofiel cytoplasma. Een groot aantal mitosen en afstervende cellen wordt onthuld. Samen met immunoblasten wordt een aanzienlijk aantal plasmacellen gevonden. De prognose is slecht, het overlevingspercentage na vijf jaar van patiënten varieert van 21 tot 32%.

Burkitt-lymfoom wordt gekenmerkt door monomorfe proliferatie van blastcellen van het lymfoïde type met hyperbasofiel, vaak gevacuoliseerd nauw cytoplasma. Tegen deze achtergrond is een typisch, zij het niet-specifiek, kenmerk de aanwezigheid van grote macrofagen, die een beeld creëren van het "aankomsthemelte". Er is een mening over de nabijheid van Burkitt-lymfoomcellen tot gedeeltelijk getransformeerde B-lymfocyten. In tegenstelling tot andere vormen van non-Hodgkin-lymfomen, is de tumor primair primair gelokaliseerd

Bij reticulosarcoom (histiocytisch lymfoom) wordt een relatief zeldzame tumor gevonden, celproliferatie met morfologische en functionele tekenen van macrofagen, grote cellen met een ronde of langwerpige vorm, met een lichte, middelgrote boonvormige kern met 1-2 nucleolen, omgeven door een vrij brede rand van zwak basofiel cytoplasma. Sommige cellen vertonen het vermogen tot fagocytose. De cellen worden gekenmerkt door een hoge activiteit van niet-specifieke esterase, het vermogen om lysozym af te geven en de afwezigheid van specifieke markers.

Het ongedifferentieerde type wordt gekenmerkt door de proliferatie van sterk anaplastische cellen met een grote onregelmatig gevormde kern omgeven door een smalle zone van zwak basofiel cytoplasma. Van sommige van deze tumoren wordt aangenomen dat ze van lymfoïde oorsprong zijn..

Naast de bovenstaande classificatie worden er andere gebruikt. Sommige auteurs stellen dus voor om lymfosarcomen onder te verdelen afhankelijk van de primaire lokalisatie van het proces; de term "lymfocytoom" benadrukt het goedaardige beloop van extra beenmergtumoren, die voornamelijk bestaan ​​uit volwassen vormen van kleine lymfocyten (of lymfocyten en prolymfocyten), die een structuur van nodulaire groei vormen. Daarom werden ze geïsoleerd uit laaggradige non-Hodgkin-lymfomen in een aparte groep lymfoïde tumoren..

De progressie van non-Hodgkin-lymfomen kan gepaard gaan met een verandering in de morfologische variant van de ziekte, de transformatie van nodulair lymfosarcoom in diffuus.

Symptomen van non-Hodgkin-lymfoom

Bij alle morfologische varianten van non-Hodgkin-lymfomen is er een even frequente laesie van zowel de lymfeklieren in het algemeen als van hun individuele groepen, de Valdeyer-lymfoïde ring en het maagdarmkanaal. Vaker primaire schade aan de retroperitoneale lymfeklieren en buikholte, botten en zachte weefsels wordt waargenomen in lymfoblast, milt - in prolymfocytische varianten. Het pathologische proces, ongeacht de morfologische variant van de ziekte, verspreidt zich in de meeste gevallen eerst niet naar de zones grenzend aan de lymfeklieren. Het verslaan van aangrenzende groepen lymfeklieren komt vaak voor in de lymfoblastvariant.

Vroege extranodale metastase, metastase naar het beenmerg, betrokkenheid van de lever en milt bij het pathologische proces komen iets vaker voor bij de prolymfocytische variant, en beenmergbeschadiging en leukemie komen vaker voor in de aanwezigheid van cellen met een ronde en gespleten kern. Tegelijkertijd treden bij blastvarianten eerder betrokkenheid van het beenmerg en een toename van de lymfeklieren op..

De grootste verschillen tussen morfologische varianten worden opgemerkt bij het beoordelen van overleving. Het overlevingspercentage na vijf jaar voor de prolymfocytische variant van kleine cellen met een gespleten en afgeronde kern is respectievelijk 70 en 53%. In de prolymfocytisch-lymfoblastische variant van grote cellen met een gespleten kern, benaderen de overlevingspercentages die in blastvarianten en zijn 14-21 maanden.

Overlevingspercentages in stadia I-II van non-Hodgkin-lymfomen met een hoge mate van maligniteit in primaire laesies van het maagdarmkanaal zijn significant hoger dan die waargenomen in de algemene groep patiënten met deze varianten.

Primair non-Hodgkin-lymfoom van de milt is een zeldzame lokalisatie (minder dan 1%), terwijl de betrokkenheid bij het pathologische proces vaak (40-50%) wordt aangetroffen bij lymfosarcomen. Iets vaker wordt de primaire laesie van de milt gevonden in de prolymfocytische variant. Vaker wordt bij miltlymfoom de betrokkenheid van het beenmerg bij het pathologische proces vermeld. Tegelijkertijd zijn bij de lymfoblastische variant metastasen uit de milt vaker gelokaliseerd in de abdominale lymfeklieren.

De meest voorkomende longaandoening wordt gevonden bij laaggradige non-Hodgkin-lymfomen. De prognose voor deze primaire lokalisatie wordt bepaald door de morfologische variant. Schade aan het zenuwstelsel wordt meestal opgemerkt bij blastvarianten van non-Hodgkin-lymfomen.

Het nodulaire type non-Hodgkin-lymfomen, binnen elk histologisch type, wordt gekenmerkt door een gunstiger verloop van de ziekte. In de lymfocytische variant wordt, ondanks de snelle generalisatie van het proces, ook een relatief goedaardig beloop opgemerkt..

Het klinische en hematologische beeld bij bepaalde morfologische varianten van diffuse lymfosarcomen heeft zijn eigen kenmerken. Voor de lymfocytische variant is dus een vrij vroege generalisatie van het proces kenmerkend. In tegenstelling tot chronische lymfatische leukemie is het vaak mogelijk om de volgorde van betrokkenheid en het pathologische proces van verschillende groepen lymfeklieren te traceren; histologisch onderzoek van het beenmerg onthult een nodulair of nodulair-diffuus type laesie (en het verschil met de diffuse aard van infiltratie bij chronische lymfatische leukemie).

Generalisatie van het proces vindt gemiddeld plaats in 3-24 maanden. Schade aan het beenmerg kan ook worden gedetecteerd met een normaal hemogram (bij 47% van de patiënten is dit niet veranderd op het moment van diagnose), bij sommige patiënten wordt lymfocytopenie gedetecteerd. Ondanks vroege generalisatie en betrokkenheid van het beenmerg bij het proces, is de prognose van de ziekte bij deze variant relatief gunstig (tot 75% van de patiënten leeft meer dan 5 jaar).

De T-celvariant van lymfosarcoom onderscheidt zich door klinische en hematologische originaliteit: splenomegalie, gegeneraliseerde vergroting van lymfeklieren, infiltraten in de longen, huidlaesies. De primaire focus is het T-afhankelijke paracorticale gebied van de lymfeklieren. Er is een hoge lymfocytose in het bloed, de kernen van de grotere eer van lymfocyten zijn verdraaid. De gemiddelde levensverwachting in deze zeldzame variant is kort - 10 maanden.

Met een zeldzame lymfoplasmacytische cytologische variant worden de klinische syndromen van het beloop van de ziekte bepaald door de lokalisatie van de tumor, de omvang van het proces en vaak door de hoeveelheid IgM in het bloedserum..

De prolymfocytische variant wordt gevonden in 45-51% van alle gevallen van lymfosarcoom. Hiermee wordt vaak een toename van de occipitale, parotis, popliteale lymfeklieren gedetecteerd. Ondanks het ontbreken van generalisatie en frequente leukemie (bij 25-45%) van het proces, is met deze optie het overlevingspercentage van patiënten na vijf jaar 63-70%. Bij de prolymfocytisch-lymfoblastische subvariant is de prognose minder gunstig.

De lymfoblastische variant, nogal heterogeen in zijn morfologische (met een gedraaide, niet-gedraaide kern, macro-, microforms) en immunologische (T- en B-fenotype) kenmerken, wordt het vaakst aangetroffen bij kinderen. Lymfeklieren van verschillende lokalisatie worden aangetast. De ziekte wordt gekenmerkt door de snelle groei van tumoren en de betrokkenheid van nieuwe anatomische zones bij het proces. Vaker dan bij andere lymfosarcomen wordt de initiële cytopenie, het T-celfenotype van lymfocyten, gedetecteerd in het hemogram.

Burkitt-lymfoom van B-celoorsprong wordt toegeschreven aan het lymfoblastische type lymfosarcoom. De klassieke versie manifesteert zich voornamelijk door schade aan de botten (vooral de onderkaak), nieren, eierstokken, lymfeklieren van de retroperitoneale gebieden, longen, speekselklieren van de parotis. Het beenmerg is zelden bij het proces betrokken. In gelokaliseerde vormen is de prognose gunstig met langdurige remissies tot volledig herstel. Het meest voorkomende type T-lymfoblastisch lymfoom is protimocytisch. In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt het mediastinum aangetast, worden metastasen naar het centrale zenuwstelsel en de longen gedetecteerd; in 50% van de gevallen - leukemie. De ziekte wordt vaker vastgesteld bij jongens van de eerste 5 levensjaren en adolescenten van 13-16 jaar.

Immunoblastisch lymfosarcoom (overheersend B-celfenotype) kan zich ontwikkelen als een primaire tumor van het maagdarmkanaal, lymfeklieren, de ring van Waldeyer, enz. Cytopenie wordt vaak ontdekt, leukemie - in zeldzame gevallen. De ziekte vordert snel, de overlevingskans van vijf jaar van patiënten is 21-32%, maar het verwijderen van een eenzame tumor kan langdurige remissie en zelfs genezing bevorderen. Immunoblastisch lymfosarcoom als secundair proces wordt beschreven bij multipel myeloom, Waldenström-macroglobulinemie en andere lymfoproliferatieve ziekten.

Schimmelmycose is een kwaadaardige lymfoïde tumor, die altijd primair ontstaat in de bovenste lagen van de dermis, bestaande uit polymorfe T-helpers. De eerste manifestatie van de ziekte kan een niet-specifieke ontsteking zijn. De diagnose wordt geverifieerd aan de hand van de gegevens van histologische, cytochemische studies (lymfoïde cellen reageren positief op zure fosfatase, beta-glucuronidase en zure niet-specifieke esterase). Er is een standpunt dat de vroege, chronische fase van de ziekte reactief kan zijn, terwijl de "lymfoblastische" fase een echte kwaadaardige transformatie vertegenwoordigt. Het syndroom van Sesari, gekenmerkt door het verschijnen in het hemogram van lymfoïde cellen met een hersenachtige kern, wordt beschouwd als de leukemische fase van schimmelmycose.

De histiocytische variant van kwaadaardige non-Hodgkin-lymfomen is zeer zeldzaam. Het klinische beeld is divers. Metastasen zijn te vinden in veel organen. Leukemie en betrokkenheid van het beenmerg zijn zeldzaam; cytopenie wordt vaak gedetecteerd.

De nosologische aansluiting van de geselecteerde nieuwe vormen blijft controversieel. Daarom wordt voorgesteld om het lymfoom van Lennert, dat oorspronkelijk werd beschreven als een ongebruikelijke variant van lymfogranulomatose met een hoog gehalte aan epithelioïde cellen, als een onafhankelijke vorm te beschouwen. De afwezigheid van typische Berezovsky-Sternberg-cellen, fibrose, een hoog gehalte aan immunoblasten, plasmacellen, overgangen naar lymfosarcoom dienden als basis om deze ziekte te onderscheiden van lymfogranulomatose en deze te isoleren onder de naam "Lennert-lymfoom" (kwaadaardig lymfoom met een hoog gehalte aan epithelioïde histiocyten ). Een kenmerk van de klinische manifestaties van het lymfoom van Lennert is de frequente nederlaag van de palatinale amandelen van de lymfeklieren, de oudere leeftijd van patiënten, de aanwezigheid van polyklonale gammopathie en allergische huiduitslag in de anamnese.

Er wordt ook voorgesteld om angio-immunoblastische lymfadenopathie op te nemen met dysproteïnemie (lymfogranulomatose X) die in de afgelopen jaren is beschreven als non-Hodgkin-lymfomen. Klinisch manifesteert de ziekte zich door koorts, verlies van lichaamsgewicht, huiduitslag, gegeneraliseerde lymfadenopathie, vaak in combinatie met hepato- en splenomegalie, aanhoudende hyperglobulinemie en soms tekenen van hemolyse. De triade is histologisch kenmerkend: proliferatie van kleine vaten, proliferatie van immunoblasten, afzetting van PAS-positieve amorfe massa's in de wanden van de vaten. Het aantal eosinofielen en histiocyten fluctueert, maar soms is het aantal van de laatste aanzienlijk toegenomen. De aanwezigheid van reuzencellen, kleine brandpunten van necrose is mogelijk. Een aantal onderzoekers beschouwt bovengenoemde veranderingen niet als kwaadaardig lymfoom, maar als reactief, geassocieerd met aandoeningen in het B-lymfocytensysteem..

Lymfocyten kunnen worden gelokaliseerd in verschillende organen en weefsels (milt, lymfeklieren, maag, longen, huid, enz.). De ziekte vordert langzaam. De milt is lange tijd enigszins vergroot, de lymfeklieren zijn van normale grootte of enigszins vergroot. In het bloed is het aantal leukocyten normaal of bijna normaal met een overheersing of een normaal gehalte aan rijpe lymfocyten. Het aantal bloedplaatjes ligt binnen de normale limieten, hun aantal kan bij sommige patiënten na 7-10 jaar afnemen tot 1 * 10 9 / l-1,4 * 10 9 / l. Vaker wordt slechts een lichte neiging tot een afname van het hemoglobinegehalte en het aantal erytrocyten onthuld, reticulocyten fluctueren binnen 1,5-2%. In een biopsie van het beenmerg worden afzonderlijke proliferaten gevonden, bestaande uit volwassen lymfocyten; histologische onderzoeken van een vergrote lymfeklier en andere aangetaste organen helpen om de diagnose te verifiëren. Maligniteit van lymfocytoom met transformatie in lymfosarcoom of chronische lymfatische leukemie is niet nodig, en als het optreedt, dan vaak na vele maanden of jaren.

Diagnose van non-Hodgkin-lymfoomziekte

De eerste symptomen van lymfosarcoom zijn een toename van één (49,5%) of twee (15%) groepen lymfeklieren, gegeneraliseerde adenopathie (12%), tekenen van intoxicatie, in het hemogram leukocytose (7,5%) of leukocytopenie (12%), lymfocytose ( 18%), verhoogde ESR (13,5%). Differentiële diagnose moet worden uitgevoerd bij chronische lymfatische leukemie, infectieuze mononucleosis, niet-specifieke lymfadenopathie. Vanaf de periode van de eerste tekenen van de ziekte tot het stellen van de ware diagnose gaan er vaak maanden voorbij..

Primaire extranodale laesies kunnen voorkomen in elk orgaan met lymfoïde weefsels. Er zijn slechts 15 gevallen van geïsoleerde leverschade beschreven, maar de metastatische laesie wordt bij meer dan 50% van de patiënten aangetroffen. De primaire lokalisatie van het proces in de milt (minder dan 1%), borstklier, longen en pleura is zeldzaam.

De diagnose lymfosarcoom wordt gesteld op basis van histologisch onderzoek van lymfeklieren of andere tumorformaties, hun cytologische (afdruk, punctaat), cytochemische en immunologische onderzoeken zijn verplicht. Voor diagnostische doeleinden en om de prevalentie van het pathologische proces te beoordelen, worden punctaat- en beenmergbiopsie onderzocht.

Lymfocytomen zijn langdurig gunstig. Perifere lymfeklieren zijn vaak licht vergroot, de milt met de miltvariant is groot, een laag gehalte aan lymfocyten in het bloed en hun focale proliferatie in het beenmerg wordt gevonden. Het tumorsubstraat bestaat voornamelijk uit rijpe lymfocyten (of lymfocyten en prolymfocyten), die een structuur van nodulaire groei vormen. Na lange tijd is de transformatie van lymfocyten in lymfosarcomen of chronische lymfatische leukemie mogelijk.

Behandeling voor non-Hodgkin-lymfoomziekte

Lymfosarcoomtherapie wordt voornamelijk bepaald door de morfologische variant (mate van maligniteit), de aard van de prevalentie van het pathologische proces (stadium), de grootte en locatie van de tumor, de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van andere ziekten.

De basismethode voor de behandeling van non-Hodgkin-lymfomen is polychemotherapie, die de ontwikkeling van klinische en hematologische remissie, de consolidatie ervan en de behandeling tegen terugval kan garanderen. Lokale bestralingstherapie is in de meeste gevallen gerechtvaardigd in combinatie met chemotherapie of als palliatieve bestraling van tumoren. Als onafhankelijke methode kan bestralingstherapie voor non-Hodgkin-lymfomen alleen worden gebruikt in duidelijk bewezen stadium I van de ziekte bij laaggradige non-Hodgkin-lymfomen, waarbij de botten bij het proces betrokken zijn..

Na lokale bestralingstherapie of operatieve verwijdering van de tumor blijft bij veel patiënten gedurende meer dan 5-10 jaar volledige remissie bestaan. De ziekte vordert langzaam met de veralgemening van het proces.

Oudere patiënten met laaggradige non-Hodgkin-lymfomen, evenals in aanwezigheid van ernstige bijkomende ziekten, kunnen monochemotherapie worden gebruikt (chloorbutine, pafencil, cyclofosfamide, enz.). In het geval van primaire laesie van de milt, ongeacht de morfologische variant van de ziekte, wordt splenectomie uitgevoerd, gevolgd door een chemokuur. In geval van een geïsoleerde laesie van de maag, wordt de resectie ervan opgenomen in het gecombineerde behandelprogramma. Voor huidlaesies wordt chemotherapie gebruikt, waaronder prospidine en spirobromine.

In III-IV stadia van de ziekte met agressieve non-Hodgkin-lymfomen, wordt remissie geïnduceerd door kuren met polychemotherapie gevolgd door consoliderende behandeling. Op het gebied van de meest agressieve tumorgroei kan lokale bestralingstherapie worden gebruikt; het is ook effectief bij primaire lymfosarcomen van de faryngeale ring. Omdat de mogelijkheid van generalisatie van het proces echter niet kan worden uitgesloten, is het raadzaam om bestraling te combineren met chemotherapie..

Voor gegeneraliseerde stadia van laaggradige non-Hodgkin-lymfomen worden de programma's COP, COPP, BACOP etc. gebruikt..

In gevallen van blast is het aan te raden voor jongeren om programma's voor te schrijven voor de behandeling van acute lymfatische leukemie en de preventie van neuroleukemie..

De resultaten van cytostatische therapie van non-Hodgkin-lymfomen zijn ook afhankelijk van de tijdige toegepaste middelen voor hematologische reanimatie, immunocorrectie en antibacteriële therapie.

Omdat de hematopoëse bij sommige patiënten enige tijd intact blijft, is het mogelijk om polychemotherapie poliklinisch uit te voeren, wat, met een duidelijke organisatie van apotheekobservatie, het behandelingsproces vergemakkelijkt, waardoor patiënten ernstige psychologische effecten van oncologische en hematologische ziekenhuizen kunnen vermijden.

Na het bereiken van klinische en hematologische remissie binnen 2 jaar met tussenpozen van 3 maanden. anti-terugval therapie wordt uitgevoerd. Wanneer een stabiele remissie is bereikt, wordt de behandeling gestopt.

In de afgelopen 10 jaar is het overlevingspercentage voor agressieve non-Hodgkin-lymfomen aanzienlijk gestegen dankzij het gebruik van programma's met 5-6 cytostatica. Moderne therapie draagt ​​bij aan het bereiken van complete remissies bij 70-80% en 5-jaars ziektevrije overleving bij 65-70% van de patiënten.

In de afgelopen jaren heeft zich klinische ervaring opgebouwd met het gebruik van allogene en autologe beenmergtransplantaties bij non-Hodgkin-lymfomen..

Lymfocytomen voor een lange tijd vereisen mogelijk geen speciale behandeling. Bij hun therapie worden chirurgische verwijdering van de tumor, monochemotherapie (cyclofosfamide, chloorbutine), glucocorticosteroïden, antihistaminica en andere geneesmiddelen gebruikt, volgens indicaties. In gevallen van transformatie naar lymfosarcoom of chronische lymfatische leukemie worden gecombineerde cytostatische therapieprogramma's voorgeschreven, die voor deze ziekten worden gebruikt..

De prognose van de ziekte hangt af van het type lymfoom, het stadium van de ziekte, de verspreiding, de respons op de behandeling enz. Een correct gekozen behandeling verhoogt de prognose voor herstel.

Preventie van non-Hodgkin-lymfoomziekte

Tot op heden is er geen bekende methode waarmee het ontstaan ​​van non-Hodgkin-lymfoom kan worden voorkomen. De meeste mensen met non-Hodgkin-lymfoom zijn niet blootgesteld aan bekende risicofactoren.

Non-Hodgkin-lymfomen (NHL) - (samenvatting)

Non-Hodgkin-lymfomen (NHL) zijn kankers van het lymfestelsel. In deze tekst krijgt u belangrijke informatie over de ziekte, over de vormen ervan, hoe vaak kinderen er ziek van worden en waarom, wat zijn de symptomen, hoe de diagnose wordt gesteld, hoe kinderen worden behandeld en wat is hun kans op genezing van deze vorm van kanker.

auteur: Maria Yiallouros, erstellt am: 2010/02/08, redacteur: Dr. Natalie Kharina-Welke, Toestemming om te drukken: Dr. med. Birgit Burkhardt; PD Dr. med. Alexander Claviez, vertaler: Dr. Maria Schneider, Laatst gewijzigd: 2015/05/20 doi: 10.1591 / poh.patinfo.nhl.kurz

Inhoudsopgave

    1. Wat zijn non-Hodgkin-lymfomen?
    2. Hoe vaak komen non-Hodgkin-lymfomen bij kinderen voor??
    3. Waarom krijgen kinderen non-Hodgkin-lymfomen??
    4. Wat zijn de symptomen van de ziekte?
    5. Hoe worden non-Hodgkin-lymfomen gediagnosticeerd??
    6. Hoe het behandelplan wordt gemaakt?
    7. Hoe worden non-Hodgkin-lymfomen behandeld??
    8. Welke protocollen en registers worden gebruikt om kinderen te behandelen?
    9. Wat zijn de kansen om te worden genezen van de NHL?

Wat zijn non-Hodgkin-lymfomen?

Non-Hodgkin-lymfomen (NHL) zijn kwaadaardige ziekten van het lymfestelsel [zie. lymfestelsel]. Ze behoren tot kwaadaardig lymfoom m. De naam "kwaadaardig lymfoom" betekent letterlijk "kwaadaardige vergroting van de lymfeklieren". Deze medische term omvat een grote groep kankers die beginnen in de cellen van het lymfestelsel. Hun belangrijkste symptoom is gezwollen lymfeklieren (lymfoom).

Kwaadaardige lymfomen zijn onderverdeeld in twee hoofdtypen: Hodgkin-lymfoom (genoemd naar arts en patholoog Thomas Hodgkin) en non-Hodgkin-lymfoom (NHL). De naam "non-Hodgkin-lymfoom" betekent alleen dat dit type lymfoom niet de ziekte van Hodgkin is. Het type lymfoom kan alleen worden bepaald na onderzoek van een monster van het aangetaste weefsel..

Non-Hodgkin-lymfomen ontwikkelen zich wanneer lymfocyten muteren, dat wil zeggen kwaadaardig veranderen. Lymfocyten zijn een groep witte bloedcellen die voornamelijk in lymfeweefsel worden aangetroffen. Daarom kunnen non-Hodgkin-lymfomen overal voorkomen waar lymfeweefsel is. Meestal groeit de ziekte in de lymfeklieren [lymfeklieren]. Maar het kan ook groeien in andere lymfoïde weefsels en lymfoïde organen (deze omvatten bijvoorbeeld de milt, thymus [thymus], amandelen en lymfatische (Peyer's) plaques van de dunne darm).

In zeldzame gevallen blijft NHL op één specifieke plaats in het lichaam. Meestal verlaten non-Hodgkin-lymfomen de plaats waar ze groeiden en divergeren naar andere organen en weefsels. Ze kunnen bijvoorbeeld naar het beenmerg, de lever en het centrale zenuwstelsel [CZS] gaan. Daarom worden ze, net als leukemie, systemische kwaadaardige ziekten genoemd. Non-Hodgkin-lymfomen hebben veel gemeen met acute lymfoblastische leukemie (ALL).

Bij kinderen en adolescenten hebben bijna alle NHL's een hoge mate van maligniteit (in de geneeskunde wordt de term "zeer kwaadaardige NHL's" gebruikt). Dit betekent dat ze zeer snel door het lichaam verdwijnen. Hierdoor verschijnen nieuwe ernstige ziekten. Indien onbehandeld, zijn non-Hodgkin-lymfomen dodelijk. Laaggradige NHL, dat wil zeggen wanneer ze langzaam in het lichaam groeien, worden bijna nooit aangetroffen bij kinderen en adolescenten. Deze vorm van kanker komt veel voor bij volwassenen.

Hoe vaak komen non-Hodgkin-lymfomen bij kinderen voor??

In Duitsland worden elk jaar ongeveer 120 kinderen en adolescenten jonger dan 14 jaar ziek met non-Hodgkin-lymfomen (statistieken van het Duitse register voor kinderoncologie, Mainz). Dit is ongeveer 7% van alle kankers bij kinderen onder de 14 jaar. Adolescenten ouder dan 14 jaar hebben een significant grotere kans op het ontwikkelen van NHL.

U kunt op elke leeftijd een non-Hodgkin-lymfoom krijgen. Meestal zijn ouderen ziek. Als je naar kinderen en adolescenten kijkt, dan zijn kinderen ouder dan 5 jaar vaker ziek. Bij kinderen jonger dan 3 jaar wordt NHL bijna nooit gevonden. Jongens worden ongeveer twee keer zo vaak ziek als meisjes. Maar als we de incidentie vergelijken afhankelijk van het geslacht, dan is deze heel verschillend in verschillende vormen van non-Hodgkin-lymfomen..

Waarom krijgen kinderen non-Hodgkin-lymfomen??

Niemand weet precies waarom baby's non-Hodgkin-lymfomen ontwikkelen. We weten dat de ziekte begint wanneer lymfocyten beginnen te muteren, dat wil zeggen kwaadaardig veranderen. Tegelijkertijd beginnen, samen met de mutatie, veranderingen in de genetica van de cel. In de meeste gevallen is het echter niet duidelijk waarom genetische [genetische] veranderingen überhaupt beginnen. En waarom worden sommige kinderen ziek van deze veranderingen en anderen niet. Tegenwoordig wordt aangenomen dat wanneer meerdere risicofactoren tegelijkertijd optreden, kinderen NHL ontwikkelen..

Het is bekend dat het risico op het ontwikkelen van non-Hodgkin-lymfoom hoger is bij kinderen en adolescenten met bepaalde aangeboren aandoeningen van het immuunsysteem [zie. immuunsysteem] (bijvoorbeeld het Wiskott-Aldrich-syndroom of het Louis-Bar-syndroom), of bij kinderen met verworven immunodeficiënties [zie. defecten van de immuniteit] (bijvoorbeeld HIV-infectie). Of als kinderen langdurig worden behandeld terwijl hun eigen immuniteit wordt onderdrukt (bijvoorbeeld orgaantransplantatie).

Bovendien kunnen bepaalde virussen, straling, bepaalde chemicaliën en medicijnen NHL veroorzaken. Bij de meeste kinderen is het echter niet mogelijk de exacte oorzaak van de ziekte te achterhalen..

Wat zijn de symptomen van de ziekte?

Agressief non-Hodgkin-lymfoom (NHL) van hoge kwaliteit groeit zo snel dat het snel een tumor wordt die zichtbaar wordt. Of het groeit op zo'n plek in het lichaam dat het kind bepaalde symptomen van de ziekte ontwikkelt. Meestal is het eerste symptoom van NHL ongewoon gezwollen lymfeklieren. Ze doen meestal geen pijn.

Vergrote lymfeklieren kunnen groeien in het hoofd, in de nek en achterkant van het hoofd, op de armen en benen, in de oksels, in de lies, of op meerdere plaatsen tegelijk. De ziekte kan ook beginnen wanneer groepen lymfeklieren van buitenaf niet zichtbaar zijn of niet voelbaar zijn, zoals in de buik of borst. Vaak verspreidt de ziekte zich naar andere lymfoïde en "niet-lymfoïde" organen en weefsels, zoals de milt en lever, hersenvliezen, botten of beenmerg.

Tegelijkertijd kunnen algemene symptomen van een pijnlijke aandoening optreden: hoge koorts, gewichtsverlies, nachtelijk zweten, vermoeidheid en zwakte. Een kind met lymfoom kan tegelijkertijd drie symptomen hebben. Hij heeft een hoge temperatuur (boven de 38 ° C, de reden voor zijn uiterlijk is niet duidelijk), hij zweet 's nachts veel en verliest zonder aanwijsbare reden gewicht (meer dan 10% in zes maanden). Deze combinatie van symptomen in de geneeskunde wordt B-symptomatologie genoemd, en de symptomen zelf worden "systemisch" genoemd en worden aangeduid met de letter "B" (dit symbool wordt gebruikt om het stadium van de ziekte te beschrijven).

Symptomen die heel vaak voorkomen:

Veel voorkomende symptomen:

  • hoge temperatuur (meer dan 38 ° C), de oorzaak van het verschijnen is niet duidelijk [symptoom "B"]
  • nachtelijk zweten [symptoom 'B']
  • gewichtsverlies (meer dan 10% in zes maanden) zonder duidelijke reden [symptoom 'B']
  • vermoeidheid, algemene zwakte en de toestand van "niets willen", gebrek aan eetlust, pijnlijke gezondheidstoestand

Specifieke symptomen:

  • gezwollen lymfeklieren: ze doen geen pijn, ze kunnen worden gevoeld en ze lijken aan elkaar te zijn gelast (bijvoorbeeld in het hoofdgebied, in de nek, in de oksels of in de lies)
  • buikpijn, indigestie (waaronder mogelijk diarree of obstipatie), braken en verlies van eetlust. Deze symptomen treden op wanneer lymfeklieren of andere organen in de buik, zoals de milt en lever, worden aangetast.
  • chronische hoest, kortademigheid: als de lymfeklieren in de borstholte, thymus en / of longen en luchtwegen zijn aangetast
  • botten en gewrichten doen pijn: als botten worden aangetast
  • hoofdpijn, visusstoornis, braken op een lege maag, hersenzenuwverlamming: als het centrale zenuwstelsel is aangetast
  • frequente infecties: omdat verlaagd aantal gezonde witte bloedcellen
  • bleke huid: laag aantal rode bloedcellen (bloedarmoede)
  • neiging om bloedingen op de huid te lokaliseren (petechiën): laag aantal bloedplaatjes

Goed om te weten: Meestal verergeren de symptomen van non-Hodgkin-lymfomen gedurende enkele weken. Ze kunnen van kind tot kind verschillen, of ze manifesteren zich op verschillende manieren. Maar als een kind een of zelfs meerdere symptomen heeft, betekent dit niet dat hij of zij non-Hodgkin-lymfoom heeft. Veel van deze symptomen treden op bij relatief onschadelijke infecties en ziekten die geen verband houden met lymfoom. Als er klachten zijn, raden wij u aan om zo snel mogelijk uw arts te raadplegen voor een juiste diagnose..

Hoe worden non-Hodgkin-lymfomen gediagnosticeerd??

Als de anamnese (anamnese) van het kind, een grondig uitwendig onderzoek en soms ook een bloedtest, echografie en / of röntgenonderzoek de kinderarts een vermoeden geven van non-Hodgkin-lymfoom, dan verwijst de arts het kind door naar een kliniek met specialisatie in bloedziekten en oncologische aandoeningen bij kinderen en adolescenten (kliniek voor kinderoncologie en hematologie).

Omdat als non-Hodgkin-lymfoom wordt vermoed, er veel verschillende tests moeten worden gedaan. Ten eerste moeten ze de diagnose bevestigen of het kind non-Hodgkin-lymfoom heeft. Ten tweede, als de diagnose wordt bevestigd, is het noodzakelijk om erachter te komen welke specifieke vorm van lymfoom het kind heeft en hoeveel de ziekte zich al door het lichaam heeft verspreid..

Tumorweefselanalyse

De belangrijkste methode voor het diagnosticeren van lymfoom is het onderzoeken van de aangetaste lymfeknoop (lymfeklieren) of een monster van een ander aangetast weefsel. Weefselmonsters worden operatief verkregen.

Als er vochtophoping is in lichaamsholten, bijvoorbeeld in de buik (ascites) of in de borstholte (pleurale effusie), kunnen de cellen van deze vloeistoffen zonder operatie worden onderzocht. Evenzo wordt een operatie vermeden als er kankercellen in het beenmerg aanwezig zijn. Dan wordt beenmergpunctie gedaan ###.

Tumorweefsel verkregen door punctie [punctie] (beenmerg, vocht in de lichaamsholten) of door chirurgie wordt verzonden voor cytologische, immunologische en genetische analyse. Op basis van de resultaten van deze onderzoeken is het mogelijk om met zekerheid te zeggen of een kind non-Hodgkin-lymfoom heeft, en zo ja, in welke vorm..

Informatie over de specifieke vorm van de ziekte is een eerste vereiste om behandelingstactieken nauwkeurig te plannen. De verschillende typen non-Hodgkin-lymfomen verschillen van elkaar op cellulair en moleculair [moleculair] niveau. Daarnaast hebben ze grote verschillen in het verloop van de ziekte en hoe groot de kans op herstel (prognose) is. Ze zijn ook op verschillende manieren gevoelig voor therapie (zie de sectie 'Hoe is een behandelplan?').

Analyse van de verspreiding van de ziekte in het lichaam

Als de NHL-diagnose wordt bevestigd, moeten specialisten om een ​​behandelplan op te stellen uitzoeken hoeveel de ziekte zich al door het lichaam heeft verspreid en in welke organen de kankercellen zijn binnengekomen. Deze informatie wordt verkregen uit beelden [beeldvormende onderzoeksmethoden], zoals echografie- en röntgenbeelden, MRI- (magnetische resonantiebeeldvorming) en CT- (computertomografie) beelden.

In sommige gevallen kan positronemissietomografie (PET) aanvullende informatie opleveren. Om te controleren of tumorcellen het CZS (centraal zenuwstelsel) zijn binnengedrongen, wordt een monster van cerebrospinale vloeistof [cerebrospinale vloeistof, CSF] genomen en onderzocht of het lymfoomcellen bevat of niet [lumbaalpunctie]. Ook ondergaan alle kinderen een beenmergpunctie om erachter te komen of tumorcellen erin zijn geslaagd of niet..

Onderzoek en analyse vóór behandeling

Voor de behandeling wordt het kind gecontroleerd hoe het hart werkt (elektrocardiogram - ECG en echocardiogram - EchoCG). Uitgebreide laboratoriumtests helpen de algemene toestand van het kind te controleren, hoe non-Hodgkin-lymfoom het werk van organen (bijvoorbeeld de nieren of lever) heeft beïnvloed, of er stofwisselingsstoornissen zijn of eventuele infecties. Met de testresultaten moet vóór de behandeling of tijdens de behandeling rekening worden gehouden.

Als er tijdens de behandeling veranderingen optreden, kunnen specialisten deze beter beoordelen als ze de eerste testresultaten hebben vóór de behandeling. Bij eventueel noodzakelijke bloedtransfusies (bloedtransfusie) wordt de bloedgroep (bloedgroep) van de patiënt bepaald.

Goed om te weten: niet alle tests en onderzoeken zijn voor elk ziek kind vereist. Sommige kinderen krijgen mogelijk andere tests toegewezen die we niet hebben genoemd. Vraag uw arts of de specialisten die voor het kind zorgen, welk onderzoek ze voor hem plannen en waarom ze nodig zijn.

Hoe het behandelplan wordt gemaakt?

Nadat de definitieve diagnose is gesteld, stellen artsen een behandelplan op. Om het meest geïndividualiseerde behandelprogramma op maat te maken voor een specifiek kind (risico-aangepaste therapie), moet het behandelteam rekening houden met bepaalde factoren die de prognose van de patiënt beïnvloeden (de zogenaamde prognostische factoren of risicofactoren).

Belangrijke prognostische factoren en criteria die de behandeling beïnvloeden zijn:

  • een specifieke vorm van non-Hodgkin-lymfoom. Afhankelijk hiervan bepalen de specialisten welk protocol ze het kind gaan behandelen..
  • hoeveel de ziekte zich door het lichaam heeft verspreid (stadium van de ziekte). Dit is van belang voor hoe intens de behandeling zal zijn en hoe lang deze zal duren..

Wat zijn de vormen van non-Hodgkin-lymfoom??

Non-Hodgkin-lymfoom komt in vele vormen voor. Ze verschillen van elkaar, afhankelijk van hoe kankercellen onder een microscoop kijken en welke moleculair genetische [moleculair genetische] kenmerken ze hebben. Deskundigen noemen deze indeling in verschillende vormen "classificatie". De internationale classificatie van de WHO identificeert drie grote groepen NHL bij kinderen en adolescenten:

  • Lymfoblastische B-cel- en T-cellymfomen (T-LBL, pB-LBL): deze groeien uit onrijpe voorlopercellen van B-lymfocyten en T-lymfocyten (deze cellen worden lymfoblasten genoemd). Bij kinderen en adolescenten met NHL varieert deze groep van 30 tot 35%.
  • Rijpe B-cellymfomen Rigide-cel B-ALL (B-ALL): deze groeien uit rijpe B-lymfocyten. Het is de meest voorkomende vorm in de groep van non-Hodgkin-lymfomen bij kinderen en adolescenten, bijna 50%.
  • Anaplastische grootcellige lymfomen (ALCL): deze zijn goed voor 10 tot 15% van alle vormen van NHL.

Deze drie hoofdvormen van NHL op zichzelf zijn gedeeltelijk onderverdeeld in ondersoorten. Daarnaast zijn er andere vormen van non-Hodgkin-lymfoom, maar deze zijn zeldzaam..

Goed om te weten: de ziekte vordert in verschillende vormen van NHL. Ze hebben ook verschillen in de kansen op herstel (prognose), soms zijn deze verschillen erg groot. Om deze reden worden alle patiënten, afhankelijk van de specifieke vorm van de ziekte, verdeeld in drie grote therapeutische groepen. Kinderen uit deze groepen worden behandeld volgens verschillende therapeutische plannen. Een nauwkeurige classificatie van de vorm van non-Hodgkin-lymfoom is een absolute voorwaarde voor het kiezen van de juiste therapie..

Wat zijn de stadia van de ziekte?

Het bepalen van het stadium van de ziekte is belangrijk voor de keuze van behandeltactieken en voor een voorlopige beoordeling van behandelingsopties. Het stadium van de ziekte wordt voornamelijk bepaald door de verspreiding van non-Hodgkin-lymfoom in het lichaam van het kind op het moment van diagnose.

Hier maakt het precies uit waar de lymfeklieren worden aangetast en in hoeveel regio's van de lymfeklieren de organen en weefsels de tumorcellen zijn binnengekomen. Bij sommige vormen van NHL is het van belang of het kind bepaalde algemene symptomen heeft (symptoom B). Tot slot zullen we u vertellen welk classificatiesysteem wordt gebruikt om het stadium van NHL te bepalen.

Het meest gebruikelijke systeem voor het bepalen van het stadium van NHL bij kinderen en adolescenten onder specialisten is de classificatie die is ontwikkeld door het Amerikaanse ziekenhuis van St. Jude (experts noemen het "het stadium van de ziekte bepalen volgens Murphy). Deze classificatie definieert vier stadia van de ziekte:

De tumor heeft individuele lymfeklieren van dezelfde anatomische groep aangetast of heeft één lymfoïde weefsel aangetast (zonder lokale verspreiding).
Maar: dit omvat niet de schade aan het lymfoïde weefsel in de borst en in de buikruimte, of in het gebied van de buitenmembranen van de hersenen.

De tumor heeft de lymfeklieren van verschillende anatomische groepen of andere lymfoïde weefsels aangetast (met lokale verspreiding en geen lokale verspreiding). Maar alle regio's die door de tumor worden aangetast, bevinden zich aan dezelfde kant van het diafragma..
Er is geen tumor in het lymfoïde weefsel in de borst, er is geen tumor in de buitenwand van de hersenen en er is geen tumor in de buikholte die niet volledig kan worden verwijderd.

De tumor is de lymfeklieren of het lymfoïde weefsel aan beide zijden van het middenrif binnengedrongen.
Of: een tumor is lymfoïde weefsel of andere organen in de borst (mediastinum, pleura, thymus, longen) binnengedrongen
Ofwel: grote, niet operabele tumoren in de buik
Of: de tumor is de buitenwand van de hersenen en / of botten binnengedrongen

De tumor heeft het beenmerg en / of het centrale zenuwstelsel aangetast.

Hoe worden non-Hodgkin-lymfomen behandeld??

Kinderen met non-Hodgkin-lymfoom moeten worden behandeld door artsen in een kinderoncologiekliniek. Daar werken hooggekwalificeerde specialisten (artsen, verpleegkundigen) met specialisatie in de behandeling van kanker bij kinderen en adolescenten. Ze werken volgens moderne therapieprogramma's.

In deze ziekenhuizen behoren artsen met verschillende profielen tot verschillende werkgroepen, die voortdurend in nauw contact staan. Samen plannen ze de behandeling, bespreken en begeleiden ze hun patiënten. De therapieprogramma's worden regelmatig verbeterd. Hun doel is om het kind zo spaarzaam mogelijk te genezen, dat wil zeggen met minimale nevencomplicaties en gevolgen op de lange termijn..

Welke behandelmethoden worden gebruikt?

De belangrijkste behandeling voor non-Hodgkin-lymfomen is chemotherapie. Chemotherapie is een behandeling met medicijnen (cytostatica) die de celgroei blokkeren. Omdat meestal één medicijn niet voldoende is om alle lymfoomcellen te doden, gebruiken specialisten combinaties van cytostatica die anders werken op cellen (polychemotherapie). Deze methode helpt om het maximale effect te bereiken bij de vernietiging van kankercellen..

Om de effectiviteit van de behandeling te verbeteren, worden sommige kinderen na chemotherapie [chemotherapie] aanvullend behandeld met bestralingstherapie (ze krijgen bijvoorbeeld hoofdstraling).

Aangezien NHL zogenaamde systemische [systemische] ziekten zijn, dat wil zeggen ziekten die het hele menselijk lichaam aantasten, is het bijna onmogelijk om ze alleen met behulp van een operatie te genezen. Chirurgische ingreep (operatie) wordt alleen voor diagnostische doeleinden uitgevoerd. Bijvoorbeeld om een ​​monster te nemen van een lymfeklier [lymfeklieren] die is aangetast door een tumor.

Als een ziek kind een kleine tumor heeft en deze volledig kan worden verwijderd met behulp van een operatie, wordt hij behandeld met een minder intensieve chemokuur. Het is alleen in zeer zeldzame uitzonderlijke gevallen mogelijk om de behandeling met cytostatica volledig te staken (bijvoorbeeld als tumorcellen alleen op de huid aanwezig zijn).

In sommige gevallen, zoals wanneer de ziekte niet reageert op de standaardbehandeling, of wanneer de ziekte terugkomt (terugval), wordt hooggedoseerde chemotherapie gegeven. De dosis cytostatica erin is zo hoog dat het zelfs de meest resistente en hardnekkige lymfoomcellen in het lichaam kan doden..

Maar tegelijkertijd vernietigt een hoge dosis chemotherapie de hematopoëse in het beenmerg [beenmerg]. Daarom is het onmiddellijk daarna nodig om als het ware stamcellen over te brengen naar het hematopoietische systeem (d.w.z. transplantatie) en zo het vernietigde beenmerg van het kind te herstellen. Meestal worden hematopoëtische stamcellen bij de donor uit het beenmerg of uit het bloed gehaald, die bij de patiënt worden ingespoten (de zogenaamde allogene stamceltransplantatie. Andere behandelingen (bijvoorbeeld antilichaamtherapie) worden nog getest in klinische onderzoeken..

Hoe intens moet het verloop van de chemotherapie zijn, hoe lang moet het duren, moet bestraling of stamceltransplantatie worden uitgevoerd, wat is de prognose van de ziekte (dwz hoe verloopt de ziekte en wat is de kans op herstel)? De antwoorden op deze vragen zijn afhankelijk van met wat voor soort NHL het kind ziek is, hoeveel de ziekte zich in het lichaam had verspreid op het moment van diagnose (stadium van de ziekte) en hoe het reageert op de behandeling..

Hoe gaat de behandeling??

Kinderen met non-Hodgkin-lymfomen (NHL) worden behandeld volgens verschillende behandelprogramma's (volgens verschillende protocollen), afhankelijk van het specifieke type / vorm van NHL.

Wat deze protocollen gemeen hebben, is dat de behandeling (de belangrijkste methode is chemotherapie) bestaat uit verschillende stadia (therapeutische fasen). Elke fase heeft een specifiek behandelingsdoel, dus ze verschillen in duur, in de set medicijnen die worden gebruikt en worden uitgevoerd met verschillende mate van intensiteit..

De keuze van de behandelingstactiek hangt niet alleen af ​​van het type lymfoom, maar ook van het stadium van de ziekte. Soms hangt het van andere factoren af ​​(bijvoorbeeld of er andere organen zijn aangetast). Dat wil zeggen dat voor elk specifiek kind een specifieke individuele situatie wordt beoordeeld..

Het is gewoonlijk een cytostaticum en wordt toegediend via transfusie (infusie) of door injectie in een ader [ader] (intraveneus). Sommige medicijnen worden ook in pilvorm ingenomen. Ze reizen door de bloedvaten door het lichaam en beginnen lymfoomcellen te bestrijden (systemische chemotherapie).

Als er een vermoeden bestaat dat het centrale zenuwstelsel (CZS) is aangetast of als de testresultaten al aangeven dat kankercellen het centrale zenuwstelsel zijn binnengedrongen, dan wordt het kind naast conventionele chemotherapie aanvullend geïnjecteerd met medicijnen rechtstreeks in het hersenvocht (intrathecale chemotherapie). Cerebrale vloeistof vult de ruimte rond de hersenen en het ruggenmerg. Daarom is dit type behandeling noodzakelijk omdat de meeste cytostatica dringen door de bloed-hersenbarrière (dit is de barrière die de hersenen beschermt) nauwelijks door in het hersenweefsel via de bloedvaten.

Vervolgens laten we u kennismaken met de details van de behandeling van de drie belangrijkste vormen van non-Hodgkin-lymfomen. Ze zijn volledig in overeenstemming met de therapeutische richtlijnen van de NHL-BFM 2012 Registry Central Research Office (zie de sectie "Welke protocollen en registers worden gebruikt om kinderen te behandelen?").

Lymfoblastisch non-Hodgkinlymfoom (LBL)

Kinderen met lymfoblastisch lymfoom worden behandeld met dezelfde strategie als acute lymfoblastische leukemie. Deze meerfasige behandeling is effectief gebleken..

Het behandelplan omvat:

  1. voorbereidende behandeling of profase (cytoreductieve voorbereidende fase): deze fase is de voorbereiding op de behandeling. Het bestaat uit een korte kuur met chemotherapie [chemotherapie] (niet langer dan een week) met één of twee medicijnen. Ze worden intraveneus toegediend of als pillen ingenomen. Om lymfoomcellen in het centrale zenuwstelsel te doden, wordt één medicijn rechtstreeks in het cerebrospinale vloeistofkanaal geïnjecteerd (intrathecale chemotherapie). Het doel van profasebehandeling is om het aantal lymfoomcellen geleidelijk te verminderen op de meest milde manier voor het lichaam. Dit is erg belangrijk, want wanneer tumorcellen worden vernietigd, komen bepaalde stofwisselingsproducten daarvan vrij in het lichaam. Als ze zich in grote hoeveelheden ophopen, schaden ze het lichaam, allereerst zijn de nieren verstoord (het zogenaamde tumorlysissyndroom).
  2. inductie: dit is het stadium van intensieve chemotherapie wanneer meerdere geneesmiddelen worden gebruikt. Het doel is om in een paar weken zoveel mogelijk lymfoomcellen te vernietigen en remissie [remissie] te bereiken. Inductie duurt ongeveer 8 weken.
  3. consolidatie: in dit stadium wordt de behandeling uitgevoerd met nieuwe combinaties van geneesmiddelen. Het doel is om lymfoomcellen te blijven doden en het risico op herhaling van de ziekte te minimaliseren. Deze behandelingsfase duurt ongeveer twee maanden.
  4. herinductie: alleen kinderen met gevorderde stadia van de ziekte (stadia III en IV) krijgen deze behandeling. Hoewel moet worden opgemerkt dat deze groep kinderen de meerderheid vormt van alle patiënten met lymfoblastisch lymfoom. Dit is een fase van intensieve chemotherapie, die sterk lijkt op de behandeling tijdens de inductieperiode. Dat wil zeggen, de patiënt krijgt een combinatie van cytostatica in een hoge dosering toegediend. De herinductie duurt ongeveer 7 weken. Het doel is om eindelijk alle lymfoomcellen te vernietigen..
  5. CZS-therapie: deze fase is het voorkomen van CZS-schade of de behandeling van het centrale zenuwstelsel (CZS) waarin tumorcellen zijn binnengekomen. Het doel is om te voorkomen dat lymfoomcellen de hersenen of het ruggenmerg binnendringen, of om te voorkomen dat ze zich verder verspreiden. In de regel worden verschillende medicijnen in het wervelkanaal geïnjecteerd (intrathecale chemotherapie), dit is vooral een intensieve therapiefase. Als kankercellen het centrale zenuwstelsel zijn binnengedrongen, wordt aanvullende straling naar de hersenen voorgeschreven. Stralingstherapie kan, afhankelijk van het behandelprogramma, twee tot drie weken duren.
  6. onderhoudsbehandeling of langdurige therapie: in dit stadium worden lage doses chemotherapie voorgeschreven. De eigenaardigheid van de behandeling is dat deze langdurig en continu wordt uitgevoerd. Het kind wordt voornamelijk poliklinisch behandeld. Dat wil zeggen, hij kan thuis zijn. Als zijn gezondheidstoestand het toelaat, kan hij naar de kleuterschool of school. Het kind wordt zo lang mogelijk behandeld, totdat alle lymfoomcellen die zelfs na intensieve therapie zouden kunnen overleven, zijn vernietigd. Deze fase wordt uitgevoerd totdat de totale behandelingsduur twee jaar is vanaf het begin van de chemotherapie..

De totale behandelingsduur voor kinderen die geen stamceltransplantatie hebben ondergaan is ongeveer twee jaar (gevallen met recidieven tijdens of na de behandeling worden hier niet meegeteld).

Rijpe B-cel non-Hodgkin-lymfomen (B-NHL) en rijpe B-cel acute leukemie (B-ALL)

Hoe intensief een kind met B-NHL of B-ALL zal worden behandeld, hangt voornamelijk af van het stadium van de ziekte dat hij heeft en hoeveel lymfoomcellen er in het lichaam zijn. Het antwoord op de laatste vraag wordt gegeven door een bloedtest voor het gehalte aan een bepaald enzym (lactaatdehydrogenase, afgekort als LDH). Bovendien houden experts rekening met of het mogelijk was om de tumor volledig te verwijderen toen deze voor diagnose uit het lichaam werd gehaald..

Het behandelplan omvat:

  1. voorbereidende behandeling of profase (cytoreductieve voorbereidende fase): dit is een korte (vijf dagen) kuur met chemotherapie [chemotherapie]. Er worden twee medicijnen gebruikt. Ze worden intraveneus toegediend of als pillen ingenomen. Om lymfoomcellen in het centrale zenuwstelsel te doden, worden een of twee geneesmiddelen rechtstreeks in het cerebrospinale vloeistofkanaal (intrathecaal) geïnjecteerd. Het doel van deze fase is om het aantal tumorcellen geleidelijk te verminderen in de meest spaarzame modus voor het lichaam en zo complicaties te voorkomen - tumorlysissyndroom.
  2. intensieve therapie: kan bestaan ​​uit twee tot zes kuren chemotherapie. Ze zijn kort (5 tot 6 dagen) en herhalen om de twee of drie weken. De combinatie van verschillende medicijnen wordt ingenomen in pilvorm [inname] en kan intraveneus of intrathecaal worden toegediend. Het doel is om met elk blok zoveel mogelijk lymfoomcellen te vernietigen. Als de tumor van een kind volledig is verwijderd, krijgt hij twee blokken voorgeschreven. Alle andere patiënten krijgen minimaal vier blokken voorgeschreven. Als het centrale zenuwstelsel bij kinderen wordt aangetast, krijgen ze een nog intensievere intrathecale therapie..

In de regel is de totale behandelingsduur 6 weken tot 7 maanden, als er tijdens of na de behandeling geen terugval was. En / of als het kind geen hoge dosis chemotherapie heeft gekregen, en daarna stamceltransplantatie. Gebruik soms dit type therapie als de ziekte niet op de standaardbehandeling reageert.

Anaplastische grootcellige lymfomen (ALCL)

Hoe intensief het kind zal worden behandeld, hangt af van de therapeutische groep waarin hij valt. Bij het kiezen van een groep maakt het uit welke organen en weefsels de ziekte heeft kunnen infecteren. Het maakt ook uit of het lymfoom in de diagnostische fase volledig is verwijderd (maar dit geldt voor zeer weinig patiënten). Als het kind alleen aangetaste huid heeft (dit is zeldzaam), krijgt het aanvankelijk geen chemotherapiecursussen.

Het behandelplan omvat:

  1. voorbereidende behandeling of profase (cytoreductieve voorbereidende fase): dit is de fase vóór de start van de hoofdbehandeling, een korte (vijfdaagse) kuur met chemotherapie (chemotherapie) van twee geneesmiddelen. Ze worden intraveneus toegediend of als pillen ingenomen. Om lymfoomcellen in het centrale zenuwstelsel te doden, worden geneesmiddelen bovendien rechtstreeks in het kanaal geïnjecteerd met cerebrospinale vloeistof (intrathecaal). Het doel van deze fase is om het aantal lymfoomcellen geleidelijk te verminderen in de meest spaarzame modus voor het lichaam en zo complicaties te voorkomen - tumorlysissyndroom.
  2. intensieve therapie: kan bestaan ​​uit drie tot zes kuren chemotherapie. Ze zijn kort (5 dagen) en intens. Chemotherapiecursussen worden met korte tussenpozen volgens een strikt gedefinieerd schema herhaald. Kinderen met het eerste stadium van de ziekte ondergaan drie kuren als hun tumor volledig is verwijderd. Voor alle andere stadia worden 6 kuren chemotherapie voorgeschreven. In één kuur worden meerdere medicijnen gebruikt. Ze worden systemisch [systemisch] ingevoerd. Dit betekent dat kinderen ze intraveneus of in pilvorm krijgen en tegelijkertijd intrathecaal worden geïnjecteerd. Het doel van deze fase is om bij elk blok zoveel mogelijk lymfoomcellen te vernietigen. Als kinderen schade aan het centrale zenuwstelsel hebben (zeer zeldzaam), is in sommige gevallen hersenbestraling vereist.

Gewoonlijk bedraagt ​​de totale behandelingsduur tien weken (bij patiënten met stadium I van de ziekte, bij wie de tumor eerder volledig is verwijderd) tot vijf maanden. Dit geldt niet voor gevallen van terugval tijdens of na de behandeling, en / of als hooggedoseerde chemotherapie werd gegeven en onmiddellijk gevolgd door stamceltransplantatie..

Welke protocollen en registers worden gebruikt om kinderen te behandelen?

In Duitsland worden bijna alle kinderen en adolescenten met non-Hodgkin-lymfoom behandeld volgens gestandaardiseerde protocollen die therapieoptimalisatiestudies of behandelregisters worden genoemd..

Duitse protocollen, of therapie-optimalisatiestudies, zijn klinische studies en worden strikt gecontroleerd. Hun doel is om zieke kinderen te behandelen met behulp van de modernste ontwikkelingen. Tegelijkertijd bieden deze onderzoeken de mogelijkheid om de behandelingsbenaderingen te verbeteren en daardoor vooruitgang te boeken in de behandeling. Behandelregisters werken in een tijd dat één protocol is gesloten en een nieuw protocol voor nieuwe patiënten nog niet is geopend. Op dit moment adviseren de behandelregisters alle patiënten vanuit moderne wetenschappelijke posities en garanderen zo de kwaliteit van de behandeling.

Duitsland had tot medio 2012 verschillende protocollen voor kinderen en adolescenten met non-Hodgkinlymfoom (primaire patiënten). Dit waren het B-NHL BFM 04-protocol en het B-NHL BFM Rituximab-protocol voor de behandeling van volwassen B-cel non-Hodgkin-lymfomen (B-NHL) of volwassen B-vorm van acute leukemie (B-ALL), evenals het ALCL 99-protocol voor de behandeling van anaplastische grootcellige lymfoom. Kinderen en adolescenten met lymfoblastaire lymfomen werden opgenomen in het LBL-register en behandeld volgens de therapeutische aanbevelingen van de centrale onderzoeksgroep.

Sinds 15 juni 2012 zijn deze protocollen en het register voltooid. Alle patiënten met primaire NHL komen in één behandelregistratie tot een nieuw (volgend) protocol wordt geopend.

Nu werken ze in Duitsland volgens de volgende protocollen en registers:

  • De NHL-BFM Registry 2012 is de registratie van de internationale BFM-onderzoeksgroep voor alle kinderen en adolescenten met primaire NHL (ongeacht het type NHL). (De naam BFM is een afkorting van de eerste letters van de drie steden - Berlijn, Frankfurt en Münster. Hun universitaire ziekenhuizen waren de eersten die kinderen begonnen te behandelen volgens uniforme protocollen.) Het doel van het register is om de kwaliteit van de behandeling te waarborgen totdat een nieuw protocol / nieuwe klinische proef wordt ontdekt. Het register biedt geen nieuwe therapieprogramma's aan. Kinderen worden behandeld volgens aanbevelingen uit eerdere protocollen en volgens aanbevelingen gepubliceerd in de wetenschappelijke literatuur.
  • terugvalstudie ALCL-Relapse2004: internationaal protocol van de Duitse Vereniging voor Pediatrische Hematologie en Oncologie (GPOH) voor de behandeling van terugval van anaplastische grootcellige lymfomen bij kinderen en adolescenten. In het protocol werken vrijwel alle Europese landen samen.

De onderzoeksgroep van de NHL-BFM staat onder leiding van universitair docent Cand. Lieve schat. n. Birgit Burghardt (Münster) en universitair docent Cand. Lieve schat. n. Wilhelm Wössmann (Giessen).

Wat zijn de kansen om te worden genezen van de NHL?

De kansen van kinderen en adolescenten om te genezen van non-Hodgkin-lymfoom [non-Hodgkin-lymfomen] zijn de afgelopen drie decennia enorm toegenomen dankzij de moderne vooruitgang in de therapie. Tegenwoordig zijn de resultaten van moderne diagnostiek en uniforme gestandaardiseerde protocollen van intensieve gecombineerde chemotherapie bijna 90% van de herstelde kinderen. Deskundigen zijn van mening dat als een kind 5 jaar vanaf het moment van diagnose heeft geleefd, zijn lichaam wordt beschouwd als 'hersteld van de tumor' (vijfjarige gebeurtenisvrije overleving).

Voor elke specifieke patiënt hangt de prognose voornamelijk af van het type NHL dat hij ziek werd en hoeveel de ziekte zich had verspreid op het moment van diagnose (stadium van de ziekte).

Bij kinderen met het eerste stadium van de ziekte (dat wil zeggen, ze hebben een enkele tumor gevonden en deze tumor bevindt zich niet in de borst en niet in de buikholte), de kansen op genezing zijn erg goed (bijna 100% prognose). Goede prognose bij kinderen met stadium II. Als de ziekte zich door het hele lichaam heeft kunnen verspreiden - in de borst en / of in de buikholte (stadium III) - of als kankercellen naar het beenmerg en / of het centrale zenuwstelsel, het CZS (stadium IV) zijn gegaan, dan krijgen kinderen een intensievere behandeling. Het geeft ook een heel goed resultaat en kinderen hebben een goede kans om de ziekte te genezen..

Helaas keert de ziekte bij 10-15% van de kinderen en adolescenten met NHL terug (terugval treedt op). Hun kansen op herstel zijn aanzienlijk lager, hoewel sommige groepen patiënten redelijk acceptabele resultaten van de behandeling hebben bereikt, bijvoorbeeld bij patiënten met anaplastisch grootcellig lymfoom. Maar er zijn geen exacte cijfers voor de prognose bij kinderen met recidiverende NHL.

Huidige protocollen [onderzoek naar therapieoptimalisatie] blijven werken om de kansen op herstel bij kinderen met een nog steeds slechte prognose te verbeteren.

Noodzakelijke opmerking: wanneer we in de tekst cijfers geven over de overlevingskans van kinderen met non-Hodgkin-lymfoom, geven we alleen statistieken. Gegevens uit statistieken beschrijven nauwkeurig en betrouwbaar alle kinderen en adolescenten met NHL. Maar statistieken kunnen niet voorspellen of een bepaald kind zal herstellen of niet. NHL kan zelfs onder de meest gunstige of ongunstige omstandigheden absoluut onvoorspelbaar verlopen.

Artikelen Over Leukemie