Angiomyolipoom van de nier (ook wel hamartoom genoemd) is een goedaardige tumor van de nier. Vrouwen worden 4 keer vaker ziek dan mannen, manifestaties treden op op middelbare en oudere leeftijd. Volgens statistieken is dit een van de meest voorkomende nierneoplasmata..

De tumor wordt gevormd door vetweefsel, gladde spieren, epitheel en bloedvaten. Hamartomen worden aangetroffen in andere organen, waaronder de hypothalamus, longen en huid. Het is angiomyolipoom dat voorkomt in de nieren, waarin spierweefsel en bloedvaten de overhand hebben. Het gevaar van nierangiomyolipoom is dat de weefsels ongelijk groeien, ze kunnen degenereren, de bloedvaten kunnen aneurysma's vormen die vatbaar zijn voor scheuren.

  • Eerste consult - 2700
  • Herhaaldelijk overleg - 1800
Een afspraak maken

Oorzaken en vormen van nierangiomyolipoom

  • Prijs: 2700 roebel.

De betrouwbare oorzaken van angiolipoom zijn onbekend. Er is een discussie gaande over de vraag of geïsoleerd angiomyolipoom aangeboren of tijdens het leven verworven is. De autosomaal dominante wijze van overerving van dergelijke tumoren is bewezen wanneer het mutante gen wordt overgedragen via de mannelijke lijn.

Een verworven tumor kan in verband worden gebracht met hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap, de ontwikkeling van andere soorten tumoren (vooral vasculair en bindweefsel). Angiomyolipoom kan zich ook ontwikkelen met een verscheidenheid aan nierschade - van trauma tot chronische ontsteking.

Er zijn twee vormen van de ziekte bekend:

  1. Sporadisch of geïsoleerd, dat zich vanzelf ontwikkelt, niet in verband met andere pathologieën. Het is een enkele, ingekapselde tumor die zich ontwikkelt in één nier in de medulla of cortex. Veel voorkomende vorm, gevonden in 9 van de 10 gevallen.
  2. Bourneville-Pringle-syndroom of een aangeboren vorm die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van tubereuze sclerose. Met deze vorm worden meerdere angiomyolipomen in beide nieren aangetroffen..

De structuur van een angiomyolipoom kan typisch en atypisch zijn: bij een typische zijn alle soorten weefsels aanwezig (vetweefsel, spierweefsel, epitheel, bloedvaten) en bij een atypische is er geen vetweefsel. Dit wordt alleen ontdekt met een histologisch onderzoek van een punctaat of een medicijn dat tijdens de operatie is verwijderd.

Symptomen van angiolipoom

  • Prijs: 10.000 roebel.

De manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van de grootte: tot 4 cm in diameter is de tumor asymptomatisch. Maar zelfs met een toename van het angiomyolipoom van de nier, kan het zich lange tijd niet manifesteren. Dus in 80% van de onderzochte formaties wordt 5 cm groot gevonden, en in 18% - 10 cm, bij toeval gevonden bij onderzoek van de nieren om een ​​andere reden..

Een maat van 4-5 cm wordt als extreem veilig beschouwd, aangezien de overgrote meerderheid van de mensen geen symptomen heeft. In de toekomst heeft de tumor meer zuurstof nodig. Spierweefsel vormt zich sneller dan bloedvaten die de spiergroei niet kunnen bijhouden.

Als gevolg hiervan strekken de schepen zich uit, de belasting erop neemt aanzienlijk toe. In de wanden van de bloedvaten worden dunner wordende gebieden en aneurysma's gevormd, die gemakkelijk kunnen worden gescheurd. Bovendien is de structuur van de vaatwand in een tumor zelden normaal. Bloedingen zijn de meest voorkomende complicaties van deze tumoren..

Angiomyolipoom van de nier kan zich manifesteren met de volgende symptomen:

  • doffe pijn of ongemak in de onderrug en buik aan de zijkant van de tumor;
  • snelle vermoeidheid, zwakte;
  • vergroting van de nier of een duidelijk voelbare ronde elastische afdichting in de buik;
  • een mengsel van bloed in de urine;
  • bloeddruk stijgt.

Met een bloedvatbreuk en bloeding ontstaat een beeld van hemorragische shock, verschijnt acute pijn in de onderrug, zichtbaar bloed in de urine, wordt een toenemende verzegeling in het niergebied gevoeld. Als bloed in de buikholte wordt gegoten, wordt een beeld van "acute buik" gevormd.

Complicaties van de ziekte omvatten ook compressie van aangrenzende organen, necrose van tumorweefsels, vasculaire trombose en kankerachtige degeneratie. Soms blijft de tumor goedaardig, maar vormen zich kleine knobbeltjes in aangrenzende organen, vaak in de lever.

Diagnose van angiolipoom

In de beginfase van de vorming wordt angiomyolipoom bij toeval gedetecteerd op echografie of tijdens röntgenonderzoek. Voor lage rugpijn met verschillende intensiteit wordt instrumentele diagnostiek uitgevoerd, die snel de pathologie vaststelt. Een laboratoriumonderzoek van urine en bloed is verplicht. Micro- of macrohematurie wordt in de urine aangetroffen.

Meestal wordt de tumor op echografie gevonden in de vorm van een afgerond geïsoleerd gebied met verminderde echogeniciteit. De typische ligging, ronde vorm en uniformiteit suggereren dat dit een angiomyolipoom is. Kleine geïsoleerde tumoren worden vaker in de rechter nier aangetroffen. Schade aan de linker nier komt minder vaak voor.

De tweede meest informatieve onderzoeksmethode is multispirale computertomografie (MSCT) met contrastverbetering. Dit is een onderzoek met meerdere plakken waarmee u de structuur van de nier in realtime kunt bestuderen. Met MSCT is het mogelijk om de bloedtoevoer naar de nier, de bloedstroom in de tumor goed te beoordelen.

Ook wordt MRI gebruikt voor diagnostiek, waarbij de medulla en cortex van de nier beter zichtbaar zijn. Deze methoden vullen elkaar aan. Bovendien maakt MRI geen gebruik van röntgenfoto's, wat belangrijk is voor sommige categorieën patiënten..

Echografie-angiografie (dubbelzijdig scannen van de nierslagaders) wordt gebruikt om bloedvaten te visualiseren. Als de studie een tumor detecteert in de vorm van een bal van bloedvaten, worden veranderingen in de vaatwand, uitzetting, vernauwing en andere formaties duidelijk op de monitor getraceerd.

Als angiomyolipoom wordt vermoed, kan een biopsie van het tumorweefsel worden uitgevoerd, die wordt uitgevoerd onder echografische begeleiding of tijdens endoscopische chirurgie. Met histologisch onderzoek kunt u de diagnose verduidelijken.

Onderzoeksmethoden worden geselecteerd door de behandelende arts, afhankelijk van de kenmerken van een bepaald geval.

Hemarthroma of angiomyolipoom van de rechter nier: symptomen en tekenen, methoden om een ​​goedaardige formatie te verwijderen

Als alle organen en systemen normaal functioneren, is het lichaam gezond. Maar er zijn veel ziekten die de normale manier van leven verstoren. Onder de pathologieën die zich in de nieren ontwikkelen en hun functionaliteit beïnvloeden, is er angiomyolipoom (hemartroom) van de rechter nier.

Dit is een goedaardige formatie, bestaande uit vasculair, vet- en spierweefsel, nierepitheel. Angiomyolipomen worden mesenchymaal genoemd, dat wil zeggen, die welke zachte weefsels aantasten. Pathologie wordt gediagnosticeerd bij mensen van middelbare leeftijd of bij ouderen. Vrouwen lijden 4 keer vaker aan angiomyolipomen dan mannen.

Algemene informatie over de ziekte

Tumoren zoals angiomyolipomen tasten de nieren aan. Het pathologische proces omvat meer van de vetweefsels van het orgel..

Er zijn 2 vormen van formaties:

  • primair (sporadisch);
  • genetisch bepaald.

Als angiomyolipoom alleen in de rechter nier voorkomt, wordt het gedefinieerd als eenzijdig. Er zijn typische en atypische angiomyolipomen. Een typische vorm van pathologie wordt gekenmerkt door het overwicht van vet- en spierweefsel. Atypisch angiomyolipoom wordt gekenmerkt door de afwezigheid van vetweefsel. De atypische vorm is moeilijker te behandelen omdat het vetweefsel gemakkelijker te verwijderen is zonder complicaties. Bovendien is de diagnose van deze vorm van de ziekte moeilijk vanwege de mogelijkheid om een ​​goedaardige formatie te verwarren met een kwaadaardige.

Gewoonlijk ontwikkelt het pathologische proces zich in de cortex en medulla van de rechter nier. Het neoplasma is een capsule die is afgeschermd van intacte weefsels. Maar als u gunstige omstandigheden creëert (bijvoorbeeld een onjuiste behandeling van bijkomende ziekten), groeit het neoplasma uit tot de dichtstbijzijnde lymfeklieren, perirenaal weefsel en bloedvaten. In sommige gevallen scheuren beschadigde bloedvaten, waardoor bloedingen ontstaan. Ze kunnen draaien, vasculaire spoelen vormen.

Schendingen van de integriteit van bloedvaten veroorzaken ernstige bloedingen, die zeer gevaarlijk kunnen zijn voor de menselijke gezondheid. Bloed dat de buikholte binnendringt, verspreidt zich erdoorheen en kan de dood van de patiënt veroorzaken.

Lees meer over de symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing en hoe u een bijnierstoornis kunt behandelen.

Amorfe fosfaten in de urine van een kind: wat betekent het en op welke ziekten duidt het? Lees het antwoord in dit artikel.

Mogelijke oorzaken van voorkomen

De eigenaardigheid van deze pathologie is dat het in geïsoleerde vorm zeer zeldzaam is. Meestal liggen de oorzaken ervan in erfelijke mutaties. In de meeste gevallen gaan angiomyolipomen gepaard met een zeldzame genetisch bepaalde ziekte - tuberculeuze sclerose, waarbij meerdere tumoren in verschillende organen ontstaan. Als onafhankelijke ziekte komt angiomyolipoom van de rechter nier slechts in 20% van de gevallen voor. Vrouwen worden er grotendeels aan blootgesteld tijdens de menopauze en ervoor.

Zo'n neoplasma wordt als hormoonafhankelijk beschouwd en komt vaak voor tijdens de zwangerschap. Een toename van de hoeveelheid progesteron en oestrogeen wordt een gunstige factor bij de ontwikkeling ervan..

Pathologische processen in de nieren kunnen het triggermechanisme worden voor de vorming van angiomyolipoom. Het kan nierfalen zijn, andere tumorformaties (angiofibroom, polycysteus en andere).

Klinisch beeld

Aan het begin van zijn ontwikkeling manifesteert angiomyolipoom van de rechter nier zich mogelijk niet actief, de diagnose is moeilijk. Een formatie met een diameter van 4-5 cm kan lange tijd in de nier bestaan, zonder de aangrenzende weefsels aan te tasten.

Tijdens deze periode worden patiënten geobserveerd:

  • pijn in de onderrug trekken;
  • bloederige afscheiding in de urine;
  • drukval;
  • duizeligheid;
  • bleekheid van de huid.

Mogelijke complicaties

Gezien de neiging tot snelle groei van het neoplasma, neemt het risico op complicaties toe:

  • gescheurde nier;
  • bloeden;
  • uitgebreide metastasen als gevolg van tumorinvasie in de dichtstbijzijnde lymfeklieren;
  • leverfunctiestoornis.

Diagnostiek

Alleen met een vroege diagnose kan een volledige genezing worden gegarandeerd. Gebruik om neoplasmata te bepalen:

  • echografie van de nieren;
  • spiraalvormige MRI of computertomografie;
  • bloed samenstelling;
  • Echografie-angiografie;
  • excretie-urografie;
  • nierbiopsie.

Effectieve therapie-opties

De behandelingstactiek hangt af van de testresultaten en de dynamiek van de groei van het neoplasma. Als het angiomyolipoom geen neiging tot groei vertoont, worden observatietactieken gevolgd. Het is noodzakelijk om periodieke echografie van de nieren en MRI te ondergaan om de tumor te controleren. Als de diameter van de formatie niet groter is dan 2-4 cm, wordt de behandeling niet uitgevoerd. Bij de groei van angiomyolipoom 0,5-1 cm per jaar kan op een bepaald moment medische ingreep nodig zijn.

Lees meer over de oorzaken van chronische niernefritis en behandelingsopties voor de ziekte.

Op deze pagina worden de mogelijke oorzaken van oranje urine en de behandeling van comorbiditeit beschreven..

Ga naar http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefropatiya.html en lees over stadia van diabetische niernefropathie en behandelingsopties voor de ziekte.

Medicatie

Wetenschappers hebben onderzoeken uitgevoerd die hebben bevestigd dat het gebruik van gerichte medicijnen uit de groep van mTOR-remmers gedurende het hele jaar de grootte van het rechter nier-angiomyolipoom bij de meeste patiënten met 45-50% vermindert. Hoewel er geen betrouwbare gegevens zijn over de verdraagbaarheid van geneesmiddelen, kan over hun effectiviteit worden beargumenteerd..

Operatieve interventie

Als de tumor snel begint te groeien, waardoor de functionaliteit van de nieren en nabijgelegen organen wordt aangetast, is een operatie vereist. De indicatie voor een operatie is de grootte van het neoplasma groter dan 4 cm.

Er zijn verschillende soorten operaties die worden gebruikt om angiomyolipom te verwijderen:

  • Enucleatie - eerst wordt gezond weefsel gescheiden van het aangetaste, daarna wordt de tumor verwijderd. Een dergelijke operatie kan alleen worden uitgevoerd met kleine neoplasmata..
  • Resectie - verwijdering van een angiomyolipoom samen met een deel van de nier. Na de operatie kan het orgaan functioneren, zijn gezonde weefsels blijven behouden.
  • Embolisatie - het afsnijden van de bloedtoevoer naar de tumor door de bloedvaten, waardoor zuurstof en voedingsstoffen er niet meer naar toe stromen. De groei van het neoplasma stopt.
  • Cryoablatie - bevriezing van het aangetaste nierweefsel, dat vervolgens afsterven en worden verwijderd.
  • Nefrectomie is de meest ingrijpende behandeling voor angiomyolipoom van de rechter nier. Volledige verwijdering van de nier wordt uitgevoerd in het geval van een enorm neoplasma dat snel groeit, alle weefsels van het orgaan aantast en zich kan ontwikkelen tot een kwaadaardig.

Een specialist zal u in de volgende video meer vertellen over wat een nierangiomyolipoom is en hoe u van de formatie af kunt komen:

Case study: behandeling van nierangiomyolipoom met sporadische genese

* Impactfactor voor 2018 volgens de RSCI

Het tijdschrift is opgenomen in de lijst van peer-reviewed wetenschappelijke publicaties van de Higher Attestation Commission.

Lees het nieuwe nummer

Een klinisch geval van behandeling van sporadisch nierangiomyolipoom wordt gepresenteerd.

Voor citaat. Alyaev Yu.G., Shpot E.V., Mosyakova K.M. Observatie uit de praktijk: behandeling van nierangiomyolipoom met sporadische genese // BC. 2016. nr 8.P. 495-497.

Tegenwoordig zijn er verschillende soorten behandeling voor nierangiomyolipoom (AML): chirurgisch - nierresectie, nefrectomie, evenals minimaal invasieve methoden, waaronder angio-embolisatie van niervaten, cryo- en radiofrequente ablatie, laparoscopische resectie, nefrectomie en conservatieve behandeling. Chirurgische behandeling (nierresectie of nefrectomie) is geïndiceerd voor patiënten met grote tumoren wanneer het risico op AML-ruptuur en retroperitoneale bloeding erg hoog is. Andere indicaties voor chirurgische behandeling zijn klinische manifestaties of intense tumorgroei. Opgemerkt moet worden dat laparoscopische nierresectie voor AML meer delicaat werk vereist dan bij niercelcarcinoom, vanwege het hoge risico op intra-operatieve tumorruptuur. Schade aan de angiomyomateuze knoop voordat de bloedstroom wordt afgeklemd, kan leiden tot massale inwendige bloedingen en ruwe, overhaaste manipulaties tijdens tumormobilisatie kunnen leiden tot een schending van de integriteit van de capsule, waardoor de radicaliteit van deze methode wordt verminderd en het risico op herhaling toeneemt. Ondanks aanzienlijke technische problemen leidt laparoscopische nierresectie tot het behoud van het functionele nierparenchym, is het minder agressief, gaat het gepaard met een lagere incidentie van complicaties en wordt het gemakkelijker verdragen door patiënten, maar met meerdere laesies is het niet altijd een geschikte behandelingskeuze voor deze groep patiënten. Er is informatie over de medicamenteuze behandeling van AML geassocieerd met tubereuze sclerose (TS), een genetisch bepaalde ziekte die wordt gekenmerkt door schade aan het zenuwstelsel, de huid en de aanwezigheid van goedaardige tumoren (hamartomen) in verschillende organen. De Food and Drug Administration (FDA) heeft het gerichte medicijn everolimus, een mTOR-remmer, goedgekeurd voor de behandeling van AML geassocieerd met TS. In 2012 werden de resultaten gepresenteerd van een internationale prospectieve, gerandomiseerde, dubbelblinde, placebogecontroleerde fase III-studie naar het gebruik van de mTOR-remmer everolimus bij patiënten met TS. De studie omvatte 118 patiënten met TS in de leeftijd van 3-34 jaar. De patiënten werden gerandomiseerd in 2 groepen: everolimus (N = 79) en placebo (n = 39). In de 24e week van de studie vertoonde 54,9% van de patiënten in de everolimus-groep een afname in grootte van AML, in de placebogroep waren er geen veranderingen. Aan het einde van de behandeling verbeterde respectievelijk 80,3 en 3,0% van de patiënten in de everolimusgroep en in de placebogroep. Bij 41,8% van de patiënten in groep 1 werd een afname van de tumorgrootte geregistreerd, die minstens 5 maanden aanhield [1]. Een afname van AML met meer dan 50% ten opzichte van het oorspronkelijke niveau trad alleen op bij patiënten die everolimus gebruikten. Bij patiënten met een tumorvermindering van meer dan 50% na 12 en 24 weken behandeling met everolimus, was de verlaging respectievelijk 56,5 en 78,3% [1].
Gedurende 40 maanden vertoonde 56% van de patiënten in de everolimusgroep een afname van de tumorgrootte. Een afname van AML met meer dan 50% ten opzichte van het oorspronkelijke niveau trad alleen op bij patiënten die everolimus gebruikten - 63% van de patiënten. De meest voorkomende bijwerking was nasofaryngitis - bij 45% van de proefpersonen [2].

Klinische observatie

Patiënt B., 23 jaar oud. I / b nr. 48377/2015 (van 05.10.15 tot 14.10.15).
Diagnose: meerdere renale angiomyolipomen.
Klinische manifestaties van de ziekte: terugkerende trekpijn in de lumbale regio aan de linkerkant.
Korte geschiedenisgegevens: tijdens een preventief onderzoek op de woonplaats in maart 2014, volgens echografie en multispirale computertomografie (MSCT) met contrast, meerdere AML van beide nieren (de maximale grootte van de vorming van de linker nier - 60 × 45 mm, rechts - 60 × 14 mm) ). Een genetisch onderzoek van bloed onthulde een mutatie in het vierde exon van het TSC2-gen: c.C32OA: p.A1O7D. De aandoening wordt beschouwd als tubereuze sclerose (multiple AML in beide nieren). Geraadpleegd in de urologiekliniek van de I.M. HEN. Sechenov, in het ziekenhuis opgenomen voor onderzoek en bepaling van verdere behandelingstactieken.
Bij opname: de conditie is bevredigend, de lichaamstemperatuur is normaal, de huid en slijmvliezen zijn bleekroze van kleur. Pols 60 slagen / min, bevredigende vulling, bloeddruk - 130/80 mm Hg. De buik is zacht en pijnloos bij palpatie. De nieren zijn niet voelbaar. Het tikkende symptoom is aan beide kanten negatief. Urineren is pijnloos. Urine wordt niet visueel veranderd.

Laboratoriumgegevens, functionele toestand van de nieren

Volledig bloedbeeld: leukocyten - 4,9 × 109 / l, erytrocyten - 4,61 × 1012 / l, Hb - 133 g / l, ESR - 9 mm / u. Biochemische bloedtest: ureumstikstof - 4,6 mmol / l, creatinine - 0,56 mg / dl, glucose - 4,6 mmol / l.
Coagulogram: geactiveerde partiële tromboplastinetijd (genormaliseerde verhouding) - 1,1, Quik's protrombine-index - 104%, fibrinogeen - 4,09 g / l.
Urineanalyse: pH - 5,0, leukocyten - 0-1 in gezichtsveld, erytrocyten - 0 in gezichtsveld.
Echografie: de rechter nier met een duidelijke, ongelijke contour, afmetingen 115 × 56 mm. Parenchym tot 18 mm dik, homogeen. Het kelk-bekkensysteem wordt niet uitgebreid. In de projectie van het middensegment wordt een volumetrische hyperechoïsche formatie zonder akoestische schaduw met afmetingen van 35 × 30 mm gevisualiseerd. De mobiliteit van de nieren blijft behouden.
Linker nier met een duidelijke, gelijkmatige contour, afmetingen 112 × 54 mm. Parenchym tot 18 mm dik, homogeen. Het kelk-bekkensysteem wordt niet uitgebreid. De mobiliteit van de nieren blijft behouden.
In de projectie van het middensegment wordt een volumetrische hyperechoïsche formatie zonder akoestische schaduw met afmetingen van 50 × 45 mm gevisualiseerd. De lymfeklieren van de retroperitoneale ruimte worden niet vergroot. Tekenen van trombose van de nieraders en vena cava inferior werden niet vastgesteld.
Blaas met een duidelijke, gelijkmatige omtrek. Wanddikte 3 mm. De inhoud is echovrij. Er werden geen pathologische insluitsels gevonden. Geen resturine.
Een patiënt met meervoudige renale AML wordt sinds juli 2015 behandeld met everolimus 10 mg / dag (1 verpakking per maand, 10 mg). Het medicijn wordt naar tevredenheid verdragen. Aan het begin van de behandeling klaagde de patiënt over stomatitis, waarvan de behandeling lokaal met een positief effect werd uitgevoerd. Tijdens het vervolgonderzoek is er een positieve trend. Volgens echografie en MSCT met contrastverbetering worden AML-groottes van 2 mm tot 18 × 22 mm subcapsulair bepaald in de rechter nier (de initiële grootte van de formatie is 39 × 31 mm) (Fig. 1, 2). In de linker nier, die de sinus vervormt, met een lineair koord in de centrale zone, wordt AML met afmetingen van 56 × 42 mm gevisualiseerd (tumorgrootte van oktober 2015 - 66 × 47 mm) (Fig.3, 4). In controlebloedonderzoeken - geen significante afwijkingen van de norm.

Bij een patiënt die everolimus 10 mg / dag gedurende 8 maanden gebruikte, werd een afname van de grootte van de laesies geregistreerd. Echografie van het urogenitaal systeem en MSCT van de buikorganen met contrast lieten een afname van AML van beide nieren zien met gemiddeld 48,1%. De enige ongewenste bijwerking was stomatitis, die topisch werd behandeld met een positief resultaat..
Medicamenteuze behandeling van AML leidt dus tot een afname van de tumor tot parameters waarbij het risico op scheuren afneemt en bijgevolg de behoefte aan chirurgische behandeling verdwijnt, of stelt de patiënt in ieder geval in staat om zich voor te bereiden op minimaal invasieve chirurgische behandeling (cryo- en radiofrequente ablatie of laparoscopische resectie), waarbij de grootte van de tumorknoop is een bepalende factor.

Gevaar voor nierangiomyolipoom: symptomen en therapiemethoden

Angiomyolipoma (AML) is een goedaardige, complex gestructureerde niertumor, bestaande uit spieren, warmte, epitheelweefsel en bloedvaten.

De kwantitatieve verhouding van deze componenten in de tumor kan verschillen - tot de volledige afwezigheid van spier- en vetcomponenten.

AML kan tot 20 cm groot zijn, in 75% van de gevallen is het eenzijdig, dat wil zeggen dat het één nier aantast.

De oorzaken van de ziekte

Tot op heden zijn er geen bevestigde oorzaken van AML vastgesteld - met uitzondering van een erfelijke factor.

De meeste experts zijn het erover eens dat, naast erfelijkheid, sommige nieraandoeningen (pyelonefritis) en tumoren die niet noodzakelijkerwijs in het urogenitale systeem zijn gelokaliseerd (angiofibroom, enz.), Kunnen leiden tot angiomyolipoom..

Zwangerschap is een triggerende factor voor AML.
Dit komt door de aanwezigheid in het angiomyolipoom van receptoren voor de geslachtshormonen progesteron en oestrogeen, waarvan het niveau tijdens de zwangerschap toeneemt..

Vormt pathologie een levensgevaar??

AML is een ernstige ziekte, in sommige gevallen levensbedreigend. Angiomyolipomen zijn goedaardige laesies, maar in zeer zeldzame gevallen kunnen ze kwaadaardig worden..

Er zijn ook gevallen bekend waarin angiomyolipomen voornamelijk kanker waren..

Het grootste gevaar van angiomyolipomen is interne bloeding en necrose, wat soms leidt tot infecties en zelfs sepsis..

De bloedvaten in AML zijn veranderd, hebben een zwakke wand, spiervezels groeien sneller dan ze, daarom is er een risico op het scheuren van bloedvaten en de tumor zelf met retroperitoneale of intrarenale bloeding, wat een dringende chirurgische ingreep vereist.

Dit leidt tot verhoogde belasting van de vaatwand, aneurysma's en doorbraak. 15% van de patiënten die voor het eerst een arts raadplegen over AML, heeft een bloeding.

Statistische gegevens

Angiomyolipomen zijn de meest voorkomende nierneoplasmata. AML komt voornamelijk voor bij mensen van middelbare en oudere leeftijd (de gemiddelde leeftijd van patiënten is 48-50 jaar), vrouwen - 4 keer vaker dan mannen.

De manifestatie van het klinische beeld

De symptomen van angiomyolipomen zijn rechtstreeks afhankelijk van de grootte van de tumor. Bij kleine (tot 4 cm) neoplasmata in 80% van de gevallen is de ziekte asymptomatisch.

Met een toename van meer dan 5 cm begint meer dan 70-80% van de patiënten klinische manifestaties van de ziekte te voelen, waardoor ze een arts moeten raadplegen, namelijk:

  • doffe pijn in de onderrug en laterale delen van de buik, verergerd door draaien en buigen, volgens verschillende bronnen wordt het pijnsymptoom waargenomen bij 40-70% van de patiënten;
  • frequente en abrupte veranderingen in bloeddruk - in 12% van de gevallen;
  • voelbaar (in sommige gevallen door de patiënt zelf) neoplasma - in 22%;
  • zwakheid.

Wanneer de tumor bij 80% van de patiënten 10 cm groot wordt, treden de gebruikelijke niersymptomen op.

Tumorruptuur gaat gepaard met inwendige bloeding, ernstige acute pijn en hemorragische shock (bleekheid, arteriële hypotensie, tachycardie, duizeligheid, flauwvallen). Er is een foto van een groeiende, tastbare tumor.

Diagnostische methoden

  1. Echografie. Het is een zeer informatieve methode voor uniforme, middelgrote (meer dan 5-7 mm) formaties die worden beperkt door het leverparenchym. Het manifesteert zich als een sterk echo-negatief signaal tegen de achtergrond van het nierparenchym, wat de diagnose van AML zeer betrouwbaar maakt.
  2. CT-scan. Om angiomyolipomen te diagnosticeren, worden alle soorten computertomografie gebruikt - multispiraal (MSCT), röntgenstraling (RKT), magnetische resonantie (MRKT), echografie (UST). Kenmerkend voor AML is de aanwezigheid van een aanzienlijk volume vetweefsel in de tumor, dat in bepaalde gevallen pathognomonisch is. Röntgenfoto's en echografie maken het in dit geval mogelijk om een ​​diagnose te stellen met een nauwkeurigheid van 95%. AML met een laag vetgehalte is veel moeilijker te diagnosticeren, maar ze zijn relatief zeldzaam (in 4,5% van de gevallen). Afwezigheid of een lage hoeveelheid vetweefsel bemoeilijkt de differentiële diagnose van nierkanker.
  3. Angiografie. Nog niet zo lang geleden werd aangenomen dat vasculaire afwijkingen (arterioveneuze shunts, kronkeligheid, aneurysma's) alleen kenmerkend zijn voor AML. Nieuw onderzoek heeft echter aangetoond dat dezelfde kenmerken kunnen worden aangetroffen in kwaadaardige tumoren. Daarom heeft angiografie - de studie van bloedvaten door er radiopake substanties in te injecteren en zich te manifesteren met een röntgenfoto - enigszins zijn betekenis verloren. Het wordt echter nog steeds veel gebruikt omdat angiomyolipomen worden gekenmerkt door vascularisatie..
  4. Biopsie. Een punctie- of aspiratiebiopsie wordt in alle gevallen gebruikt wanneer het moeilijk is om een ​​diagnose te stellen met niet-invasieve methoden (echografie, tomografie, radiografie). Biopsie is onmisbaar bij de diagnose van vetarme AML en, in sommige gevallen, vóór embolotherapie.
  5. Van laboratoriummethoden voor de diagnose van AML worden urineonderzoek, biochemische en algemene bloedonderzoeken gebruikt.

Therapieën

De keuze van de behandeling voor angiomyolipomen hangt af van hun grootte en klinische manifestaties. Er worden drie behandelingstactieken gebruikt:

  • dynamische observatie;
  • drugs therapie;
  • chirurgische ingreep.

In elk geval wordt de voorkeur gegeven aan de behandelingsmethode waarmee u het orgel en zijn functionaliteit kunt behouden..

Observatietactieken

Dynamische observatie wordt gebruikt voor kleine (tot 4-5 cm) asymptomatische neoplasmata, en voorziet in een driemaandelijks bezoek aan een specialist en jaarlijkse diagnose met behulp van computertomografie en echografie.

Als er geen significante toename in volume en kwaliteitsverandering is, wordt de tumor niet verwijderd.

Behandeling met geneesmiddelen

Tot op heden is er geen bewezen medicamenteuze therapie die door alle specialisten voor angiomyolipoom wordt ondersteund. Het is nog steeds onmogelijk om van tumoren af ​​te komen zonder een operatie.

Medicamenteuze therapie is in ontwikkeling. Innovatieve gerichte geneesmiddelen worden getest, in het bijzonder remmers van mTOR, rapamycine en zijn analogen.

Het risico op scheuren en bloeden wordt verminderd, het wordt mogelijk om minimaal invasieve behandelingsmethoden toe te passen - cryogene ablatie, laparoscopische resectie.

Chirurgische ingreep

Chirurgische ingreep is in de meeste gevallen de belangrijkste manier om AML te behandelen. De indicaties voor een operatie zijn:

  • groot (meer dan 5 cm), tumoren die het risico van ruptuur en retroperitoneale bloeding met zich meebrengen;
  • snelle groei van neoplasmata;
  • nierhypertensie, die een gevolg is van pathologische processen die de nierslagaders beïnvloeden;
  • klinische manifestaties in de vorm van pijn, bloed in de urine en andere niersymptomen;
  • knijpen door een tumor van de kelk-bekkenzone en een schending van urineafval;
  • het risico op maligniteit;
  • onmogelijkheid van preoperatieve diagnose.

Nierresectie

Resectie is het verwijderen van de tumor samen met een deel van de nier. De voorwaarde voor resectie van één orgaan is de normale werking van de tweede nier..

Enucleatie

Dit is een moderne, orgaanbesparende methode voor het verwijderen van tumoren die schade aan het orgaan zelf tot een minimum beperkt. Als de tumor zich in een fibreuze capsule bevindt, is het mogelijk deze te verwijderen (uit te scheiden), bijna zonder de nier zelf aan te tasten, met minimaal bloedverlies.

Nefrectomie (verwijdering)

Nefrectomie - verwijdering van de hele nier samen met aangrenzende weefsels.

Nefrectomie is geïndiceerd wanneer de tumor in de hele bundel groeit, de lokalisatie ervan in de sinus en andere gevallen waarin de integriteit van het orgaan niet kan worden hersteld.

Vasculaire embolisatie

De essentie van embolisatie is dat een speciaal materiaal wordt geïnjecteerd in de slagader of de tak die de tumor voedt, waardoor het vat verstopt raakt en de tumor geen bloed meer krijgt.

Het inbrengen van een kunstmatige embolie wordt gevolgd door middel van radiografie.

Met embolisatie kunt u de functies van het parenchym behouden en de traumatische scalpeloperatie verlaten.

Het is geïndiceerd voor meerdere of enkele grote angiomyolipomen, bloeding en ook wanneer orgaanresectie gepaard gaat met een groter risico op nierfalen.

Gejodeerde olie, gelatinesponzen, polyvinylalcoholdeeltjes, pure ethanol, zijde, teflonvilt worden gebruikt als materiaal voor embolisatie..

De praktijk van embolisatie in de hele wereld is klein, dus de effectiviteit ervan kan alleen worden beoordeeld na voldoende accumulatie van de resultaten van operaties.

Cryoablatie van organen

Een minimaal invasieve operatie, die bestaat uit het bevriezen van de tumor met argon met gel. Het wordt gebruikt voor kleine (tot 4 cm) AML-maten. De technologie is experimenteel, maar nog niet wijdverbreid.

Voorspelling en preventie van complicaties

Bij een langzame ontwikkeling van de ziekte en een mild ziektebeeld is de prognose van AML gunstig. Het angiomyolipoom omgeeft zichzelf met een bindweefselcapsule om chirurgische verwijdering te vergemakkelijken.

Algemene aanbevelingen om complicaties te voorkomen zijn onder meer de noodzaak om een ​​gezonde levensstijl aan te houden, goede voeding, stoppen met alcohol en roken, en matige lichamelijke activiteit..

Angiomyolipoom van de nier: wat is het, oorzaken, symptomen, hoe te behandelen

Angiomyolipoom van de nier is een diagnose die wordt gesteld bij 1 op de 10.000 gezonde patiënten. In dit artikel zullen we praten over wat het is en hoe deze pathologie moet worden behandeld..

Angiomyolipoom (AML) is een goedaardig nierneoplasma dat niet alleen afkomstig is van spieren, maar ook van vetcellen van het orgaan, evenals delen van zijn bloedvaten, die enkele vervormingsveranderingen hebben ondergaan.

Meestal is dit pathologische proces eenzijdig als het gaat om een ​​verworven ziekte..

De aangeboren vorm wordt gekenmerkt door schade aan twee nieren tegelijkertijd..

Het vrouwelijke deel van de bevolking lijdt veel vaker aan deze ziekte dan het mannelijke. Dit komt door de actieve productie van hormonen (tijdens de zwangerschap) die de ontwikkeling van de tumor uitlokken.

Angiomyolipoom van de nier ICD-code 10 - D30, wat goedaardige gezwellen van de urinewegen betekent.

Het kan zowel in de cortex als in de medulla van het orgel worden gevonden. In sommige gevallen is er een uitloop in de niercapsule en nabijgelegen weefsels - we hebben het over een kwaadaardig proces.

  1. Oorzaken van renaal angiomyolipoom
  2. De provocerende factoren van de ziekte
  3. Het klinische beeld van de ziekte
  4. Vormen van de ziekte
  5. Diagnostics angiomyolipoma
  6. Behandeling van nierangiomyolipoom
  7. Conservatieve therapie
  8. Chirurgie
  9. Folkmedicijnen voor therapie
  10. Dieettherapie
  11. Voorzorgsmaatregelen
  12. Levensverwachting
  13. Gerelateerde video's

Oorzaken van renaal angiomyolipoom

De ondubbelzinnige redenen voor de ontwikkeling van de tumor zijn nog niet vast te stellen.

Aangenomen wordt dat de bron van het neoplasma de epithelioïde cellen zijn die een actief vermogen tot delen hebben behouden, wat zich bijzonder intensief manifesteert wanneer ze worden blootgesteld aan bepaalde provocerende factoren..

Bovendien is er een direct verband tussen de ontwikkeling van angiolipoom en hormonale niveaus. Dit neoplasma heeft receptoren voor progesteron en komt daarom het meest voor bij vrouwen.

Er ontstaat een erfelijke tumor als gevolg van mutaties in genen die verantwoordelijk zijn voor de groei en actieve reproductie van cellen (TSC1 en TSC2).

De provocerende factoren van de ziekte

Angiolipoom van de nieren is een ziekte waarvan de ontwikkeling kan worden veroorzaakt door een aantal factoren. De belangrijkste zijn:

  • elke nierziekte met een acuut of chronisch beloop;
  • belaste erfelijke geschiedenis;
  • zwangerschap - actieve synthese van oestrogeen en progesteron - het zijn deze vrouwelijke geslachtshormonen die de ontwikkeling van het tumorproces veroorzaken;
  • de aanwezigheid van neoplasmata van dezelfde aard in andere organen;
  • aangeboren of verworven misvormingen van de nier.

Het klinische beeld van de ziekte

De vorming van een tumorfocus is asymptomatisch. Er zijn geen symptomen in de vroege stadia van de ziekte..

Omdat de tumor uit een spier- en vetbasis bestaat en de aangrenzende vaten deze voeden, is er een gelijktijdige groei van beide. Maar vervormde vaatnetwerken houden geen gelijke tred met de snelle groei van spierweefsel, en op een gegeven moment scheurt een bloedvat op een of meer plaatsen..

Het is op dit moment dat uitgesproken klinische symptomen verschijnen. Bloeden kan periodiek zijn - wanneer een vat met een kleine diameter beschadigd is en tijd heeft om zichzelf te trombose. Of permanent en snel vorderend. De belangrijkste symptomen die het begin van een bloeding uit een niertumor kenmerken, zijn:

  • pijnsyndroom gelokaliseerd in de lumbale regio. De pijn is constant en kan geleidelijk toenemen;
  • sporen van bloed in de urine;
  • scherpe sprongen van de bloeddruk die niet gepaard gaan met het gebruik van antihypertensiva;
  • koud klam zweet;
  • krachtverlies, syncope (flauwvallen);
  • bleke huid.

Naarmate het groeit, kan een niet-bloedende tumor zich als volgt manifesteren:

  • pijn in de laterale buik;
  • periodiek verschijnen van bloed bij het urineren;
  • verhoogde bloeddruk;
  • zwakte, vermoeidheid.

In andere gevallen wordt angiolipoom een ​​toevallige bevinding tijdens een routineonderzoek of het zoeken naar een andere ziekte van de buikholte en de retroperitoneale ruimte..

Vormen van de ziekte

Angiolipoom kan, afhankelijk van het tijdstip van optreden, zijn:

  • aangeboren - gekenmerkt door bilaterale nederlaag. De kern van etiopathogenese is tubereuze sclerose van orgaanweefsels. AML wordt vertegenwoordigd door meerdere formaties. Bij de ontwikkeling speelt genetische aanleg een belangrijke rol;
  • verworven - het pathologische proces beïnvloedt één nier, dat wil zeggen, er is een angiomyolipoom van de linker nier of de rechter nier. Deze vorm komt veel vaker voor bij aangeboren en wordt weergegeven door een geïsoleerde focus.

Door de aanwezigheid van vetcellen:

  • typisch - vetweefsel is aanwezig;
  • atypisch - geen vetcellen. Kenmerkend voor kwaadaardige tumoren.

Diagnostics angiomyolipoma

Bij afwezigheid van klinische symptomen van het aangetaste orgaan wordt angiomyolipoom van de rechter nier (of linker nier) een toevallige bevinding tijdens een preventief onderzoek. Maar als er alarmerende symptomen van de nieren zijn, worden dergelijke onderzoeksmethoden gebruikt om de ziekte te diagnosticeren en op te sporen als:

  • Echografie van beide nieren - hiermee kunt u de grootte, structuur en homogeniteit van de weefsels van het orgaan beoordelen, evenals de bestaande zegels identificeren en hun grootte bepalen.
  • MRI of CT - deze methoden kunnen laesies met een lage dichtheid identificeren die overgroeid vetweefsel vertegenwoordigen.
  • echografie-angiografie - detecteert vasculaire pathologieën van een orgaan, inclusief misvormingen en aneurysma's.
  • Röntgenonderzoek van de nieren en niertubuli - helpt niet alleen om de toestand van de urineleiders van het kelkstelsel te beoordelen, maar ook om disfunctie of structurele veranderingen te identificeren.
  • biopsie - wordt gebruikt in een reeds gediagnosticeerde formatie om de aard ervan vast te stellen. Het wordt gebruikt voor differentiële diagnose bij kankertumoren.
  • algemene en biochemische bloedonderzoeken.

Behandeling van nierangiomyolipoom

Afhankelijk van hoe ver de ziekte is en welke complicaties er zijn, wordt de tactiek van het behandelingsproces bepaald.

In de vroege stadia van de ontwikkeling van angiomyolipoom is de behandeling conservatief. Meer geavanceerde gevallen vereisen een chirurgische ingreep.

Conservatieve therapie

Conservatieve behandeling is gebaseerd op observatietactieken. De arts schrijft de patiënt regelmatig onderzoeken voor om de groei en ontwikkeling van het lipoom in de loop van de tijd te volgen. Zolang de grootte van het neoplasma niet groter is dan 4 cm, is chirurgische behandeling niet nodig.

Een keer per jaar wordt een echo of CT-scan als verplicht beschouwd.

Gerichte therapie is mogelijk. De medicijnen die bij deze behandelmethode worden gebruikt, helpen de opleiding te verminderen en helpen de patiënt voor te bereiden op een geplande chirurgische behandeling. Deze behandelingsmethode heeft echter zijn eigen contra-indicaties en is niet wijdverspreid vanwege de toxiciteit van medicijnen..

Chirurgie

Radicale behandeling voor een ziekte zoals angiomyolipoom van de linker of rechter nier is geïndiceerd wanneer de tumorgrootte groter wordt dan 50 mm, de aanwezigheid van formidabele complicaties (bloeding, scheuring van het nierkapsel), kwaadaardige degeneratie van de tumorfocus.

De omvang van de operatie en de aard ervan wordt bepaald door de behandelende arts voor de patiënt op basis van de individuele kenmerken van zijn ziekte. Momenteel zijn de meest gebruikte methoden voor chirurgische behandeling van nierangiolipoom:

  • resectie van de aangetaste nier - het deel waarin het neoplasma zich bevindt, wordt verwijderd. De operatie kan worden uitgevoerd met open access (meer traumatisch), waarbij de chirurg de nier binnengaat via een incisie in alle weefsels in het lumbale gebied. Of met behulp van speciale laparoscopische apparatuur;
  • enucleatie - gebruikt voor tumoren met een capsule. De essentie van een dergelijke operatie is om het orgaan te behouden en de pathologische focus van het nierparenchym te "exfoliëren";
  • nefrectomie is een operatie waarbij chirurgen een deel of de hele nier verwijderen. Het kan worden uitgevoerd met zowel open als laparoscopische toegang. Meestal wordt bij grote angiomyolipomen die een aanzienlijk deel van het nierparenchym aantasten, volledige verwijdering van de nier uitgevoerd. Deze methode wordt als een laatste redmiddel beschouwd;
  • cryoablatie - behandeling van een ziekte door de vorming van temperaturen te beïnvloeden;
  • selectieve embolisatie - uitgevoerd onder controle van radiografie. De essentie van de methode bestaat uit het inbrengen van een speciaal scleroserend middel (ethylalcohol, een inerte stof) in de bloedvaten (via een katheter) die de tumor voeden, waardoor ze verstopt raken, waardoor het onmogelijk wordt om de laesie te voeden.

Folkmedicijnen voor therapie

Behandeling met folkremedies voor veel nierpathologieën is stevig ingeburgerd in de moderne geneeskunde. Maar dit betekent niet dat geneeskrachtige kruiden en planten een wondermiddel zijn dat de ziekte volledig geneest..

Medicijnen en planten moeten tegelijkertijd worden gebruikt - alleen een dergelijke interactie kan een bepaald therapeutisch effect hebben.

Tegelijkertijd is het de moeite waard eraan te denken dat conservatieve therapie alleen resultaten oplevert met angiomyolipoom in een vroeg stadium van zijn ontwikkeling..

Een van de meest voorkomende recepten voor traditionele geneeskunde, moet het volgende worden benadrukt:

  • afkooksel van calendula en viburnum. Giet ter voorbereiding 200 ml kokend water met 1 theelepel calendulabloemen en een paar takken van viburnum, laat 5 minuten in een waterbad op laag vuur staan. Meerdere keren per dag innemen in plaats van thee;
  • alsem tinctuur. 15-20 gram alsem giet 100 ml wodka en laat een week op een donkere plaats trekken. Neem driemaal daags 20 druppels op een lege maag;
  • afkooksel van dennenappels. Giet 10-15 dennenappels met 1,5 liter kokend water en laat ze 40 minuten in een waterbad staan. Haal van het vuur en laat afkoelen. Neem 1 glas met 1 eetl. een lepel honing.

Behandeling met folkremedies mag alleen gelijktijdig met traditionele behandelingen worden gebruikt..

Therapie met folkremedies mag niet als onafhankelijke monotherapie worden gebruikt, omdat dit geen enkel effect heeft. Wat u moet doen en welke kruiden u moet innemen, zal alleen een gekwalificeerde specialist u vertellen na een volledige beoordeling van de gezondheid van de patiënt en de mate van verwaarlozing van zijn ziekte.

Dieettherapie

Het belang van dieettherapie bij de behandeling van nieraandoeningen kan niet worden onderschat. Bij angiomyolipoom is het dieet als volgt:

  • het minimaliseren van de hoeveelheid geconsumeerd keukenzout;
  • gefractioneerde maaltijden in kleine porties;
  • volledige afwijzing van alcohol;
  • weigering van koffie;
  • normalisatie van het drinkregime - drink gedurende de dag minstens 1,5 liter gewoon water;
  • afwijzing van vet voedsel. Opname in het dieet van alleen magere soorten vis en vlees, magere bouillon;
  • weigering van specerijen, specerijen, gerookt vlees;
  • van groenten is het noodzakelijk om radijs, spinazie, knoflook, uien, zuring, mierikswortel, peterselie strikt te beperken of volledig te verlaten;
  • van snoep kun je alleen gedroogd fruit, honing, jam en gebakken appels gebruiken.

Dieetvoeding helpt de ontwikkeling van pathologie te vertragen en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen.

Voorzorgsmaatregelen

Er is momenteel geen specifieke aanbeveling om de ontwikkeling van renale angiomyolipomen te voorkomen. Maar artsen identificeren een aantal verplichte maatregelen om het optreden van nierpathologieën in het algemeen te helpen voorkomen. Onder hen:

  • voldoende drinkregime - minimaal 1,5 liter binnen 24 uur;
  • rationeel werk- en rustregime;
  • haalbare fysieke activiteit;
  • afwijzing van slechte gewoonten;
  • behandeling van chronische ziekten, niet alleen van het urinewegstelsel, maar ook van andere organen.

Levensverwachting

Renaal angiomyolipoom is levensbedreigend als het de neiging heeft snel te groeien. Deze ziekte is gevaarlijk door breuk van zowel de tumor zelf als het orgaan (met grote neoplasmata).

Bovendien neigt deze vorming van goedaardige genese kwaadaardig te worden, en in dit geval hebben we het over een kankerproces, dat zonder medische tussenkomst een ongunstige prognose heeft..

Angiolipoom, herboren tot een kankergezwel, veroorzaakt uiteindelijk een verstoring van het werk van andere organen (inclusief de lever).

Tijdens de gediagnosticeerde ziekte en onmiddellijk gestarte behandeling geeft grote kansen op volledig herstel en daarmee een gunstige prognose voor de gezondheid en het leven van de patiënt. Omdat het proces vaak eenzijdig is, reageert angiomyolipoom van de rechter nier of de linker nier goed op behandeling in de vroege stadia van ontwikkeling.

Artikelen Over Leukemie