Angiomen zijn goedaardige formaties die de menselijke epidermis en interne organen kunnen aantasten. Retinale angioom is een gevaarlijke ziekte die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van cysten en angiomateuze formaties in de baan, het netvlies en het membraan van het oog. Een te vroege behandeling dreigt met verlies van het gezichtsvermogen, dus bij de eerste symptomen moet u een arts raadplegen.

Kenmerken van de ziekte

De ziekte heeft andere namen - phakomatosis, de ziekte van Hippel-Lindau, retino-cerebro-retinale angiomatose. Angiomatose wordt op autosomaal dominante wijze overgedragen met gedeeltelijke verspreiding buiten het orgaan. Het syndroom van de geboorte van een kind wordt gelegd, maar het begint zich na 30 jaar bij mensen te ontwikkelen. De manifestatie van de ziekte duidt op een schending van de activiteit van inwendige organen en over chronische ziekten. Afhankelijk van de pathologische afwijkingen, onderscheiden artsen 5 soorten retinale angioom.

NaamKenmerkend
DiabetesDe ontwikkeling van diabetes mellitus tast de werking van de bloedvaten aan. In de haarvaten van het netvlies neemt de bloedstroom af, raken bloedvaten verstopt, neemt het zicht af
TraumatischDit type treedt op als gevolg van een verhoging van de intracraniale druk of compressie van bloedvaten in geval van verwondingen aan de hersenen en de wervelkolom, in het bijzonder de cervicale wervelkolom.
HypertensiefOorzaak - bloeding in de ogen als gevolg van hoge bloeddruk.
HypotoonEen verminderde bloedstroom in de ogen schaadt het gezichtsvermogen vanwege de lage tonus van kleine bloedvaten.
JeugdigDe soort wordt niet volledig begrepen, het komt tot uiting in het erfelijke deel bij kinderen vanaf de geboorte.
Terug naar de inhoudsopgave

Oorzaken van de ziekte van Hippel-Lindau

De ontwikkeling van de ziekte is een aangeboren afwijking die zich manifesteert als gevolg van verergering van andere ziekten. Onder hen:

  • afwijkingen van intracraniële en arteriële druk;
  • letsel aan de nek, wervelkolom, hoofd;
  • osteochondrose;
  • verminderde vasculaire tonus in geval van zenuwaandoeningen;
  • oudere leeftijd;
  • individuele bloedziekten;
  • alcohol, sigarettenmisbruik;
  • bedwelming van het lichaam bij schadelijke productie.

De belangrijkste symptomen

Beide ogen worden vaak aangetast. In de eerste stadia is er een verslechtering van het gezichtsvermogen, flitsen in de ogen, depigmentatie van de fundus. In de fundus worden capillaire glomeruli gevormd, die worden gekenmerkt door langzame groei. Angiomen in de oogkassen of de oogbol bereiken grote afmetingen, vaak 3-4 keer de diameter van de oogzenuw. Naarmate de tumor groeit, kan het oog bewegen.

In de volgende fase verplaatsen de glomeruli zich naar het midden, ze kunnen zich op de oogzenuwkop nestelen. De vorm, kleur en grootte van vaatformaties zijn verschillend: bordeauxrood, blauw, groen. Onder de vaten bevinden zich gele, witte brandpunten van de ziekte. In de laatste fase worden netvliesloslating, de ontwikkeling van cataracten, uveïtis en secundair glaucoom waargenomen. De patiënt lijdt aan bloedneuzen, abrupte veranderingen in bloeddruk, hoofdpijn. Angioom veroorzaakt bloeding in de oogbollen en de progressie van bijziendheid.

Diagnose van de ziekte

De oogarts diagnosticeert de visuele organen na een algemeen onderzoek van de patiënt. Door op de oogbal te drukken, wordt de tumor bleek. Om informatie te krijgen over de bloedstroomsnelheid en vasculaire tonus, voert de arts een echografie uit. Met behulp van röntgenonderzoek onderzoekt de oogarts de doorgankelijkheid van de bloedvaten. Dankzij MRI kan de optometrist de structuur van zachte weefsels zien om het ontwikkelingsstadium van retinale angioom nauwkeurig vast te stellen. Computertomografie helpt om de ziekte in de vroege stadia te identificeren en verergering van de ziekte te voorkomen.

Antiografie is een nieuwe methode waarmee u in de vroege stadia objectieve informatie over de fundus kunt verkrijgen met gewiste vormen van de ziekte. Toont de bron van tumorgroei en de grootte van de tumor.

Behandeling van retinale angiomatose

De behandeling is alleen effectief in de vroege stadia van de ziekte. De patiënt krijgt medicijnen voorgeschreven die helpen om de wanden van bloedvaten te versterken, de bloedcirculatie te verbeteren. "Trental", "Vasonit". "Calciumdobezilaat" wordt voorgeschreven aan patiënten met kwetsbare bloedvaten. Het medicijn verdunt het bloed, normaliseert de vasculaire permeabiliteit. De arts voert diathermocoagulatie, röntgen- en lasertherapie uit. Deze procedures helpen om het gezichtsvermogen volledig te herstellen, het antiomateuze knooppunt te vernietigen en vaten te leveren, als de formaties klein zijn.

Het wegwerken van retinale angioom is alleen mogelijk met behulp van lasertherapie of een operatie.

Voor de behandeling van angiomatose wordt laserfotocoagulatie veel gebruikt. Het wordt gebruikt als de tumor niet groter is dan één diameter van de oogzenuwkop. Als deze groter is, wordt aanvullende cryotherapie gebruikt. Bij hypotone en hypertensieve angiomatose is het belangrijk om de bloeddruk te normaliseren en het cholesterolgehalte van de patiënt te verlagen. Een speciaal dieet is vereist voor angioom veroorzaakt door diabetes mellitus. Het is noodzakelijk om voedingsmiddelen met koolhydraten uit de voeding te verwijderen.

Wanneer het angioom zich al in een vergevorderd stadium bevindt, is het moeilijk om het zicht terug te krijgen, zelfs met behulp van een operatie. De voorspellingen van de doktoren zijn slecht: er is een kans om niet alleen het zicht te verliezen, maar ook om levens te verliezen. Daarom moet niet alleen een persoon die aan angioom lijdt, maar ook zijn familieleden elk jaar vanaf de leeftijd van 5 jaar systematisch door een oogarts worden onderzocht. U mag uw gezondheid niet verwaarlozen en deze ziekte niet behandelen.

Retinale angiomatose

Wanneer een neoplasma bestaande uit bloedvaten zich ontwikkelt in de visuele organen, ontwikkelt zich een angioom van het netvlies. De ziekte gaat gepaard met een afname en vervorming van het gezichtsvermogen, het verschijnen van plaques. Bij de eerste symptomen van visueel ongemak, moet u een arts raadplegen die een diagnose stelt, medicijnen voorschrijft, een dieet volgt en een operatie uitvoert.

De behandeling is alleen effectief in de vroege stadia van de ziekte, in vergevorderde gevallen dreigt oogverlies of overlijden.

  • 1 Waarom pathologie optreedt?
  • 2 Symptomen van retinale angioom
  • 3 Diagnostische maatregelen
  • 4 Hoe wordt de behandeling uitgevoerd?
    • 4.1 Medicamenteuze therapie
    • 4.2 Chirurgische ingreep
    • 4.3 Therapeutisch dieet

Waarom pathologie optreedt?

De ziekte behoort tot aangeboren ziekten en wordt gekenmerkt door het verschijnen van een tumor, die bestaat uit bundels bloedvaten. Meestal manifesteert de ziekte zich tegen de achtergrond van andere systemische aandoeningen. De belangrijkste oorzaken van retinale angioom zijn de volgende:

  • toename of afname van intracraniale druk;
  • hypertensie of hypotensie;
  • slechte gewoontes;
  • schending van de bloedstroom als gevolg van osteochondrose;
  • frequente stress;
  • traumatisch letsel aan de wervelkolom of schedel.
Terug naar de inhoudsopgave

Symptomen van retinale angioom

Pathologie heeft de volgende kenmerken:

  • het verschijnen van mist of een witachtige sluier voor de ogen;
  • flitsen of bliksem bij het kijken naar een object;
  • significante afname van het gezichtsvermogen;
  • uitpuilen van de oogbal;
  • aanhoudende toename van intraoculaire druk;
  • verandering in de kleur van de fundus;
  • een toename van de grootte van het angioom ten opzichte van de oogzenuw.
Terug naar de inhoudsopgave

Diagnostische maatregelen

Een oogarts zal een retinale angioom kunnen identificeren. De arts luistert naar klachten, onderzoekt de geschiedenis van de aanwezigheid van provocerende factoren en schrijft diagnostische procedures voor, zoals:

  • contrastmiddel angiografie;
  • computergestuurde of magnetische resonantiebeeldvorming;
  • echografisch onderzoek.
Terug naar de inhoudsopgave

Hoe wordt de behandeling uitgevoerd?

Drugs therapie

De arts bepaalt het behandelingsregime; zelfmedicatie is verboden. Om retinale angiomatose te genezen, worden de geneesmiddelen in de tabel gebruikt:

PharmgroupNaam
Angioprotectors"Actovegin"
"AngioNorm"
"Askorutin"
Detralex
"Phlebodia"
"Tanakan"
"Vasoniet"
Om de druk te normaliseren"Atenolol"
"Lozap"
"Losartan"
"Hypothiazide"
"Vasar"
"Veroshpiron"
"Indapamide"
Terug naar de inhoudsopgave

Chirurgische ingreep

De volgende methoden worden gebruikt om retinale angioom te behandelen:

  • Laser fotocoagulatie. Het wordt gekenmerkt door het effect op het neoplasma met laserstralen die de vasculaire tumor vernietigen.
  • Cryotherapie. Tijdens deze procedure wordt koude op de formatie aangebracht.
  • Radiotherapie. Bij deze procedure wordt het angioom bestraald met ioniserende straling, wat tot vernietiging leidt..
  • Röntgentherapie. Het wordt gekenmerkt door het gebruik van röntgenstralen, die de vernietiging en dood van het neoplasma veroorzaken.
  • Diathermocoagulatie. Bij het uitvoeren van deze procedure worden abnormale cellen van het angioom dichtgeschroeid door hoogfrequente stroom..
Terug naar de inhoudsopgave

Therapeutisch dieet

Om de ogen te herstellen, worden producten met vitamine A, B, C, E, P aanbevolen.

Om de toestand met angiomatose te verbeteren, moet u alcohol, pittig, zout, vet en gefrituurd voedsel opgeven. Het wordt aanbevolen om lever, eigeel, abrikozen, boekweit, rozenbottels, zwarte bessen, noten, zuivelproducten, kruiden, verse komkommers, wortelen, vis, uien, knoflook te eten.

Retinale angiomatose

Retinale angiomatose (ziekte van Hippel-Lindau, retino-cerebellaire-viscerale angiomatose, phakomatose) is een zeldzame systemische ziekte die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van meerdere angiomateuze en cystische formaties in het netvlies, het centrale zenuwstelsel en in sommige interne organen en endocriene klieren..

Etiologie en pathogenese. De aangeboren misvorming van haarvaten in verschillende organen is van belang. Cystische formaties zijn afkomstig van angioblastische tumoren - capillaire angiomen als gevolg van een anomalie in de ontwikkeling van het mesoderm, en zijn typische angiomen; als gevolg van reactieve veranderingen treedt de proliferatie van gliaweefsel op. De ziekte is erfelijk en wordt op dominante wijze overgedragen.

Het klinische beeld. Meestal worden beide ogen aangetast. Het proces begint op jonge leeftijd, tussen 10 en 30 jaar oud. De eerste visuele stoornissen zijn fotopsieën. In de toekomst is er een langzame progressieve afname van de gezichtsscherpte. Op de fundus wordt een kenmerkend type capillaire angiomen bepaald: vasculaire glomeruli, die eerst worden gevormd, meestal aan de periferie. De verwijde en ingewikkelde slagader en ader gaan van de oogzenuwkop naar de rode balvormige tumor en gaan deze binnen. De grootte van de tumor is vaak 2-5 keer de diameter van de oogzenuwkop. Later worden dergelijke glomeruli meer neutraal gevormd en zelfs op de oogzenuwkop. Ze zijn gevarieerd in grootte, vorm en kleur. De vaten van het netvlies zijn sterk verwijd en ingewikkeld, met aneurysmale dilataties. De terminale vertakking van de schepen kan lussen, netwerken, anastomosen vormen. Nieuw gevormde bloedvaten verschijnen in verschillende delen van de fundus. Grote haarden bevinden zich onder de vaten - geel, helderwit, mat. Rondom de macula bevinden zich witgele plaques in de vorm van een ster. Het maculagebied blijft lange tijd intact. In de latere stadia is loslaten van het netvlies mogelijk, bloedingen - sub- en supraretinaal, evenals in het glaslichaam. Secundair glaucoom ontwikkelt zich soms. Veranderingen in de oogzenuw zijn in de aard van stagnerende schijven of secundaire atrofie. Neurologische symptomen duiden op intracraniële hypertensie en cerebellaire vestibulaire aandoeningen. Cerebellair angioom bij retinale angiomatose wordt waargenomen bij 25% van de patiënten.

De diagnose wordt gesteld op basis van het klinische beeld, in het vroege stadium is het niet moeilijk. Het bleken van de tumor is kenmerkend bij het drukken op de oogbol. In een vergevorderd stadium, in aanwezigheid van complicaties, worden ze onderscheiden van de ziekte van Coates, waarbij één oog is aangetast.

Behandeling kan alleen effectief zijn in de vroege stadia van de ziekte, met enkele tumoren. Diepe (subsclerale) diathermocoagulatie van de sclera, röntgen- en radiotherapie, foto- en lasercoagulatie worden uitgevoerd. Het is noodzakelijk om volledige coagulatie van het angioom en vernietiging van de bloedvaten die het voeden te bereiken. In gevorderde stadia van de ziekte in aanwezigheid van complicaties (prolifererende retinitis, netvliesloslating, secundair absoluut glaucoom), is de behandeling niet effectief.

De prognose is altijd ernstig met betrekking tot niet alleen het gezichtsorgaan, maar ook het leven van de patiënt. In een vergevorderd stadium kunnen secundaire veranderingen leiden tot volledig verlies van het gezichtsvermogen..

Hippel-Lindau-angiomatose (VHL-syndroom)

De ziekte van Hippel-Lindau is een zeldzame autosomaal dominante multisysteemziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van vasculaire formaties (angiomen) met verschillende lokalisaties. De frequentie van voorkomen is 1: 36000. Gekenmerkt door een mutatie in het VHL-gen, 90% penetrantie op 60-jarige leeftijd.

In 49-85% van de gevallen begint de ziekte met oculaire manifestaties. Retinale angiomen, die vanaf de geboorte bestaan, worden groter en hun voorraadvaten worden dikker. Een transsudaat verschijnt in het gebied van het angioom, waardoor het netvliesneuroepitheel loskomt. Bij gebrek aan tijdige behandeling ontwikkelt zich vitreoretinale proliferatie, de vorming van tracties, schoudergewrichten en retinale scheuren. De ziekte komt in de terminale fase, die de ontwikkeling van neovasculair glaucoom of subatrofie van de oogbal bedreigt.

De prioriteit bij het bestuderen van deze ziekte ligt bij de Zweedse patholoog A.Lindau, die in 1926 ontdekte dat angiomateuze knooppunten in het cerebellum een ​​manifestatie zijn van een algemeen proces, dat wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere tumorachtige formaties in het netvlies (ze werden beschreven door de Duitse oogarts E. von Hippel in 1904. ) en andere orgels. Een geïsoleerde laesie van het netvlies staat bekend als Hippel's angiomatose, in de aanwezigheid van extraoculaire manifestaties hebben we het over de ziekte van Hippel-Lindau.

Er zijn meer dan 25 manifestaties van de ziekte van Hippel-Lindau bekend, waarvan de meest voorkomende retinale angiomatose is (45-78% van de gevallen). Cerebellair hemangioblastoom wordt waargenomen bij 1/3 van de patiënten en volgens A.M. Spence - bij 70% van de patiënten, bij 25% van de patiënten worden nierlaesies genoemd, bij 24% - betrokkenheid van de pancreas. Retinale angiomatose kan op elke leeftijd voorkomen (van de vroege kinderjaren tot 60 jaar), maar vaker op de leeftijd van 25 jaar.

Tot voor kort was het wetenschappelijke begrip van de etiopathogenese van de ziekte van Hippel-Lindau zeer beperkt. De meeste auteurs hechten het belangrijkste belang aan genetische factoren. In 1993 werd het gen voor de ziekte van Hippel-Lindau (VHL-gen) gekloond, gelegen op 3p25-3p26 op de korte arm van het derde chromosoom. Het VHL-gen codeert voor een eiwit van 284 aminozuren. VHL-genen kunnen de expressie van proto-oncogenen en de groei van suppressorgenen tijdens embryogenese veranderen. Aangenomen wordt dat een mutatie op chromosoom 3, inclusief het VHL-tumorsuppressorgen, verantwoordelijk is voor de pathogenese van familiale en sporadische cerebellaire hemangioblastomen, clear cell niercarcinomen. Mutatie-analyse van het VHL-gen kan een specifieke diagnose van de ziekte mogelijk maken en wordt met succes gebruikt om asymptomatische gevallen te identificeren..

De mutatie die ontstaat bij de ziekte van Hippel-Lindau is polygeen en morfologische veranderingen worden gekenmerkt door een significant polymorfisme. Er werden gegevens verkregen over de specifieke rol van metabole veranderingen in de pathogenese van phakomatosen, waaronder de ziekte van Hippel-Lindau, het Sturge-Weber-Krabbe-syndroom, ataxie-telangiectasia en andere meer zeldzame vormen..

Cerebroretinale angiomatose wordt in de literatuur beschouwd vanuit het standpunt van het autosomaal dominante type overerving (meer dan 20% van de gevallen), dat wordt gekenmerkt door een relatief mild beloop in vergelijking met vergelijkbare recessieve vormen. Onvolledige vormen van de ziekte komen vaker voor.

  • Type 1: angiomen (vasculaire tumoren) van het netvlies, hemangioblastomen van het centrale zenuwstelsel en neoplasma's van de nieren (RCC). Kleine kans op feochromocytoom, maar er ontwikkelen zich andere symptomen.
  • Type 2A: retinale angiomen, CZS-hemangioblastomen, feochromocytoom.
  • Type 2B: CZS-hemangioblastomen, retinale angiomen, feochromocytoom, RCC, goedaardige en kwaadaardige pancreastumoren en cysten.
  • Type 2C: alleen feochromocytoom.

Fundus pathogenese

Hemangiomen (ook bekend als hemangioblastomen) van het netvlies zijn agglomeraties van capillairen met gefenestreerd endotheel, anastomose met elkaar, gliacellen en ondersteunende elementen. Beide ogen worden in 30-50% van de gevallen aangetast.

Retinale angiomen worden traditioneel beschouwd als hamartomen van aard, maar de auteurs hebben een duidelijke bron van de novo retinale angioom waargenomen. De meeste onderzoekers geloven dat retinale angiomen vanaf de geboorte bestaan ​​in de vorm van geneste clusters van angioblastische en astrogliale cellen. Hoewel de groei van angiomen onbeduidend is, is het mogelijk dat ze zich niet klinisch manifesteren..

Morfologisch onderzoek toonde aan dat angioom begint met een kleine proliferatie van endotheelcellen tussen arteriolen en venulen in het retinale capillaire netwerk. Met een toename van het angioom ontwikkelen zich arterioveneuze communicaties, die de oorzaak zijn van de groei van specifieke voedingscapillairen die venulen afvoeren. Het shuntmechanisme van angioom en, als gevolg daarvan, een verminderde bloedsomloop leidt tot dilatatie, kronkeligheid en verharding van grote voorraadvaten. Bij grote shunting treedt circulaire stasis op in het capillaire netwerk, ontwikkelt zich ischemie, als reactie waarop microaneurysma's, intraretinaal oedeem, cystische degeneratie, bloedingen en sereuze netvliesloslating worden gevormd.

Retinale angiomatose heeft de neiging zich te ontwikkelen en in een vergevorderd stadium complicaties te vormen, zoals secundaire loslating van het netvlies, glaucoom, uveïtis, hemophthalmus, cataract.

De eerste stadia van de ziekte worden gekenmerkt door depigmentatie van de fundus, dilatatie en kronkeligheid van de retinale vaten, egalisatie van het kaliber van de aderen en slagaders. Druk op het oog zorgt ervoor dat de slagader en de ader gelijktijdig pulseren.

Vervolgens zetten de bloedvaten aanzienlijk (5-10 keer) uit en kronkelen ze kronkelend, waardoor aneurysma's en glomeruli (angiomen) worden gevormd, pathognomonisch voor de ziekte van Hippel-Lindau.

De diagnose wordt onbetwistbaar wanneer een angiomateuze knoop wordt gevonden in de vorm van een roodachtig-oranje tumor van verschillende grootte met goed gedifferentieerde, scherp verwijde en ingewikkelde afferente en efferente vaten, waarlangs foci van fibrose en bloeding oftalmoscopisch worden uitgevoerd. Asymmetrie van de bloedvaten die zich uitstrekken vanaf de schijf is vaak het eerste teken dat de aanwezigheid van een angioom in een kwadrant aangeeft. Angioom wordt meestal gelokaliseerd in het superieure temporale kwadrant van de fundus, maar er zijn beschrijvingen van tumorlokalisatie in het juxtapapillaire netvlies, op de oogzenuwkop en in de macula. Angiomen kunnen meervoudig zijn in één oog (bij 1/3 van de patiënten) en bilateraal (in 50% van de gevallen).

Literatuurgegevens geven aan dat angioom van de schijf, waarvan de diagnose moeilijk is, vaker een eenzijdig proces is. Het kan primair of secundair voorkomen, met perifere lokalisatie van het angioom. Aanvankelijk manifesteert een schijfangioom zich door een kleine groep verwijde capillairen op het oppervlak van de schijf, die, geleidelijk toenemend, in de vorm van een rode knobbel, zich uitstrekt over het hele gebied van de schijf, soms tot aan de peripapillaire zone van het netvlies. Een vlak angioom van de schijf aan het begin van zijn ontwikkeling moet worden onderscheiden van een kwaadaardig neoplasma, vooral in de aanwezigheid van fibrogliaal weefsel dat door het oppervlak van het angioom gaat en kronkelige bloedvaten die zich uitstrekken tot in het glaslichaam. Schijfangiomen hebben geen voorraadvat.

Wanneer het maculaire gebied bij het proces betrokken is, verschijnt cystisch oedeem, exsudatie in de vorm van een "sterfiguur". Bij juxtapapillair angioom ontwikkelen maculaire veranderingen zich eerder dan bij perifere lokalisatie.

J.Siegelman onderscheidt de volgende stadia van retinale angiomatose:

  • Stadium I: rode vlek, geen actieve vaten, geen extravasale afgifte van fluoresceïne en geen bevoorradingsvaten.
  • Stadium II: enigszins prominente rode knoop, actieve vaten, afgifte van fluoresceïne, minimale voedingsvaten.
  • Stadium III: prominente bolvormige knoop, exsudaat in de angioom en macula, bloedingen, overvloedige fluorescentie, uitgesproken voedingsvaten, microaneurysma's in het omliggende netvlies.
  • Stadium IV: angioom met exsudatieve netvliesloslating.
  • Stadium V: (terminaal): totale exsudatieve loslating, cataract, phthisis van de oogbol.

Neurologische symptomen

Het ontstaan ​​van neurologische aandoeningen wordt vaker waargenomen tussen de 20 en 40 jaar en is afhankelijk van de lokalisatie van het proces. Cerebellaire cysten zijn de meest voorkomende bron van de eerste symptomen van de ziekte en veroorzaken tekenen van verhoogde intracraniale druk, duizeligheid, hoofdpijn.

Wanneer de pathologische focus subtentoriaal is gelokaliseerd, zijn de vroege symptomen cerebraal (periodieke hoofdpijn van diffuse aard, vergezeld van misselijkheid, braken; duizeligheid; geluid in het hoofd), daarna verschijnen er focale. De eerste symptomen omvatten ook epileptische aanvallen, focaal en gegeneraliseerd.

Wanneer het proces supratentoriaal is gelokaliseerd, worden lokale, langdurige hoofdpijn, visuele en auditieve hallucinaties, focale aanvallen opgemerkt. Het beloop van deze vorm van de ziekte van Hippel-Lindau wordt gekenmerkt door exacerbaties (circulatiestoornissen in het tumorweefsel, gemanifesteerd door een toename van cerebrale en focale symptomen) met daaropvolgende remissies. Naarmate het proces vordert, nemen de symptomen van cerebellaire laesie (statische en locomotorische ataxie; dysmetrie aan de zijkant van de laesie; opzettelijke tremor, adiadochokinese, asynergie, myodystonia) toe, dislocatiestoornissen van de stamnatuur komen samen.

Spinale angioreticulomen kunnen radiculaire pijn, verlies van peesreflexen en diepe sensatiestoornissen veroorzaken (het resultaat van posterieure lokalisatie van de tumor in het wervelkanaal). Soms is er een foto van een dwarslaesie van de wervelkolom. Syringomyelia-syndroom komt voor bij 80% van de patiënten. In het cerebrospinale vocht wordt proteïne-cellulaire dissociatie gevonden; drukverhoging tot 220-330 mm water. st.

Bij kinderen komen cysten en vasculaire tumoren vaak voor langs de middellijn en in de fossa van de achterste schedel, voornamelijk in het cerebellum. De eigenaardigheid van het beloop van de ziekte van Hippel-Lindau in de kindertijd is het optreden van symptomen van schade aan het zenuwstelsel tegen de achtergrond van bestaande oftalmologische veranderingen. Subarachnoïdale bloeding kan de enige manifestatie zijn van het proces en het begin van de ziekte bij kinderen met een familievorm van de ziekte.

Hemangioblastoom van de oogzenuw - een zeldzame maar mogelijk mogelijke oorzaak van blindheid bij cerebroretinale angiomatose.

Diagnostiek

Nauwkeuriger informatie over de ziekte kan worden verkregen door een uitgebreid onderzoek van de patiënt met behulp van computertomografie (CT), nucleaire magnetische resonantie (NMR), echografie (UST), pneumo-encefalografie, angiografie.

Het gebruik van CT in de afgelopen jaren heeft het mogelijk gemaakt om het aantal intravitale gevallen van de ziekte van Hippel-Lindau te verhogen en om de ziekte in de vroege klinisch asymptomatische en potentieel geneesbare stadia van de ziekte op te sporen..

Differentiële diagnose van vasculaire en cystische laesies wordt uitgevoerd door vergelijkende beoordeling van CT-scanning met behulp van de standaardtechniek en met intraveneuze contrastverbetering. Patiënten met retinale angiomatose moeten noodzakelijkerwijs een CT-scan van de hersenen, pancreas, nieren, ruggenmerg ondergaan, vooral als er een probleem is met de somatische status en een overeenkomstige familiegeschiedenis..

Angiografie geeft objectieve informatie over de bron van tumorgroei, de grootte van de formatie, de verbinding met grote bloedvaten en parenchymale organen. Patiënten en hun familieleden moeten jaarlijks worden onderzocht.

Vroege intravitale diagnose van viscerale pathologie is moeilijk, zelfs als rekening wordt gehouden met de aanleg van het gezin. 25% van de laesies wordt gevonden bij autopsie.

Histologisch bestaat retinale angioom uit capillairachtige of licht vergrote vaten die worden begrensd door het endotheel en dun reticulair weefsel. In het protoplasma van tumorcellen wordt cholesterol omgeven door lipidedruppeltjes (de zogenaamde pseudoxanthomacellen) gevonden tussen de capillaire koorden. Met elektronenmicroscopie werd gevonden dat deze cellen van nature de kenmerken hebben van fibreuze astrocyten die door plasmalipiden worden opgezogen via ultrastructurele fenestraties van het vasculaire endotheel. Cerebellaire hemangioblastomen zijn conglomeraten van kleine capillairen bekleed met endotheelcellen gescheiden door interstitiële of stromale cellen met een overvloed aan vacuüm, lipide-rijk cytoplasma.

De ziekte wordt gewoonlijk ontdekt in het tweede levensdecennium, hetzij per ongeluk tijdens een routineonderzoek, hetzij in verband met het optreden van complicaties. Oculaire manifestaties treden eerder op dan systemisch.

Op de fundus worden angiomen gedefinieerd als ronde formaties van witachtig roze of rode kleur, met verschillende diameters en graden van prominentie. Meestal bevinden ze zich in de middelste periferie. Kenmerkend voor angiomen is de aanwezigheid van toevoerende arteriële en veneuze vaten, waarvan de diameter toeneemt naarmate de tumor groeit. Angiomen die aanzienlijke afmetingen bereiken, hebben een bijzonder hoge exsudatieve activiteit, wat leidt tot het optreden van sereuze netvliesloslating.

De klinische triade is angioom, verwijde bevoorradingsvaten en subretinaal exsudaat. In sommige gevallen kunnen veranderingen in de fundus lijken op het beeld bij de ziekte van Coates.

Vaker is er een endofytische groei van angiomen in de oogbal, soms is er een exofytische groei in de richting van de diepe lagen van het netvlies. Formaties met exofytische groei worden gekenmerkt door een vroeg begin van exsudatieve maculaire retinale loslating.

Angiomen van juxtapapillaire lokalisatie met exofytische groei worden in een aparte groep onderscheiden. Klinisch manifesteren ze zich door een beeld van oedeem van de oogzenuwkop. Dit type angioom moet soms worden onderscheiden van caverneuze schijfhemangioom en maligne neoplasmata..

Een waardevolle methode voor vroege en differentiële diagnose van veranderingen in de fundus bij oftalmoscopisch gewiste vormen van de ziekte is fluorescentieangiografie (FAG). De methode stelt ons in staat om de allereerste veranderingen in de retinale haarvaten te traceren in de vorm van de vorming van telangiëctasieën in de perimaculaire zone en het delicate netwerk van nieuw gevormde bloedvaten, wanneer oftalmoscopisch het beeld nog steeds niet informatief is..

In de arterioveneuze fase van PAH wordt de snelle perfusie van fluoresceïne en de extravasale output bepaald, en de grenzen van de lekkage overschrijden significant de grenzen van de werkelijke angiomateuze gezwellen. Bij een toename van angioom zijn microaneurysma's en verwijde capillairen zichtbaar op het angiogram. PAH maakt het mogelijk om helder fluorescerende microaneurysma's te onderscheiden van kleine, donkergekleurde bloedingen die de fluorescentie doven. Met het voortschrijden van de ziekte kan het voedingsvat eerder dan oftalmoscopisch worden bepaald met de PAH-methode: zelfs vóór de zichtbare verwijding van het vat treedt een verkorting van de circulatietijd op in de voedingsaders en aders. Met de methode kunt u beoordelen of een vat tot het arteriële of veneuze systeem behoort.

Angiogrammen met fluoresceïne laten contrasterende angiomen zien in de vroege arteriële fase. Angiografie maakt het mogelijk onderscheid te maken tussen de leverende arteriële en veneuze vaten. De kleurstofverspreiding buiten de angiomen neemt toe tijdens het onderzoek. Het is noodzakelijk om de gehele periferie van de fundus te onderzoeken om kleine tumoren te identificeren die niet te onderscheiden zijn door oftalmoscopisch.

De studie kan de aanwezigheid van juxtapapillair angioom bevestigen.

Ziekte prognose

De prognose van visuele functies bij de ziekte van Hippel-Lindau hangt af van een vroege tijdige diagnose van de ziekte.

De prognose van het leven van de patiënt wordt bepaald door de aanwezigheid van systemische manifestaties van de ziekte (hemangioblastoom van het cerebellum en medulla oblongata, feochromocytoom, heldercelcarcinoom van de nieren, cysten van de nieren en pancreas).

Onderzoek van de patiënt, gericht op het identificeren van deze pathologie, moet gedurende zijn hele leven regelmatig worden uitgevoerd:

  • algemeen klinisch onderzoek, bepaling van urine catecholamines (jaarlijks)
  • CT of MRI van de hersenen (elke 3 jaar)
  • echografie van buikorganen (jaarlijks)
  • CT-scan van de buikstreek (elke 3 jaar)

De naaste familie en kinderen van de patiënt moeten volgens een soortgelijk schema worden onderzocht:

  • oftalmologisch onderzoek vanaf 5 jaar oud jaarlijks
  • angiografische controle vanaf 10 jaar oud per jaar
  • algemeen klinisch onderzoek, bepaling van urine catecholamines, echografie van de buikorganen (jaarlijks)
  • CT of MRI van de hersenen en CT van de buik (elke 3 jaar).

De prognose voor de ziekte van Hippel-Lindau is slecht. Breuk van angiomen, aneurysma's met daaropvolgende bloeding in de hersenen, andere vitale organen kunnen fataal zijn. De gemiddelde levensduur van een din met cerebroretinale antiomatose is 40 ± 9 jaar. Cerebellair hemangioblastoom is de meest voorkomende doodsoorzaak (47 ± 7% van de gevallen) bij de ziekte van Hippel-Lindau.

Behandeling

Bij afwezigheid van uitgesproken vitreoretinale proliferatie blijven laser- en cryotherapie effectieve methoden. In dit geval verdient het voor laserbehandeling de meeste voorkeur om lage vermogens te gebruiken met een lange blootstelling van rode en nabij-infrarode lasers, aangezien hun straling diep en gelijkmatig in vasculaire structuren doordringt, wat erg belangrijk is voor het werken met bulkformaties. Bovendien is dit type straling het meest effectief wanneer er onvoldoende transparantie is van optische media.

Fotocoagulatie wordt uitgevoerd op een groene monochromatische argonlaser met de volgende parameters: spotdiameter - 200-5 micron, belichtingstijd - 0,5 sec., Vermogen - hoog. Men zou moeten beginnen met fotocoagulatie van het angioom zelf, waarna het mogelijk is om verschillende coagulaten aan te brengen op het slagaderlijke vat dat het voedt. Aan het einde van de procedure moet het angioom gelijkmatig wit zijn. Na behandeling is angiografische controle wenselijk..

In het geval dat de grootte van het angioom groter is dan één diameter van de oogzenuwkop, is fotocoagulatie alleen mogelijk niet voldoende en moet deze worden aangevuld met externe cryotherapie.

In een ver gevorderd stadium van de ziekte, in aanwezigheid van exsudatieve en mogelijk rhegmatogene loslating van het netvlies, is chirurgische ingreep nodig. Het belangrijkste punt bij de behandeling van de ziekte van Hippel-Lindau is de tijdigheid ervan. De detectie van nieuwe angiomen moet gepaard gaan met hun fotocoagulatie..

Hoe kleiner de tumor is, hoe gemakkelijker het is om deze volledig te vernietigen. Juxtapapillaire angiomen met exofytische groei zijn niet onderhevig aan fotocoagulatie of cryotherapie. Dergelijke patiënten kunnen externe bestralingstherapie krijgen..

Moderne bestralingstherapie in de vorm van gerichte protonenbundelbestraling is effectief in de vroege stadia van retinale angiomatose, maar er is een hoog risico op het ontwikkelen van stralingsretinopathie een jaar na de behandeling.

Chirurgische behandeling omvat

  • diathermocoagulatie van de sclera (in fasen I en II van het proces op de plaats van de projectie van het angioom),
  • cryopexy,
  • lasercoagulatie,
  • fotocoagulatie.

Voor stadia III en IV wordt transsclerale coagulatie aanbevolen, die de tumor penetreert met een naald van 1,5 mm en door het subretinale exsudaat gaat.

In stadium IV wordt diathermie gecombineerd met drainage - uitscheiding van subretinale vloeistof en met de introductie van een isotone oplossing van natriumchloride, lucht of gas in de oogholte om de loslating af te vlakken.

In de beginfase van perifere angiomen in het temporale kwadrant is transconjunctivale cryopexie handig, bij grote angiomen - transscleraal. Eerste t van bevriezing - -50-60 ° С.

Laserblootstelling dringt significanter door in de massa van het angioom, zorgt voor een nauwkeurige controle van het vermogen, de belichting, de scherpstelling, optimaal voor de vernietiging van angiomen (minder dan of gelijk aan 3 maten van de oogzenuwkop). Groene en blauwe argonlasercoagulatie is effectiever dan krypton, vanwege de hoge absorptie van argonstralen in het met bloed gevulde weefsel.

Indicatoren van vernietiging van angioom:

  • pigmentatie in de coagulatiezone (met stadium I angioom);
  • pigmentatie en een afname van de persistentie van angioom bij afwezigheid van extravasale afgifte van fluoresceïne en resorptie van macula-oedeem. In stadium II-angioom duidt de resterende extravasale fluorescentie op de aanwezigheid van angiomateus weefsel, waarvoor extra lasercoagulatie vereist is.

Bij afwezigheid van stadium III bloedingangioom op het oppervlak, is de voorkeursmethode argonlasercoagulatie; in de aanwezigheid van bloedingen - krypton-lasercoagulatie. In stadium IV angioom met exsudaat, is het raadzaam om lasercoagulatie te gebruiken, die inwerkt op het binnenste deel van het angioom, in combinatie met diathermo- of cryocoagulatie om het buitenste deel te vernietigen.

Lasercoagulatie vertraagt ​​de progressie van de ziekte aanzienlijk en stelt u in staat om het zicht langer te behouden.

In de literatuur is er een rapport over de succesvolle chirurgische verwijdering van asymptomatisch hemangioblastoom van de oogzenuw bij de ziekte van Hippel-Lindau zonder aanhoudende neurologische aandoeningen of verlies van gezichtsvermogen. Met de ontwikkeling van complicaties (netvliesloslating, secundair glaucoom) zijn geschikte operaties geïndiceerd.

Behandeling van angioreticulomatose van de hersenen en het ruggenmerg is chirurgisch. Er wordt gerapporteerd over het gebruik van röntgentherapie van de hersenen (totale dosis 9600R), waardoor er een verbetering was in zowel de algemene toestand - hoofdpijn verdwenen, het geheugen was hersteld, als de oogheelkundige status: meerdere angiomen in de fundus waren troosteloos, bedekt met donker pigment.

Volgens indicaties wordt anticonvulsieve, uitdroging, herstellende en herstellende behandeling uitgevoerd. In het geval van niercelcarcinoom heeft lokale excisie of eenvoudige isolatie van de tumor uit het omringende weefsel de voorkeur.

De ziekte van Hippel-Lindau wordt gekenmerkt door een langzaam progressief verloop. De ziekte, die begon in de kindertijd, verloopt relatief gunstig; het kan kwaadaardig worden op de leeftijd van 35-40 jaar en later. Wanneer gelokaliseerd door angioreticulum in de cerebrale hemisferen en in het cerebellum, is de progressie van de ziekte, ongeacht de leeftijd, extreem snel.

Retinale angiopathie

Algemene informatie

Angiopathie is een pathologisch proces in de macro- / microcirculatoire vaten, dat een manifestatie is van verschillende ziekten, vergezeld van schade en verminderde tonus van bloedvaten en een stoornis van de zenuwregulatie. Retinale angiopathie is een verandering in de microcirculatoire vaten van de fundus, die zich manifesteert door een verminderde bloedcirculatie in de retinale weefsels, die zich ontwikkelt onder invloed van een primair pathologisch proces. Dientengevolge treden hun vernauwing, kronkeligheid of uitzetting op, bloedingen in het glaslichaam / subretinale ruimte, de vorming van microaneurysma's, de vorming van atherosclerotische plaques, trombose van de retinale slagader, wat leidt tot een verandering in de bloedstroomsnelheid en verminderde zenuwregulatie.

Angiopathie is dus een secundaire aandoening die kan worden veroorzaakt door zowel oftalmische als algemene factoren. Indien onbehandeld, leidt het tot onomkeerbare veranderingen in het netvlies vanwege onvoldoende bloedtoevoer, wat kan leiden tot hypoxie van het oogweefsel en dystrofische veranderingen in het netvlies, atrofie van de oogzenuw, een afname van de kwaliteit van het gezichtsvermogen of het volledig / gedeeltelijk verlies ervan. Het komt voornamelijk voor bij volwassenen, maar het kan ook voorkomen bij kinderen als reactie op een verergering van chronische rhinosinusitis of een luchtweginfectie, die het gevolg is van de nauwe anatomische verbinding van de baan (gemeenschappelijke innervatie, lymfatisch / bloedsomloop) en de neusbijholten. Het is ook mogelijk een aangeboren kronkeligheid van bloedvaten bij een kind. Aangezien angiopathie van het netvlies geen onafhankelijke nosologische vorm is, is er geen aparte code voor angiopathie van het netvlies volgens μb-10.

Pathogenese

De pathogenese van angiopathie wordt bepaald door een specifieke etiologische factor.

  • Hypertensieve angiopathie - een stabiel verhoogde bloeddruk heeft een negatieve invloed op zowel de algemene hemodynamiek als het endotheel van de retinale vaten van het netvlies. Hoge druk op de vaten leidt tot hun pathologische vernauwing (hypertonie) van de retinale arteriolen en de uitzetting van de retinale aders, ongelijk kaliber en kronkeligheid van de retinale vaten, vernietiging van de binnenste laag (verdichting en breuken), waardoor lokale vasculaire disfunctie en geleidelijk ontwikkelende aandoeningen van retinale veneuze (arteriële / ) en de vorming van bloedstolsels.
  • Hypotone angiopathie - de tonus van de bloedvaten neemt af, wat hun vertakking en de vorming van bloedstolsels veroorzaakt, maakt de wanden van microvaten permeabel en heeft een negatieve invloed op de bloedstroomsnelheid.
  • Diabetische retinale angiopathie - chronische hyperglycemie, activering van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem, verminderde synthese van glycosaminoglycanen zijn de belangrijkste pathogenetische verbanden van diabetische angiopathie. De ontwikkeling van morfologische / hemodynamische veranderingen in de vaten van de microvasculatuur is te wijten aan dystrofische veranderingen in endotheliocyten en daaropvolgende aantasting van de permeabiliteit van de wand van microvaatjes voor bloedplasma-eiwitten, activering van pericyten, verlies van elasticiteit, bloedingen en neoplasma van incompetente vaten.
  • Traumatische angiopathie - de basis van zijn ontwikkeling is een uitgesproken toename van de intracraniële druk veroorzaakt door verwondingen van de oogbollen, schedel, cervicale wervelkolom, langdurige compressie van de borstkas, die scheuren van de wanden van microvaten en bloedingen in het netvlies veroorzaakt.

Classificatie

De belangrijkste factor bij de classificatie van retinale angiopathie zijn verschillende ziekten die de oorzaak zijn van het optreden ervan, in overeenstemming waarmee ze onderscheiden:

  • Diabetische angiopathie - treedt op als u diabetes heeft.
  • Hypertensief (hypertensief type) - vanwege langdurige en aanhoudende hypertensie. Hypertensieve angiopathie van het netvlies van beide ogen komt vaker voor.
  • Hypotoon (hypotoon type) - veroorzaakt door hypotensie.
  • Traumatisch - treedt op bij traumatisch hersenletsel, schade aan de cervicale wervelkolom, langdurige compressie van de borstkas.
  • Juvenile (jeugd).
  • Gemengde type angiopathie - treedt op wanneer verschillende vormen van angiopathie gelaagd zijn.

Oorzaken van retinale angiopathie

De belangrijkste etiologische factor van retinale vasculaire angiopathie zijn verschillende ziekten:

  • Hypertonische ziekte.
  • Atherosclerose.
  • Suikerziekte.
  • Nierfunctiestoornis.
  • Reuma.
  • Hematologische defecten.
  • Verstoring van de schildklier.
  • Vasculaire syndromen (Burger, Raynaud, periphlebitis, periarteritis).

De fysiologische aandoeningen die bijdragen aan de ontwikkeling van angiopathie zijn onder meer: ​​zwangerschap (vroege / late toxicose) en ouderdom.

Uitsluitend "oculaire" oorzaken van angiopathie zijn verschillende acute aandoeningen van de retinale circulatie (embolie, trombose), langdurige hypotone toestand van de centrale retinale slagader. Retinale angiopathie kan zich ontwikkelen bij veelvuldig misbruik van alcoholische dranken, roken, radioactieve blootstelling aan het lichaam, werk in gevaarlijke industrieën.

Symptomen

In de regel zijn er in de beginfase van de ontwikkeling van retinale angiopathie praktisch geen symptomen en zoeken patiënten alleen medische hulp als zich problemen met het gezichtsvermogen voordoen. De belangrijkste symptomen van retinale angiopathie:

  • wazig (wazig) zicht;
  • verminderde gezichtsscherpte en vernauwing van de gezichtsvelden;
  • verminderde kleurgevoeligheid / verminderde donkeradaptatie;
  • het verschijnen van zwevende "vliegen" in de ogen;
  • pijn, kloppen en druk in het oog;
  • het verschijnen van zwarte blinde vlekken;
  • vaak barsten van bloedvaten in het oog.

Analyses en diagnostiek

De diagnose van angiopathie is gebaseerd op oftalmoscopiegegevens. Indien nodig worden aanvullende diagnostische methoden uitgevoerd (MRI, CT, Doppler-echografie van de retinale vaten, radiografie met een contrastmiddel).

Behandeling van retinale angiopathie

Als we de behandeling van angiopathie als geheel beschouwen, moet deze gericht zijn op het verbeteren van de microcirculatie in bloedvaten en het verbeteren van het metabolisme in de structuren van het oog.

De volgende groepen medicijnen worden gebruikt die de bloedtoevoer naar het netvlies beïnvloeden:

  • Vasodilatator.
  • Antiplaatjesmiddelen en anticoagulantia (Magnikor, Trombonet, Aspirine cardio, Dipyridamol, Ticlopidine).
  • Degenen die het metabolisme in de weefsels van het oog verbeteren, zijn antioxidanten, vitamines, antihypoxantia, aminozuurpreparaten. Onder de medicijnen kan men Cocarboxylase, ATP, Riboxin (een voorloper van ATP), Anthocyanin forte, Lutein complex, Neuroubin, Mildronate, Perfek Vision, Milgamma, Nutrof Total, Perfect Eyes, Ocuwaite complet, Super Vision, vitamines B, C, E, A noemen. nicotine zuur. Complexe vitamines voor de ogen bevatten antioxidanten uit de groep van carotenoïden luteïne en zeaxanthine, resveratrol, vitamines, sporenelementen en essentiële vetzuren. Thiotriazoline verbetert, naast zijn antioxiderende werking, de doorbloeding.
  • Verbetering van de microcirculatie (Actovegin, Solcoseryl, Cavinton).
  • Het verminderen van de doorlaatbaarheid van de vaatwand (Doxy-Hem, Ginkgo biloba, Parmidin, Prodectin, Dicinon, Doxium).
  • Venotonic (Phlebodia, Normoven, Venolek, Vasoket) indien nodig.

Van de vaatverwijders kunnen Xanthinol nicotinaat en Pentoxifylline (geneesmiddelen Trental, Agapurin, Pentoxifylline-Teva, Pentilin, Arbiflex, Pentokifyllin-Acri, Vazonit) worden onderscheiden. Pentoxifylline kan een geneesmiddel met complexe werking worden genoemd dat de werking van een vasodilatator, angioprotector en plaatjesaggregatieremmer combineert. Deze medicijnen worden veel gebruikt voor angiopathieën van verschillende oorsprong. Ze beginnen pentoxifylline met 100-200 mg driemaal daags gedurende de eerste twee tot drie weken in te nemen en schakelen vervolgens over naar een tweevoudige dosis van 100 mg gedurende een maand..

Van lokaal werkende geneesmiddelen (druppels in het oog) die de stofwisseling verbeteren, wordt Taufon voorgeschreven, Emoxy-optic (de werkzame stof emoxipine, die, samen met een antioxiderende werking, een angioprotectief en anticoagulerend effect heeft).

Op de fundus kunnen vasculaire spasmen en ischemische processen, veneuze stasis of atherosclerotische veranderingen worden gedetecteerd. Afhankelijk hiervan wordt de behandeling aangepast. Met het overwicht van ischemische processen in de retinale vaten, wordt Sermion voorgeschreven (het heeft een vaatverwijdend effect, voornamelijk op de vaten van de hersenen), Emoxy-optische druppels. De behandeling omvat ook een vitamine- en mineralencomplex in een maandelijkse kuur. In het geval van een verminderde veneuze uitstroom en veneuze stasis, worden venotone geneesmiddelen (Phlebodia, Venolek, Vasoket) voorgeschreven. Naast venotonische werking hebben ze ook een angioprotectieve werking en verbeteren ze de lymfedrainage. Het is erg belangrijk om de onderliggende ziekte te behandelen waartegen angiopathie zich ontwikkelde..

Behandeling voor diabetische angio- en retinopathie omvat:

  • Allereerst is het belangrijk om de bloedsuikerspiegel constant te controleren - patiënten moeten hypoglycemische medicatie nemen zoals aanbevolen door een arts en een koolhydraatarm dieet volgen. Patiënten worden matig lichamelijk actief getoond, wat bijdraagt ​​aan een meer rationele consumptie van glucose door de spieren..
  • De belangrijkste aspecten van het beheersen van diabetische retinale angiopathie zijn het beheersen van de bloeddruk en lipiden (statines en fibraten).
  • Met een bloeddrukverlagend doel bij diabetes mellitus, is het het beste om geneesmiddelen te gebruiken van de groep van angiotensine-converterende enzymremmers (Enalapril, Lisinopril, Perindopril Teva, Prineva, Ramipril), die het niet alleen mogelijk maken om de druk onder controle te houden, maar ook om het begin en de progressie van nierfalen te vertragen - ook een belangrijke complicatie van diabetes mellitus. angiopathieën. Deze medicijnen voorkomen het optreden van proteïnurie met suikerdibet, en wanneer het verschijnt, voorkomen ze de ontwikkeling van chronisch nierfalen..
  • Het gebruik van antioxidanten - hoge doses tocoferol (1200 mg per dag), vitamine C, probucol, α-liponzuur (Alfa Lipon, Berlition, Espalipon), Emoxipine, Mexidol, luteïne-zeaxanthinecomplex en het voedingssupplement Eikonol met meervoudig onverzadigde vetzuren... Alfa-liponzuurpreparaten zijn belangrijk bij diabetes mellitus, omdat ze een complex effect hebben - antisclerotisch, antioxidant en de bloedsuikerspiegel reguleren. Ocuwaite-Reti-Nat forte wordt ook aanbevolen, dat visolie, vitamine E bevat.
  • Bij diabetes mellitus neemt de kwetsbaarheid van bloedvaten toe en een veel voorkomende complicatie van de fundus van het oog is het optreden van bloedingen. Bij langdurig gebruik van Doxium (calciumdobesylaat) gedurende 4-8 maanden verdwijnen bloedingen en verschijnen er geen nieuwe bloedingen.

Alle patiënten, ongeacht de mate van diabetescompensatie, wordt aanbevolen om dergelijke behandelingen twee keer per jaar uit te voeren..

Behandeling van hypertensieve angiopathie van de retinale vaten is gebaseerd op de behandeling van hypertensie. Er worden verschillende groepen medicijnen gebruikt die een cardioloog kan aanbevelen. Het is belangrijk om het lipidengehalte in het bloed te controleren. Van de geneesmiddelen uit de statinegroep is rosuvastatine gecontra-indiceerd bij ernstig verminderde nierfunctie en bij een matige afname van de nierfunctie mag de dosis rosuvastatine niet hoger zijn dan 40 mg. Atorvastatine kent dergelijke beperkingen niet, daarom is het gebruik ervan veilig bij patiënten met nierpathologie. Dit is vooral belangrijk voor patiënten met diabetes mellitus, die vaak nierbeschadiging hebben door een onderliggende ziekte..

Bij reumatische retinale laesies wordt aandacht besteed aan de behandeling van de onderliggende ziekte. Met uitgesproken veranderingen in de fundus wordt, naast de door een reumatoloog voorgeschreven behandeling, een kuur met para- of retrobulbaire injecties van glucocorticoïden uitgevoerd. Voor resorptie van exsudaten en bloedingen wordt weefseltherapie voorgeschreven (aloë-extract, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, glasvocht), injecties met Lidase of Chymotrypsine, elektroforese van lidase.

Traumatische angiopathie ontstaat na ernstige algemene verwondingen die gepaard gaan met shock: compressie, voortplanting, fracturen van de ledematen en schedelbasis, hersenletsel. Tijdige verlichting en behandeling van shock vermindert het risico op ernstige angiopathieën.

Een ander mechanisme van traumatische angiopathie houdt verband met compressie van het borst-, nek- en hoofdweefsel, wat gepaard gaat met een toename van de intracraniale druk en ernstige veranderingen in de retinale vasculaire tonus. De behandeling is gericht op het verlagen van de intracraniale druk en het verbeteren van de bloedcirculatie in de bloedvaten van de hersenen en het netvlies.

Retinale angiomatose

Omschrijving

Het syndroom wordt op autosomaal dominante wijze overgedragen met onvolledige penetratie.

Retinale angiomen bestaan ​​vanaf de geboorte, maar beginnen klinisch in de meeste gevallen vanaf het tweede of derde levensdecennium. Angiomateuze knooppunten in het netvlies zijn vaak een manifestatie van het algemene proces, waarbij, samen met de betrokkenheid van het zenuwstelsel, de nieren, pancreas, lever en eierstokken worden aangetast.

Angioom vormt zich in het binnenste deel van het netvlies, terwijl het groeit, neemt het de volledige dikte in beslag. Ampouloïde verwijde en ingewikkelde bloedvaten in de vorm van glomeruli bevinden zich vaker aan de rand van de fundus. Met een aanzienlijke toename van angioom nemen de voedingsslagaders en aders toe en bevinden ze zich helemaal van het angioom tot de oogzenuwkop.

De ziekte komt voor bij kinderen en jongeren, voornamelijk mannen. Vaker wordt één oog aangetast. Op de fundus van de retinale vaten zijn verwijd, ectazed (macro- en microaneurysma's). Er is een uitgebreide afzetting van intra- en subretinaal vast exsudaat in het gebied van de aangetaste bloedvaten en in de centrale zone van de fundus.

Vaak zijn er bloedingen en cholesterolafzettingen, netvliesoedeem in de centrale zone en in de zone van veranderde bloedvaten. Aan de periferie van de fundus, als gevolg van intense exsudatie van de aangetaste retinale vaten in de subretinale ruimte, treedt exsudatieve vesiculaire netvliesloslating op.

Het proces kan het hele netvlies vangen, de oogzenuw is aangetast. Afhankelijk van de mate van verandering van het netvlies, zijn visuele functies verminderd tot blindheid. Bij retinoblastoom moet een differentiële diagnose worden gesteld. Ziekte van Hippel - Lindau. De behandeling is niet effectief.

De meest ernstige complicaties zijn hemophthalmus, secundair glaucoom en netvliesloslating. Toont lasercoagulatie van de aangetaste bloedvaten. Voor netvliesloslating gebeurt dit met het vrijkomen van subretinale vloeistof.

Klinische tekenen van retinale dystrofie kunnen, afhankelijk van de etiologie, al vanaf de eerste levensmaanden optreden.

Patiënten klagen over wazig zicht in de schemering of fotofobie bij fel licht, fotopsie (lichtflitsen), metamorfopsie (vervorming van de vorm van objecten), verminderd centraal zicht en desoriëntatie in de ruimte. Retinale dystrofieën gaan vaak gepaard met refractieafwijkingen, strabismus, nystagmus Retinale dystrofieën vorderen langzaam, wat leidt tot zwak zicht en blindheid.

Op de fundus langs de retinale vaten, beginnend vanaf de periferie, worden donkerbruine pigmentafzettingen gevormd, die lijken op botlichamen van verschillende grootten en vormen. Naarmate de ziekte vordert, neemt het aantal en de grootte van pigmentafzettingen toe, de zone van hun distributie breidt zich langzaam uit en vangt de centrale delen van het netvlies op.

De retinale vaten worden smal. De optische schijf wordt bleek, wasachtig en later ontstaat het typische beeld van oogzenuwatrofie. Het proces is bilateraal, de ziekte kan gepaard gaan met de ontwikkeling van cataract, atrofie van de choriocapillaire laag en cystisch oedeem van de macula. Het gezichtsveld versmalt geleidelijk concentrisch, het centrale zicht neemt af.

Veranderingen in het gezichtsveld manifesteren zich door ringvormige scotomen volgens de locatie van dystrofieplaatsen.
Blindheid treedt meestal op tussen 40-50 jaar, zelden ouder dan 60 jaar.

Er is een vorm van de ziekte zonder pigmentafzetting, autosomaal dominant of recessief overgeërfd, met een vernauwing van het gezichtsveld en een afname of afwezigheid van de B-golf op het electroretinogram

De behandeling bestaat uit de benoeming van neurotrofe geneesmiddelen met het belangrijkste gebruik van het irrigatiesysteem in de retrobulbaire ruimte voor maximale en langdurige lokale therapie van het netvlies en de oogzenuw. Voorschrijven van middelen die de microkristallisatie van de oogzenuw en choroidea verbeteren: trental, cavinton - het gebruik van ENKAD (ribonucleotide-complex), 4% oplossing - cerebrolysine en antioxidanten.

Recentelijk zijn revascularisatiemethoden gebruikt in de vorm van gedeeltelijke transplantatie van stroken van de oculomotorische spieren in de perichoroïdale ruimte om de bloedcirculatie in het vaatvlies te verbeteren. Het is raadzaam om minimaal 2 keer per jaar behandelcursussen uit te voeren..

Patiënten klagen over schemering en nachtblindheid. Bij oftalmoscopie worden talrijke kleine witachtige, goed gedefinieerde foci opgemerkt aan de rand van de fundus, en soms in het gebied van de macula.

Vernauwing van de retinale vaten en atrofie van de oogzenuw ontwikkelen zich geleidelijk. De diagnose wordt gesteld door vernauwing van het gezichtsveld en ringvormige scotoomap- en elektroretinogramgegevens (afgenomen of afwezige B-golf). De behandeling wordt op dezelfde manier uitgevoerd als voor retinale pigmentaire dystrofie.

In de beginfase van de ziekte beginnen kinderen van 4-5 jaar te klagen over fotofobie, het zicht is beter in de schemering en slechter in het licht. Op de leeftijd van 7-8 jaar is een afname van het centrale gezichtsvermogen al uitgesproken, een scotoom verschijnt in het gezichtsveld.

Centrale visie zakt snel naar honderdsten. Bij oftalmoscopie in het maculaire gebied is de foveale reflex afwezig, dan verschijnen veranderingen in het pigmentepitheel in de vorm van grijze, gelige of bruinachtige vlekken. Een bronzen reflex treedt op in het getroffen gebied. Er is een verkleuring (blanchering) van de temporale helft van de oogzenuwkop.

Elektrofysiologische studies laten een afname zien van de indicatoren van elektro-oculogram en maculair elektroretinogram.

Naast de bovengenoemde behandelingsmethoden van retinale dystrofieën, is stimulatie met een energiezuinige infraroodlaser mogelijk..

In het maculaire gebied wordt een cyste-achtige focus van gele kleur gevormd, met de juiste ronde vorm, die lijkt op de dooier van een rauw ei. De ophoping van transsudaat onder het pigmentepitheel kan 1-2 diameters van de oogzenuwkop bereiken. Het omringende netvlies is meestal niet aangetast

Het gezichtsvermogen neemt enigszins af in de fase van cystevorming en daalt sterk wanneer het scheurt. Op het moment van cysteruptuur treden bloedingen en oedeem op in het netvlies en in het vaatvlies. In de toekomst begint het stadium van littekens en retinale atrofie. Elektrofysiologische studies laten een afname van de elektro-oculogramindicatoren zien, de elektroretinogramindicatoren veranderen niet.

De behandeling bestaat uit de benoeming van angioprotectors, antioxidanten en een remmer van prostaglandinen, die overvloedig aanwezig zijn in de inhoud van de cyste in het maculaire gebied..

De ziekte treedt op in de eerste twee decennia van het leven. Vrouwen zijn vaker ziek. Symmetrisch elastisch geelachtig en korrelig pseudoxanthoom in de oksels, ulnaire en popliteale fossa met daaropvolgende huidatrofie in de vorm van slapheid, vouwen is typerend voor de ziekte..

De ziekte is gebaseerd op schade aan bloedvaten als gevolg van algemene vernietiging van elastisch weefsel, vergezeld van ontstekingsveranderingen en calciumafzetting in de vaatwand. Patiënten hebben stoornissen in de bloedsomloop in de bloedvaten van de onderste ledematen, angina pectoris, herseninfarcten, gastro-intestinale bloeding.

Bij 50% van de patiënten worden retinale laesies gedetecteerd in de vorm van roodbruine, grijze bochtige strepen die zich radiaal uitstrekken vanaf de oogzenuwkop dieper dan de retinale vaten. Het verschijnen van strepen wordt geassocieerd met scheuren van de glasplaat van het vaatvlies als gevolg van de vernietiging van de elastische laag.

In eerdere stadia verschijnen aan de rand van het netvlies enkele of gegroepeerde oranjerode vlekken. Sommige hebben een glanzend wit centrum, terwijl andere pigment rond de rand van de vlek hebben. Een afname van het centrale gezichtsvermogen wordt veroorzaakt door veranderingen in het maculaire gebied als gevolg van exsudatieve hemorragische loslating van het pigmentepitheel en de vorming van subretinale neovascularisatie, littekens en atrofie van het vaatvlies.

De ziekte is familiair van aard met overerving op autosomaal dominante wijze. Seniele centrale dystrofie komt vaak voor en wordt de belangrijkste oorzaak van verlies van centraal zicht in de tweede helft van het leven bij de bevolking van ontwikkelde landen. Er zijn verschillende stadia van de ziekte.

In de initiële, niet-exsudatieve fase verschijnt kleine focale dyspigmentatie, tegen de achtergrond waarvan ovale lichtgele haarden verschijnen - drussen, die een opeenhoping van colloïdale substantie onder het pigmentepitheel vertegenwoordigen.

Harde drusen veroorzaken atrofie van het pigmentepitheel en de choriocapillaire laag. Zachte drusen leiden tot exsudatieve loslating van het pigmentepitheel en neuro-epitheel. Druiven die zich zelfs in de neutrale fossa bevinden, veroorzaken geen visuele beperking. Mogelijke metamorfopsieën.

Het exsudatieve hemorragische stadium wordt gekenmerkt door retinaal oedeem in het maculaire of paramaculaire gebied. Als gevolg van het loslaten van het pigmentepitheel met een transsudaat van de glasachtige plaat, wordt een ovale of ovale focus gevormd in de vorm van een koepel, met duidelijke grenzen, gelig van kleur, tot verschillende diameters van de oogzenuwkop.

Deze veranderingen zijn vooral goed te zien bij oftalmoscopie in gereflecteerd licht. Visuele functies zijn enigszins verminderd. Relatieve scotomen, metamorfopsieën, micropsies, fotopsieën worden opgemerkt. Op een fluorescerend angiogram wordt de sereuze vloeistof in het gebied van loslaten van het pigmentepitheel vroeg gekleurd met een contrastmiddel, waardoor een focus ontstaat van hyperfluorescentie met duidelijke grenzen.

De onthechting mag gedurende lange tijd geen enkele dynamiek ondergaan, het kan spontaan verdwijnen of toenemen. Met hiaten daalt het zicht sterk. Een sterke afname van het gezichtsvermogen, beslaan, scotoom, kromming en verandering in de vorm van objecten treden op met exsudatieve loslating van het neuro-epitheel als gevolg van een schending van de barrièrefunctie en een sterke verbinding van pigmentepitheelcellen.

Het zicht is verbeterd wanneer positieve lenzen op het oog worden geplaatst. Op de fundus, meestal in het midden, kan men een verhoogde schijfformatie zien zonder duidelijke grenzen. In de toekomst nemen nieuw gevormde bloedvaten van choroïdale oorsprong deel aan de vorming van een neovasculair membraan, dat vanwege de porositeit van de vaatwanden leidt tot het optreden van bloedingen..

In zeldzame gevallen is een doorbraak van subretinale bloeding in het glaslichaam met de ontwikkeling van hemophthalmus mogelijk. Fluorescentie-angiografie, waarbij het membraan in de vroege fasen zichtbaar is in de vorm van een veter of een fietswiel, is van groot belang bij de diagnose van een neovasculair membraan..
Het cicatriciale stadium wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van littekenweefsel in het netvlies, een sterke afname van het gezichtsvermogen.

De eerste behandeling bestaat uit het voorschrijven van middelen die de microcirculatie in het netvlies en het vaatvlies verbeteren (plaatjesaggregatieremmers, antioxidanten en angioprotectors). Stimulatie van het netvlies met energiezuinige laserstraling wordt getoond. In de exsudatieve vorm worden dehydratatietherapie en lasercoagulatie van het netvlies in de centrale zone gebruikt. Subretinaal neovasculair membraan vereist directe lasercoagulatie. Verbetering van de bloedtoevoer naar de achterste pool van het oog is mogelijk door middel van verschillende revasculariserende en vasoreconstructieve operaties..

De ziekte treedt op na emotionele stress, afkoeling, virale infecties.

Als gevolg van een schending van de hemocirculatie in de maculaire en peripapillaire zones van de choriocapillaire laag treedt exsudatieve loslating van het pigmentepitheel op als gevolg van de ophoping van sereus exsudaat tussen de glasplaat en het epitheel. Er is een milde afname van de gezichtsscherpte, metamorfopsieën, micropsies en positief centraal scotoom verschijnen.

Op de fundus in de centrale gebieden wordt een beperkte ronde of ovale focus bepaald, met duidelijke contouren, van een donkerdere kleur dan het omringende netvlies, enigszins uitsteekt in het glaslichaam. Bij langdurige ziekte gedurende enkele weken verschijnen geelachtige of grijze neerslag op het achterste oppervlak van het netvlies.

De voorspelling is gunstig. Subretinale vloeistof wordt geabsorbeerd en het gezichtsvermogen wordt hersteld. Bij de helft van de patiënten keert de ziekte als gevolg van een defect in het pigmentepitheel terug door het verschijnen van nieuwe filtratiepunten, wat gecompliceerd kan worden door de ontwikkeling van secundaire retinale dystrofie.

Voor diagnose en keuze van behandeling wordt fluorescerende angiografie gebruikt, wanneer in de vroege fase van het angiogram een ​​filtratiepunt wordt gedetecteerd als gevolg van een defect in het pigmentepitheel.
De behandeling bestaat uit de benoeming van parabulbar-injecties van dexazon, angioprotectors, antioxidanten, prostaglandineremmers (indomethacine) en lasercoagulatie (direct en indirect).

Op andere plaatsen is het netvlies losjes verbonden met het vaatvlies. Het netvlies is constant betrokken bij het pathologische proces onder invloed van veranderingen in het vaatvlies (ontsteking, tumor, degeneratie) en het glaslichaam (bloeding, fibrose, uitdunning, inflammatoire infiltratie).

De meest voorkomende oorzaken van netvliesloslating zijn trauma aan de oogbol en hoge bijziendheid. Deze veranderingen kunnen de kleine tranen veroorzaken die ten grondslag liggen aan het loslaten van het netvlies. Een vloeistof dringt onder het netvlies door vanuit het glaslichaam, dat het netvlies exfolieert in de vorm van een bel van verschillende groottes en vormen. Patiënten klagen over verminderde gezichtsscherpte, verlies van gezichtsveld, het verschijnen van mobiele of vaste plekken, defecten in de vorm van een "gordijn".

Bij onderzoek van het gezichtsveld worden defecten opgemerkt die overeenkomen met de plaats van netvliesloslating. Echografie is van grote waarde voor de diagnose van netvliesloslating. Cycloscopie en gonioscopie worden uitgevoerd om breuken op de uiterste periferie van het netvlies te detecteren..

In doorvallend licht tegen de achtergrond van een rode reflex is een sluierachtige film zichtbaar, die van positie verandert wanneer de oogbal beweegt. Retinale vaten zijn gedraaid, roodachtig-lila van kleur, gebogen door de prominente delen van het netvlies
Met een toename van de duur van de ziekte en met een late diagnose wordt het vrijstaande netvlies geleidelijk dikker, verliest het zijn mobiliteit, zet het slecht uit en neemt het de vorm aan van witte of grijsachtige koorden en stervormige plooien.

Er is een verscheidenheid aan chirurgische technieken ontwikkeld om netvliesloslating te behandelen. De operatie wordt met spoed uitgevoerd met nieuwe detachementen. Het is belangrijk om de locatie van de retinale ruptuur te bepalen. In het geval van platte loslatingen met maculaire en paramaculaire breuken, worden laser- of fotocoaguleerbare randen en gebieden met retinale ruptuur uitgevoerd om het te repareren met een postcoagulant litteken

Pas diathermocoagulatie, cryopexie, blokkade van retinale breuken toe door op de sclera te drukken met een siliconenspons, cirkelvormige depressie rond de hele omtrek, enz.

Heroperaties zijn vaak vereist. Het is niet altijd mogelijk om een ​​hoge gezichtsscherpte en normaal perifeer zicht te herstellen als gevolg van degeneratieve processen in het netvlies. Maar zelfs als het minimale resultaat van de behandeling wordt verwacht, moet de patiënt worden geopereerd.

In ontwikkelde landen is retinopathie van prematuren de belangrijkste oorzaak van blindheid en slechtziendheid sinds de kindertijd, de frequentie bereikt 12,2-24,7 per 1.000.000 overlevende prematuren.
De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1942 door T Terry onder de naam "retrolentale fibroplasie"..

Om de pathologische processen die optreden in het netvlies bij retinopathie bij prematuren te begrijpen, is kennis van de normale vasculogenese van het netvlies vereist. Retinale vascularisatie begint na 16 weken zwangerschap. Omdat de optische schijf zich mediaal van het midden van het netvlies bevindt, bereiken de bloedvaten, die via de oogzenuw in het netvlies doordringen, eerst de periferie van de fundus vanaf de neuszijde (na 32 weken zwangerschap). en dan - van het tijdelijke (tegen de tijd van geboorte).

Bij een te vroeg geboren baby is de vascularisatie van het netvlies onvolledig. Hoe dieper de prematuriteit, hoe uitgebreider de avasculaire gebieden van het netvlies. Bij kinderen met ernstige onvolwassenheid wordt het vascularisatieproces verstoord en begint de pathologische vasculaire groei, vergezeld van fibroblastische proliferatie, op de grens met de avasculaire zones van het netvlies.

Deze veranderingen liggen ten grondslag aan de retinopathie van prematuren. Een belangrijke etiologische factor van retinopathie bij prematuren is intensieve zuurstoftherapie, wat leidt tot vasoconstrictie van bloedvaten en een schending van het ontstaan ​​van retinale vaten. Om de klinische manifestaties van de ziekte te beoordelen, wordt een internationale classificatie gebruikt (1984).

Afhankelijk van de ernst van vasculaire veranderingen worden 5 stadia van retinopathie van prematuren onderscheiden.
Stadium I - de vorming van een demarcatielijn tussen het gevasculariseerde en avasculaire netvlies. De lijn bevindt zich in het vlak van het netvlies en is witachtig van kleur. Retinale vaten voor de kronkelige lijn.

Fase II - in plaats van de demarcatielijn verschijnt een gelige schacht die uitsteekt over het vlak van het netvlies. De retinale vaten voor de schacht zijn sterk uitgezet, gedraaid, willekeurig verdeeld en vormen aan de uiteinden "borstels". In dit stadium van de ziekte wordt vaak perifocaal glasachtig oedeem waargenomen. In de I-II-stadia van retinopathie bij prematuren treedt in de meeste gevallen spontane regressie op met minimale resterende veranderingen in de fundus.

Stadium III (extraretinale proliferatie) - op de plaats van de schacht treedt extraretinale proliferatie van bloedvaten op, vasculaire activiteit en exsudatie in het glaslichaam nemen toe. Zones van extraretinale proliferatie kunnen worden gelokaliseerd in 1-2 meridianen of één sector van de fundus.

In dergelijke gevallen is ook spontane regressie van de ziekte mogelijk. De verspreiding van extraretinale proliferatie naar 5 opeenvolgende en 8 totale meridianen in stadium III wordt beschreven als een drempelfase. Spontane regressie van de ziekte is mogelijk tot aan het drempelstadium. Na de ontwikkeling van fase III wordt het proces onomkeerbaar..

Stadium IV - gedeeltelijke tractie-exsudatieve netvliesloslating.
Stadium IVa - zonder betrokkenheid van de maculaire zone bij het proces, stadium IV b - met netvliesloslating in het maculaire gebied.
Stadium V - totale trechtervormige netvliesloslating. Wijs open, halfgesloten en gesloten formulieren toe.

Volgens de lokalisatie van het pathologische proces in het netvlies worden 3 zones onderscheiden.

  • 1e zone - een cirkel met een midden in de oogzenuwkop en een straal gelijk aan tweemaal de afstand van de oogzenuwkop tot de centrale fossa (achterste pool van het oog).
  • 2e zone - een ring met een midden in de oogzenuwkop en buitengrenzen van de 1e zone tot de nasale dentate lijn.
  • 3e zone - de resterende halve maan tussen de 2e zone en de temporale dentate lijn.

Afzonderlijk wordt een speciale vorm van retinopathie van prematuren onderscheiden - fulminante retinopathie ("plus" -ziekte), die zich ontwikkelt bij zeer premature en somatisch belaste kinderen. De ziekte vordert sneller, het pathologische proces is gelokaliseerd in de achterste pool van het oog (1e zone).

Met deze vorm zijn de bloedvaten in de achterste pool van het oog scherp gedraaid, verwijd en vormen ze arcades op de grens met de avasculaire zones. In de regel worden pupilstijfheid, iris-neovascularisatie, uitgesproken exsudatie in het glaslichaam waargenomen.

Het actieve beloop van retinopathie bij prematuren heeft een andere duur en eindigt met spontane regressie in stadia I en II, waardoor er bijna geen gevolgen zijn voor de visuele functies. Vanaf stadium III worden uitgesproken morfologische en functionele oogaandoeningen opgemerkt.

In het cicatriciale stadium van de ziekte worden onvolledigheid van vascularisatie, abnormale vertakking van bloedvaten, telangiëctasieën, kronkelingen of rechttrekken van de temporale arcades van de vaatboom, enz. Bepaald. vervorming van de macula en de oogzenuwkop, de vorming van sikkelvouwen van het netvlies en tractie netvliesloslating.

Late complicaties van cicatriciale retinopathie leiden tot troebelheid van het hoornvlies, cataract, secundair glaucoom, subatrofie van de oogbal, op oudere leeftijd - tot netvliesloslating Bijna 70% van de gevallen ontwikkelt bijziendheid op de leeftijd van 12 maanden van het leven van het kind, waarvoor een brilcorrectie vereist is

Om retinopathie bij prematuren te identificeren en de complicaties ervan te voorkomen, moet een oogarts kinderen onderzoeken met een geboortegewicht van minder dan 2000 g, een zwangerschapsduur tot 35 weken, evenals oudere kinderen die langdurig zuurstoftherapie krijgen en risicofactoren hebben (bronchopulmonale dysplasie, periventriculaire leukomalacie, intraventriculaire bloeding, ernstige infectie - sepsis)

Gevaarlijk langdurig gebruik van hoge zuurstofconcentraties (kunstmatige beademing van de longen met 80-100% zuurstof gedurende meer dan 3 dagen) en significante schommelingen in bloedgasniveaus, vroege bloedarmoede (de eerste dagen van het leven), perioden van hypocapnie

Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan de verloskundige en gynaecologische geschiedenis van de moeder om prenatale factoren te identificeren die bijdragen aan intra-uteriene hypoxie en een verminderd foetaal vasculair systeem, die een belangrijke rol spelen bij de ontwikkeling van retinopathie bij prematuren

Het eerste onderzoek wordt uitgevoerd bij 31-32 weken zwangerschap (de timing van het begin van stadium I retinopathie van prematuren van 31 tot 46 weken zwangerschap is 5-7 weken na de geboorte) Hoe korter de zwangerschapsduur, hoe later retinopathie kan optreden. Bij diep premature baby's met een ernstige somatische aandoening, met fulminante retinopathie, het eerste onderzoek wordt 3 weken na de geboorte uitgevoerd

De progressie van retinopathie vanaf het moment dat de eerste tekenen van de ziekte verschijnen tot het drempelstadium duurt 3-14 weken, en met fulminante retinopathie - slechts 3-4 weken

Wanneer avasculaire zones van het netvlies worden gedetecteerd tijdens het eerste onderzoek van het kind, worden ze eenmaal per 2 weken geobserveerd tot het einde van de retinale vasculogenese of totdat de eerste tekenen van retinopathie optreden. Als retinopathie wordt gedetecteerd, worden er eenmaal per week onderzoeken uitgevoerd tot de ontwikkeling van het drempelstadium of tot de volledige regressie van de ziekte. dagen

Behandeling van retinopathie bij prematuren bestaat uit het beperken van de zone van het avasculaire netvlies, het voorkomen van de verdere ontwikkeling en verspreiding van neovascularisatie met behulp van transsclerale cryopexie, laser en fotocoagulatie. Bij glasvochttractie van IV-V-stadia wordt vitrectomie gebruikt, bij netvliesloslating wordt sclerale vulling gebruikt.

Preventieve behandeling - cryo- of lasercoagulatie van de avasculaire zones van het netvlies moet uiterlijk 72 uur nadat het drempelstadium van de ziekte is gedetecteerd, worden uitgevoerd.Na de behandeling worden onderzoeken één keer per week gedurende 1 maand en vervolgens één keer per maand uitgevoerd totdat het proces stabiliseert

Met de ontwikkeling van een uitgesproken exsudatieve component en bloedingen, samen met een neonatoloog, wordt dehydratie (lasix, diacarb, enz.), Membraanbeschermend (dicinon, emoxipine, enz.), Lokale steroïde (dexamethason 0,1%) therapie uitgevoerd gedurende 10-14 dagen

Kinderen met retinopathie bij prematuren, zelfs na de vroege stadia van de ziekte, hebben constante observatie van de apotheek nodig vanwege het hoge risico op het ontwikkelen van late complicaties, oculomotorische en refractieve stoornissen.

Artikelen Over Leukemie