Een kwaadaardig neoplasma zoals acraal melanoom is relatief zeldzaam en vertegenwoordigt ongeveer 5-10% van het totale aantal gevallen van melanoom. Dit cutane neoplasma komt vaker voor bij vertegenwoordigers van de negroïde (40-70%) en mongoloïde rassen (29-46%). Vertegenwoordigers van het Kaukasische ras zijn goed voor 2 à 8%. Het klinische beeld van deze ziekte is buitengewoon schaars, waardoor de tumor vrij laat wordt gediagnosticeerd, wanneer het beloop gecompliceerd begint te worden.

Wat is deze pathologie?

Acral of acral-lentigineus melanoom is een apart type melanoom. Meestal ontwikkelt deze pathologie zich op de huid onder de spijkerplaten in het gebied van het nagelbed, op de voetzolen, handpalmen, waardoor het kan worden onderscheiden van andere soorten melanocytische neoplasmata. Deze ziekte vordert langzaam, in de regel wordt het gevonden in die gevallen waarin de structuur van de nagel begint in te storten of zich knobbeltjes vormen in het gebied van het neoplasma..

Redenen voor het verschijnen van acral-lentigineus melanoom

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van deze ziekte zijn mutaties in het genetisch apparaat van normale cellen, waardoor ze herboren worden en kwaadaardige processen starten. In principe worden melanomen gevormd uit abnormale cellen van de bovenste laag van de huid (epidermis) of uit pigmentcellen van melanocyten. Factoren zoals contact met kankerverwekkende stoffen, overmatige ultraviolette straling, omgevingsfactoren en levensstijl leiden tot het optreden van genetische mutaties. In het geval van acraal melanoom zijn er bepaalde risicogroepen waarin deze ziekte vaker voorkomt. Deze omvatten:

  • zwarte mensen - de incidentie van acral-lentigineus melanoom is tot 70%;
  • constant trauma en subunguale bloeding;
  • pathologie komt vaker voor bij mannen ouder dan 60 jaar.

Bij Aziatische volkeren wordt neoplasma meestal in het Japans aangetroffen..

Het klinische beeld van acral-lentigineus melanoom

Er zijn praktisch geen uitgesproken klinische symptomen bij dit type tumor, en daarom wordt deze pathologie vaak verward met andere ziekten, bijvoorbeeld wratten, onychomycose, subunguale hematomen. Als gevolg hiervan wordt de tumor in latere stadia gediagnosticeerd, wanneer de ziekte voortschrijdt en verre weefsels kwaadaardig worden..

Het belangrijkste teken van een neoplasma is het verschijnen van zwarte, blauwachtige of donkerbruine vlekken. Ze komen boven het huidniveau uit, hun oppervlak is ongelijk en verschilt van een normale huid. Afhankelijk van de locatie van de vlekken zijn er drie soorten acral-lentigineus melanoom:

  • subungual;
  • palmair-plantair;
  • melanoom van de slijmvliezen.
Acral-lentigineus melanoom in de vroege stadia manifesteert zich door kleine zwarte stippen.

Kenmerken van alle vormen worden in de tabel gepresenteerd:

VisieLokalisatieVroege symptomenTekenen van progressieComplicaties
Subungual vormPathogene foci komen voor op de duimen en voeten.Er verschijnt een donkere vlek in het gebied van het nagelbed, die geleidelijk alle lagen van de nagelplaat aantast.Naarmate de nagel groeit, kan de vlek ook dichter bij de vrije rand komen. De aangetaste delen van de nagel worden vaak vernietigd, vervormd en er verschijnen zweren op.Bij ernstige ulceratie is een secundaire infectie mogelijk.
Palmar-plantair typeHanden, voetenBlauwzwarte of zwartbruine vlekken. De grenzen van pathologische haarden zijn duidelijk, de vorm is onregelmatig.Ze groeien geleidelijk, in grootte kunnen ze een diameter van 10 tot 12 cm bereiken.In veel gevallen wordt melanoom van dit type aangezien voor een wrat, wat leidt tot een vertraagde diagnose en late behandeling..
Melanoom van de slijmvliezenIn de neus of mond.Begeleid door verstopte neus, bloeding, donkere vlekken op de slijmvliezen.
Terug naar de inhoudsopgave

Gevaren en mogelijke risico's

Het gevaar bij acral-lentigineus melanoom is hetzelfde als bij andere kwaadaardige neoplasmata. Dit concept omvat metastasen, de groei van een tumor diep in nabijgelegen weefsels, het verval en de zweervorming. Vaak is het risico op het ontwikkelen van complicaties te wijten aan de late diagnose van het neoplasma. In de subunguale vorm van de ziekte vernietigt de tumor de nagelplaat, waardoor de nagel begint af te schilferen. Met een lang verloop beginnen knooppunten te verschijnen in de pathologische focus, wat duidt op een complicatie van het proces.

Acral-lentigineus melanoom wordt onderzocht op basis van bloedonderzoek, histologie en apparaatonderzoek. Terug naar de inhoudsopgave

Methoden voor de diagnose van acral-lentigineus melanoom

Eerst wordt een extern onderzoek van het neoplasma uitgevoerd door een arts met behulp van een vergrootglas of microscoop om de mogelijke aard van de pathologie, de exacte grenzen, de toestand van de randen en de kleur te bepalen. Verder nemen ze hun toevlucht tot laboratoriumonderzoeksmethoden: het identificeren van tumormarkers in het bloed en het bepalen van het niveau van het enzym lactaatdehydrogenase. De laatste studie maakt het mogelijk om het niveau van maligniteit van het proces en de aanwezigheid van metastasen op afstand te bepalen.

Bovendien is een histologisch onderzoek van de neoplasma-weefsels verplicht. Röntgenfoto's, MRI of CT, echografie worden gebruikt als aanvullende onderzoeksmethoden. Hiermee kunt u de aan- of afwezigheid van uitzaaiingen naar andere organen bepalen..

Principes van de behandeling van neoplasma

De belangrijkste therapiemethode voor acral-lentigineus melanoom is chirurgie en verwijdering van het neoplasma. In dit geval wordt de tumor samen met nabijgelegen weefsels uitgesneden om herhaling van de ziekte te voorkomen. In het geval van een diepe invasie van de tumor kan huidtransplantatie op de plaats van de operatie nodig zijn. Als de lymfeklieren worden aangetast door metastasen, worden de knooppunten ook samen met de tumor verwijderd. Afhankelijk van de ernst van het proces, de lokalisatie en de prevalentie van het neoplasma, voor of na de operatie, wordt patiënten een kuur met chemotherapie of bestralingstherapie aanbevolen.

Het is onmogelijk om acral-lentigineus melanoom met medicatie te genezen.

Overleving en prognose op latere leeftijd

Een gunstige prognose is te wijten aan de mate van maligniteit van het proces, de duur van het beloop en de aanwezigheid van metastasen. In het geval van een tumor in de eerste fase is de prognose relatief gunstig: de overlevingskans na vijf jaar is 85%. Bij aanwezigheid van metastasen en een meer kwaadaardig beloop wordt de prognose verlaagd tot 50-30%. In geïsoleerde gevallen, in aanwezigheid van metastasen op afstand, daalt de prognose van overleving tot 15%. Volgens sommige rapporten is de overleving en prognose voor subunguaal melanoom gunstiger dan voor palmoplantair melanoom. Dergelijke teleurstellende resultaten zijn vaak te wijten aan een late diagnose van de ziekte. Daarom moet u bij eventuele huidveranderingen onmiddellijk een dermatoloog raadplegen..

Acraal lentigineus melanoom

Het aandeel acraal lentigineus melanoom varieert sterk in verschillende delen van de wereld. Volgens onze waarnemingen komt acraal melanoom voor bij 10,5% van de patiënten. Bij patiënten met acraal lentigineus melanoom overheersen vrouwen (76%) van middelbare leeftijd (48,3 jaar). Tumoren zijn vaker gelokaliseerd in het voetgebied (74%), waarvan 22% subunguale melanomen. In de overgrote meerderheid van de gevallen ontwikkelt acraal melanoom de novo. Meestal treden fouten bij de diagnose van melanoom op bij acrale lentigineuze melanomen. Met subunguale melanoomlokalisaties bereikt de incidentie van medische fouten 25-60%. Een systematische analyse van de oorzaken van late detectie van huidmelanoom, met inbegrip van de acrale vormen, klinische en tactische fouten van niet-oncologische artsen, bespreking van dergelijke fouten op gezamenlijke interdisciplinaire conferenties en bijeenkomsten van wetenschappelijke en praktische verenigingen met oncologen zijn bedoeld om de vorming van oncologische alertheid en vroegere diagnose van kwaadaardige huidtumoren te bevorderen..

Het aandeel acraal lentigineus melanoom varieert sterk in verschillende delen van de wereld. Volgens onze waarnemingen komt acraal melanoom voor bij 10,5% van de patiënten. Bij patiënten met acraal lentigineus melanoom overheersen vrouwen (76%) van middelbare leeftijd (48,3 jaar). Tumoren zijn vaker gelokaliseerd in het voetgebied (74%), waarvan 22% subunguale melanomen. In de overgrote meerderheid van de gevallen ontwikkelt acraal melanoom de novo. Meestal treden fouten bij de diagnose van melanoom op bij acrale lentigineuze melanomen. Met subunguale melanoomlokalisaties bereikt de incidentie van medische fouten 25-60%. Een systematische analyse van de oorzaken van late detectie van huidmelanoom, met inbegrip van de acrale vormen, klinische en tactische fouten van niet-oncologische artsen, bespreking van dergelijke fouten op gezamenlijke interdisciplinaire conferenties en bijeenkomsten van wetenschappelijke en praktische verenigingen met oncologen zijn bedoeld om de vorming van oncologische alertheid en vroegere diagnose van kwaadaardige huidtumoren te bevorderen..

In 1976 heeft R.J. Reed beschreef eerst acraal lentigineus melanoom en merkte op dat het vaker voorkomt bij zwarten [1]. Het aandeel acraal lentigineus melanoom varieert aanzienlijk in verschillende delen van de wereld, zelfs wanneer rekening wordt gehouden met verschillen in het ontwerp van de informatieverzameling in een aantal recente onderzoeken..

In een groot Amerikaans bevolkingsonderzoek [2] werd gevonden dat acraal melanoom in de structuur van de totale incidentie van kanker goed is voor 2-3%, de overlevingspercentages na vijf en tien jaar respectievelijk 80,3 en 67,5% (ter vergelijking: in melanoom als geheel - Respectievelijk 91,3 en 87,5%).

In de structuur van gevallen in de centrale en noordoostelijke delen van Brazilië van 2000 tot 2010 bedroeg het aandeel acraal lentigineus melanoom 10,6% [3].

Volgens Britse onderzoekers [4] is de incidentie van acraal lentigineus melanoom niet afhankelijk van de mate van instraling, de ziekte komt even vaak voor onder vertegenwoordigers van lichte en donkere subpopulaties..

Volgens de resultaten van een Chinese studie [5], onder patiënten die zich in 2006–2010 hadden aangemeld. naar Beijing Cancer Center for melanoma, 41,8% had acraal lentigineus melanoom.

De gegevens over de prevalentie van huidmelanoom komen overeen met de resultaten van andere Aziatische onderzoeken [5-7], maar verschillen in endemische gebieden, waar het aandeel acraal lentigineus melanoom 2-3% bedraagt ​​[8, 9].

De prevalentie van acraal lentigineus melanoom in Turkije (13,2%) is hoger dan in westerse landen [10].

Volgens onze waarnemingen [11] komt acraal melanoom voor bij 10,5% van de patiënten. De meesten van hen zijn vrouwen (76%) van middelbare leeftijd (48,3 jaar). Tumoren zijn vaker gelokaliseerd in het voetgebied (74%) (Fig. 1-3), waarvan 22% subunguale melanomen zijn (Fig. 4), en in de meeste gevallen ontwikkelen ze de novo [4, 12, 13].

Meestal treden fouten bij de diagnose van melanoom juist op bij acraal lentigineus melanoom, en bij subunguale melanoomlokalisaties is de frequentie van medische fouten 25-60% (Fig. 4) [11, 14].

I.V. Selyuzhytsky et al. [14] observeerde gedurende 15 jaar 18 patiënten met subunguaal melanoom (2,5% van alle patiënten met huidmelanoom). In alle gevallen werd de eerste teen van de handen en voeten aangetast, de laatste twee keer vaker. Tegelijkertijd diende het eerdere mechanische letsel niet in alle gevallen als een provocerende factor bij de ontwikkeling van melanoom. De tijd vanaf het begin van de eerste symptomen van de ziekte tot ziekenhuisopname in een oncologisch ziekenhuis varieerde van twee maanden tot vijf jaar, vaker één tot twee jaar. Vóór de ziekenhuisopname kregen patiënten die onder toezicht stonden van dermatovenerologen en chirurgen een poliklinische behandeling, waarbij naast behandeling voor de vermeende mycose, paronychia, ingegroeide nagel, panaritium, subunguaal hematoom, antimicrobiële of antimycotische therapie werd uitgevoerd. Na onsuccesvolle conservatieve therapie werd de nagelplaat bij 14 patiënten verwijderd zonder daaropvolgend histologisch onderzoek van de weefsels van het nagelbed. Tegelijkertijd werd deze operatie bij drie patiënten uitgevoerd in de pedicurekamer. In de meeste gevallen werden patiënten verwezen naar een oncoloog met een verwaarloosd ziektebeeld, vier van hen voor een toename van regionale lymfeklieren.

Subunguaal melanoom in de beginfase van ontwikkeling manifesteert zich meestal als een donkere subunguale vlek of longitudinale bruine of donkerblauwe strepen. Verderop in de loop van de strepen verschijnen scheuren op de nagelplaat, gevolgd door vernietiging tot volledige afstoting, snelle groei van granulaties op zijn plaats, soms paddenstoelvormig, blauwachtig zwart van kleur met infiltratie van de onderliggende en omliggende weefsels (Fig.5). Er is een toename van regionale lymfeklieren.

G.T. Kudryavtseva et al. [12] volgde 13 patiënten met een subunguaal melanoom. Tien van hen hadden een vergevorderd stadium van de ziekte bij het begin van de behandeling, een voorgeschiedenis van een of twee foutieve diagnoses en geen enkele morfologische studie..

Volgens andere auteurs [15] lijken subunguale varianten in de beginfase van het tumorproces klinisch op melanonychia. Volgens de verkregen resultaten was er in alle gevallen van subunguaal melanoom gedeeltelijke of volledige lysis van de nagelmatrix, in 76% - exofytische, tubereuze gezwellen. In elk tweede geval waren de laesies amelanotisch..

Volgens T.N. Borisova en G.T. Kudryavtseva [16], die 58 patiënten met melanoom van de huid van acrale lokalisaties observeerde, bedroeg de periode vanaf het moment van tastbare progressie van veranderingen tot het begin van een specifieke behandeling gemiddeld 2,5 jaar. Ongeveer 70% van de patiënten kreeg behandelingen voorgeschreven door dermatologen en chirurgen voor verschillende diagnoses (panaritium, callus, subunguaal of subepidermaal hematoom, mycose). Bij acht (14%) patiënten was de laesie van amelanotische aard, wat de klinische diagnose nog moeilijker maakte. Bij bijna alle patiënten ontwikkelde zich de novo acraal lentigineus melanoom, slechts één patiënt had melanonychia gedurende meer dan 20 jaar.

Postoperatief histologisch onderzoek toonde de aanwezigheid van dun (minder dan 1 mm) melanoom aan in slechts vijf (9%) gevallen - stadium IA. Stadium IB werd waargenomen in 14% van de gevallen (figuur 6). Bij 50,6% van de patiënten werd huidmelanoom gediagnosticeerd in stadium II, bij 21% - in stadium III.

De oorzaak van fouten bij de diagnose van acraal lentigineus melanoom en de daaropvolgende inadequate behandelingstactieken kunnen een combinatie zijn van acraal lentigineus melanoom met andere huidaandoeningen in het voetgebied [11, 13]. Daarom hechten dermatologen, die zich richten op een meer bekende huidpathologie (focale hyperkeratose, mycose van de voeten, onychomycose, chronisch hyperkeratotisch eczeem, keratodermie), geen belang aan gepigmenteerde neoplasmata..

Vaak (tot 25,0% van de gevallen) wordt in de poliklinische stadia van diagnose acraal lentigineus melanoom aangezien voor pyogeen granuloom. Dit goedaardige vasculaire neoplasma van de huid, dat meestal precies in de acrale gebieden ontstaat, kan na trauma op klinisch onveranderde huid tijdens het evolutieproces zijn typische roodachtig-kersenkleur veranderen en een violetblauwe en zelfs donkerbruine tint krijgen (figuur 7).

Bloeding van het neoplasma, de vorming van hemorragische korsten op het oppervlak, de toevoeging van een secundaire infectie en het verschijnen van tekenen van ontsteking bemoeilijken objectief de visuele differentiële diagnose. Bij gebrek aan betrouwbare differentiële diagnostische klinische criteria, is de enige juiste tactische beslissing van een arts die de methode van dermatoscopie niet kent, om de patiënt door te verwijzen naar een dermatoveneroloog voor een dermatoscopisch onderzoek en vervolgens naar een oncoloog in een oncologische instelling, waar, afhankelijk van de specifieke klinische situatie, een aanvullend diagnostisch onderzoek zal worden uitgevoerd om verificatie van de diagnose.

Een systematische analyse van de oorzaken van late detectie van huidmelanoom, met inbegrip van de acrale vormen, klinische en tactische fouten van artsen met een niet-oncologisch profiel, hun bespreking op gezamenlijke interdisciplinaire en / of wetenschappelijk-praktische conferenties met oncologen zal bijdragen tot de vorming van oncologische alertheid en eerdere diagnose van kwaadaardige huidtumoren.

Acraal lentigineus melanoom

Definitie. Acraal lentigineus melanoom ontwikkelt zich in het gebied van het nagelbed.

Historische referentie. Subunguaal melanoom werd voor het eerst beschreven door Jonathan Hutchinson in 1886 onder de naam "melanotische misdadiger".

Etiologie en pathogenese van subunguaal melanoom. Meestal ontwikkelt deze vorm van melanoom zich vanuit de nagelmatrix. De betrokkenheid van UV bij de ontwikkeling van subunguaal melanoom is onwaarschijnlijk, omdat UV-licht de nagelplaat niet binnendringt. Aangenomen wordt dat in 23-44% van de gevallen subunguaal melanoom ontstaat na trauma aan de nagelkoot. Deze bepaling blijft echter controversieel. Patiënten met familiair dysplastisch naevi-syndroom hebben een hoger risico op het ontwikkelen van subunguaal melanoom.

Frequentie. Van alle huidmelanomen komt de subunguale vorm in 3,5% van de gevallen voor, in Europese landen - in 1-3%. Zwelling van de eerste tenen en handen komt vaker voor (80% bij subunguale melanomen).

Leeftijd en geslacht. De gemiddelde leeftijd bij het ontstaan ​​van dit melanoom is 55,4 jaar (leeftijdscategorie 20-90 jaar). Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Elementen van de uitslag. In het stadium van radiale groei ziet het subunguale melanoom eruit als een bruine lengtelijn (meer dan 3 mm breed) op de nagelplaat. Melanoom kan een onderbroken streep met een ongelijkmatige kleur zijn. In het stadium van verticale groei wordt de nagelplaat opgetild door de tumor, terwijl er pijn is, verhoogde en verhoogde pigmentatie, longitudinale splitsing en degeneratie van de nagel.

Vervolgens vormen zich zweren en wordt de nagelplaat bijna volledig vernietigd. Het symptoom van Gutchinson (pigmentatie in het achterste eponychium) wordt beschouwd als een formidabel en pathognomonisch teken geassocieerd met een vergevorderd stadium van melanoom.

Subunguaal melanoom

Lokalisatie van de subunguale vorm van melanoom. In 58% van de gevallen wordt een subunguaal melanoom op de hand gevonden op de eerste vinger. Subunguaal melanoom ontwikkelt zich vaker op de handen dan op de voeten, de verhouding is 3: 2. Op de voeten is subunguaal melanoom ook voornamelijk gelokaliseerd op de eerste teen, minder vaak op de tweede en derde vingers. Sommige auteurs verklaren de reden voor deze lokalisatie door het feit dat wanneer ze op de hand worden gelokaliseerd, de eerste vingers eerder worden blootgesteld aan verhoogde blootstelling aan UFO's en verwondingen. Dit is ook de reden voor de vaker voorkomende locatie van subunguaal melanoom op de arm dan op de voet..

De histologische diagnose wordt vaak in een laat stadium van de ontwikkeling van melanoom gesteld als gevolg van een verkeerde interpretatie van klinische symptomen. In 50% van de gevallen is de vertraging bij de histologische diagnose 9 maanden. De gemiddelde dikte van de tumor na verwijdering is 4,8 mm en in 79% van de gevallen is het invasieniveau volgens Clark IV. Biopsie is de gouden standaard voor het bevestigen van de diagnose van subunguaal melanoom.

Het is moeilijk om deze vorm van melanoom in de vroege stadia van ontwikkeling te diagnosticeren vanwege de relatief lage identificatie en de moeilijkheid om een ​​diagnose te stellen.

a - Subunguaal melanoom van de 1e teen, callus op de 2e teen.
b - Close-up van dit melanoom.

Differentiële diagnose van subunguaal melanoom. Subunguaal melanoom moet worden onderscheiden van subunguaal hematoom. Als dat laatste bestaat, dient de nagelplaat als een soort klep die het bloed in het nagelbed houdt. Melanoom wordt gekenmerkt door de verspreiding van pigment in de nagelplaat zelf, in de nagelriem en op het dorsale oppervlak van de vinger. Bovendien kunnen longitudinale melanonychia, melanocytische naevus, pyogeen granuloom of zelfs onychomycose met pigmentatie of bloeding melanoom nabootsen. Een voorbeeld van differentiële diagnose tussen melanoom en hematoom is de volgende klinische observatie.

Bij een 29-jarige vrouwelijke patiënt met subunguale hematomen in het gebied van de eerste tenen werd melanoom vastgesteld. De volgende factoren maakten het mogelijk om deze diagnose uit te sluiten: het optreden van een laesie direct onder twee nagels op verschillende voeten; het uiterlijk van nagel verandert na het dragen van nieuwe schoenen; geen overgang van pigmentatie naar de huid rond de nagel (de bestaande focus van pigmentatie op de laterale rand aan de rechterkant is een melanocytische naevus die in de kindertijd is ontstaan); laesies verschenen 2 maanden geleden (gedurende deze tijd kan subunguaal melanoom zich manifesteren als uitgesproken veranderingen: het verhoogt of vernietigt de nagelplaat, pigmentatie treedt op op de huid rond de nagel).

De prognose kan gunstig zijn bij vroege diagnose van subunguaal melanoom, aangezien er een mogelijkheid is tot ingrijpende chirurgische behandeling. De lokalisatie van de tumor op de vingers van de extremiteiten gaat echter vaak gepaard met een voorbijgaande en bliksemsnelle progressie van de ziekte. Het overlevingspercentage na vijf jaar voor deze vorm van melanoom varieert van 16 tot 87%. Huidmelanoom met een tumor van minder dan 1,5 mm dik heeft een hoge overlevingskans na vijf jaar.

Behandeling van subunguaal melanoom. Traditioneel, sinds 1886, is de belangrijkste behandelingsmethode chirurgische amputatie ter hoogte van het middenhandsbeentje. Dergelijke operaties eindigen in de regel met disfunctie van de ledemaat en een cosmetisch probleem. Later verschenen er werken die erop gericht waren de functie van het ledemaat te behouden, maar de prognose niet te verslechteren, waarvoor werd voorgesteld om het amputatieniveau meer distaal te verplaatsen..

In 1992 en 1994. Er werd bewezen dat er geen verschil in overleving was bij patiënten met amputatie uitgevoerd op het niveau van het middenhandsbeentje en op het interfalangeale niveau. Later werden ook opties besproken met gedeeltelijke resectie van de distale falanx met subunguaal melanoom en afwijking van de tumorgrenzen op verschillende afstanden van 1 tot 4 cm.

a - Subunguaal hematoom van de eerste teen van de linkervoet bij een 29-jarige patiënt.
b - Subunguaal hematoom van de eerste teen van de rechtervoet bij dezelfde patiënt.

Acraal lentigineus melanoom

Acraal lentigineus melanoom - een speciale vorm van melanoom (frequentie van manifestatie - 10% van andere manifestaties van kwaadaardige tumoren).

Heeft geen uitgesproken klinische manifestaties (in tegenstelling tot andere soorten melanomen).

Vormen van manifestatie: een vlek met onregelmatige randen van bruinzwarte (of roodbruine) kleur.

Maten van acraal lentigineus melanoom: diameter varieert van 2 tot 2,5 cm.

Ontwrichtingsplaatsen - delen van de huid die niet bedekt zijn met haar:

  • handpalmen;
  • spijkerbedden;
  • onder de teennagels;
  • de voetzolen (voeten);
  • rand van slijmvliezen en huid (anale kanaal, geslachtsdelen, mond).
  • gekleurde rassen (zwarten, Aziaten) - 50-70% van de gevallen van de ziekte;
  • oudere mannen (na 60-65 jaar).
  • vroege metastase;
  • de vaak waargenomen omgeving van melanoom met secundaire metastatische knooppunten (satellieten zijn formaties die zich op een afstand van 3 cm van elkaar bevinden; voorbijgaande metastasen zijn knobbeltjes die zich bevinden tussen de zones van regionale metastase en de primaire tumor in de huid).

Acraal lentigineus melanoom ziet er vaak uit als:

  • plantaire wratten;
  • schimmelinfectie van de nagel - onychomycose;
  • subunguaal hematoom.

De subunguale vorm van acraal lentigineus melanoom treft meestal de grote tenen en handen.

Vaak wordt acraal lentigineus melanoom met een vertraging gediagnosticeerd vanwege de moeilijke visualisatie van de tumor en de specificiteit van zijn lokalisatie.

Acraal lentigineus melanoom: huidige toestand van het probleem

Oncologiekwesties, 2015

Auteurs: Myasnyankin M.Yu., Gafton G.I., Anisimov V.V., Matsko D.E., Imyanitov E.N., Semiletova Yu.V.

1. FSBI "Research Institute of Oncology vernoemd N.N. Petrov "Ministerie van Volksgezondheid van Rusland, St. Petersburg

2. GBUZ "St. Petersburg Wetenschappelijk en Praktisch Centrum voor Gespecialiseerde Soorten Medische Zorg (Oncologische)" Ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie, St. Petersburg

Jaarlijks worden ongeveer 2 miljoen patiënten met huidoncologische aandoeningen geregistreerd in de wereld, waaronder melanoom slechts 3-5%. Het is echter deze tumor die een nogal agressief verloop heeft en de belangrijkste doodsoorzaak is bij patiënten met huidkanker [1, 3, 41]. De gemiddelde jaarlijkse toename van de incidentie van melanoom in de wereld is ongeveer 5% en wordt beschouwd als een van de hoogste onder maligne neoplasmata van alle lokalisaties, na longkanker [1, 3]. In de Russische Federatie is de incidentie van huidmelanoom in de periode van 2000 tot 2010 gestegen van 3,18 tot 3,95 gevallen per 100 duizend inwoners. Het gemiddelde jaarlijkse groeipercentage was 1,99% en de algehele toename van de incidentie was 21,81% [3]. Het is opmerkelijk dat de incidentiecijfers blijven toenemen onder de bevolking, zowel van het blanke ras als van andere rassen [36, 39].

Het is bekend dat een tijdige vroege diagnose van melanoom en de adequate behandeling ervan bij 90% van de patiënten een stabiele genezing kan bewerkstelligen. [2, 53]. Ondanks het feit dat huidmelanoom een ​​tumor van visuele lokalisatie is, raadpleegt meer dan een derde van de patiënten oncologen in de latere stadia van de ziekte [52, 68]. Primair melanoom met lokalisaties op de huid van vingers, interdigitale ruimtes, voetzolen, handpalmen en spijkerplaten is vooral moeilijk voor vroege diagnose [11, 22, 46]. In de medische literatuur wordt de semiotiek van melanomen van deze lokalisaties duidelijk onvoldoende bestudeerd en belicht..

Daarom is het doel van deze review om de huidige toestand van het probleem van melanomen van de hierboven beschreven lokalisaties te analyseren, namelijk acraal lentigineus melanoom (ALM)..

Terminologie

De term "acraal lentigineus melanoom" wordt in de wetenschappelijke literatuur dubbelzinnig geïnterpreteerd. In de meeste publicaties wordt aangenomen dat ALM gelokaliseerd is op de huid van de handpalmen en voetzolen, vingers en het nagelbed, terwijl andere auteurs de dorsale oppervlakken van de huid van de hand en voeten in deze term opnemen [31, 58]. Historisch gezien gebruiken Russische studies de eerste definitie [3, 23].

De eerste klinische beschrijving van acraal lentigineus melanoom werd in 1834 gemaakt door Boyer A. [12]. De auteur werd gediagnosticeerd met subunguaal melanoom (PM) van de vijfde vinger van de rechterhand bij een 58-jarige man. In 1886 beschreef J. Hutchinson het melanoom van het subunguale bed en noemde het "melanotisch misdadiger" vanwege de visuele gelijkenis met het laatste. Aanvankelijk beschreef de auteur: “... zorgvuldige observatie van de rand van de ontstoken strip, de rand van een koolzwarte kleur, dit alles, als het enigszins opvalt, is voldoende om een ​​diagnose te stellen. Ik heb minstens een half dozijn van dergelijke gevallen gezien. Vroegtijdige amputatie was vereist... ”[26]. In 1976 voegde RJ Reed een apart klinisch en morfologisch type toe - acraal lentigineus melanoom aan de reeds bekende grote klinische en morfologische subtypes van melanoom - oppervlakkig verspreidend melanoom, kwaadaardig lentigo en nodulair melanoom, wat later werd bevestigd door een aantal auteurs [25, 46, 62] ALM is gelokaliseerd op de huid van de vingers, handpalmen, voetzolen en het nagelbed en heeft bepaalde histologische kenmerken (zie hieronder). Er moet aan worden herinnerd dat andere subtypes van melanomen ook op de huid van de bovengenoemde lokalisaties kunnen voorkomen [13, 25, 40, 50]. ALM moet echter afzonderlijk worden beschouwd vanwege de klinische en morfologische kenmerken ervan [16, 31, 58].

Epidemiologische kenmerken

Volgens de literatuur zijn raciale verschillen duidelijk terug te vinden in de incidentie van ALM [28, 58]. In een Duitse multicenter studie was het aandeel ALM-patiënten 7% van alle huidmelanoompatiënten [31]. In een onderzoek door Japanse artsen bereikte het aandeel ALM 77% van alle gediagnosticeerde gevallen van huidmelanoom [58]. Dergelijke studies hebben we in de Russische Federatie niet in de beschikbare literatuur gevonden. In Afrikaanse en Afro-Amerikaanse studies is er het hoogste percentage huidmelanoom gelokaliseerd in niet-gepigmenteerde gebieden, namelijk de voetzolen, handpalmen, vingers en nagelbed [34]. ALM is dus het meest voorkomende type melanoom bij de negroïde en mongoloïde rassen [28, 58, 32, 62, 63].

Etiologie

Ondanks het feit dat de nagelplaat een bepaald obstakel vormt voor ultraviolette straling, is blootstelling aan de zon een bewezen risicofactor voor huidmelanoom [2, 3, 41, 60]. Mechanisch trauma is een even belangrijke etiologische factor. In een onderzoek van S. Kuchelmeister et al., Constateerde 17% van de patiënten het verschijnen van een tumor na een eerdere huidbeschadiging, en 21% was in verband gebracht met een vingerbeschadiging [31]. Het hoge percentage ALM op de duimen en tenen verklaart mogelijk de belangrijke rol van trauma in de etiologie van subunguaal melanoom (PM), dat wordt beschouwd als een speciaal geval van ALM [58]. Inderdaad, een aantal auteurs in buitenlandse literatuur wijzen op de ontwikkeling van PM na trauma [43, 60]. De meeste onderzoekers houden echter niet vast aan een dergelijk oorzakelijk verband [13, 19, 51]. Volgens D.A. Hudson et al., De rol van nageltrauma als etiologische factor werd slechts in 20% van de gevallen [11, 25] onthuld, in een andere studie van H. Takematsu et al., In 44% [62]. M. Mohrle, H.M. Hafner (2002) schreef de rol van trauma in de etiologie van PM toe vanwege het feit dat het de proliferatie van melanocyten en hun daaropvolgende maligniteit kan initiëren [42].

Semiotiek

Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen van bruinzwarte vlekken of lineaire strepen onder de nagelplaat. De verspreiding van pigmentatie naar de huid van de nagelplooien en vingertoppen beschreven door Hutchinson [26], werd traditioneel beschouwd als een belangrijk symptoom van PM [31 62]. Subunguale melanomen beginnen vaak met een bruine tot zwarte verkleuring van de nagel en daaropvolgende verdikking, splitsing of vernietiging van de nagelplaat. Een ongelijkmatig, hypergepigmenteerd nagelbed dat verandert in een donkerbruine kleur wordt opgemerkt onder de nagelplaat [58]. Sommige auteurs geloven dat het teken van Hutchinson het belangrijkste symptoom is van subunguaal melanoom [7, 31]. Volgens H. Takematsu begint 31% van de PM met gepigmenteerde strepen, gevolgd door afstoting van de nagelplaat en ulceratie van het nagelbed [62].

PM kan in 33% van de gevallen klinisch worden gepresenteerd als een gepigmenteerde vorm [11, 22, 67], wat de visuele diagnose aanzienlijk bemoeilijkt. Helaas is een klinisch verkeerde diagnose niet ongebruikelijk bij patiënten met ALM [15, 30, 31, 40, 60]. Onwetendheid over ALM-semiotiek kan dus leiden tot een vertraagde diagnose, wat de progressie van het tumorproces met zich meebrengt. ALM wordt vaak ten onrechte beschouwd als een wrat, callus, schimmelziekte, hypergranulatie, subunguale hematomen, keratoacanthomen, niet-genezende zweren, vreemd lichaam, naevus, ingegroeide nagel [60]. Volgens een aantal auteurs is het gemiddelde tijdsinterval tussen het verschijnen van de eerste tekenen van ALM en een bezoek aan een arts 2,5 jaar [31, 63]. In latere stadia is ALM visueel een plaque-achtige formatie van bruine of zwarte kleur met onduidelijke contouren, ongelijkmatige kleuring.

Een aantal buitenlandse auteurs heeft een klinische diagnostische schaal in punten voorgesteld die de indicaties voor het uitvoeren van een diagnostische biopsie bepaalt (tabel 1) [59].

Tabel 1. Klinisch scoresysteem

Risico factorPunten
Leeftijd (50-70 jaar oud)1
Etniciteit (Azië, Afrika)1
Gepigmenteerde strepen (bruin / zwart)2
Stripbreedte (meer dan 3 mm)2
Streeprand (wazig)2
Hutchinson's badge (beschikbaarheid)3

Volgens de auteurs bestaat de hoogrisicogroep uit patiënten die 5 of meer punten scoren. Deze patiënten hebben een biopsie nodig van het veranderde gebied van het nagelbed. Het meest gebruikelijke systeem om het verhoogde risico op het ontwikkelen van subunguaal melanoom te beoordelen, is de afkorting ABCDEF, die PM [33] beschrijft:

- 'A' staat voor de leeftijd (leeftijd) met de hoogste incidentie in de vijfde, zesde en zevende decennia van het leven, evenals de namen van de etnische groepen (Afro-Amerikanen, mensen van Aziatische afkomst en inheemse Amerikanen, dwz Indiërs), wier vertegenwoordigers een derde van de gevallen van subunguale melanomen.

- "B" staat voor kleur, bruin of zwart (bruin, zwart), en breedte (breedte) vanaf 3 mm of meer.

- C duidt op verkleuring van de nagelstrip of geen verandering na een adequate behandeling.

- "D" geeft cijfer aan als het meest voorkomende laesiegebied.

- 'E' betekent de extensie (extensie) van het pigment naar de proximale en / of laterale nagelplooi (teken van Hutchinson).

- "F" geeft een familiale of persoonlijke geschiedenis van dysplastische naevus of melanoom aan.

Al deze klinische systemen dragen bij aan de vroege detectie van zo'n moeilijk te diagnosticeren ziekte [17, 30, 47, 63].

Klinische verschijnselen

ALM in de vroege stadia wordt gekenmerkt door een horizontale groeifase. Deze fase wordt gevolgd door een doorbraak van het basismembraan, wat de volgende ontwikkelingsfase markeert: verticale groei [7]. Dit subtype melanoom wordt dus klinisch gekenmerkt door tweefasige groei, met een snellere progressie van een volledig vlakke massa naar alle huidlagen dan bij andere subtypen wordt waargenomen. Verschillende publicaties hebben opgemerkt dat ulceratie van de tumor vaker wordt waargenomen bij ALM dan bij andere typen melanomen. PM komt voort uit de huid van het nagelbed en kan zich uitstrekken tot de nagelplooien [58].

ALM ontwikkelt zich vaker bij oudere patiënten [31, 60, 63]. In termen van leeftijdsverdeling is ALM vergelijkbaar met kwaadaardige lentigo, waar de piek zich voordoet in het zevende decennium van het leven van de patiënt, terwijl oppervlakkige verspreiding en nodulair melanoom een ​​piek bereiken op de leeftijd van zestig jaar [31, 57]. De gemiddelde leeftijd van ALM varieert van 55 tot 68 jaar in Europese landen [31, 33]. In Aziatische landen komt de hoogste incidentie voor in het zesde decennium van het leven bij mannen en vrouwen [58, 63]. Mannen lijden twee keer zo vaak als vrouwen [31, 35, 60, 63]. In Europa is de incidentie van ALM bij mannen minder [31, 60].

Volgens T. Kuchelmeister, et al., Was ALM in 87% van de gevallen op de huid van de voeten gelokaliseerd (zool 57%; nagelbed 5%) en op de handen in 23% (palm 1%; nagelbed 14%) [31 ]. De huid van de zool wordt dus veel vaker aangetast dan de handpalm [27, 47, 60]. Het nagelbed is een bijzonder frequente plaats van ALM, met een frequentie van 16-19% [31, 63]. In tegenstelling tot palmair / plantair melanoom komen subunguale melanomen vaker voor in de armen dan in de benen [17, 31, 47, 63]. In Japanse studies was het aantal subunguale melanomen op de vingers 62-72%, op de tenen 28-38%, terwijl het op de grote teen en grote teen gelokaliseerd was bij 82% [62, 63].

Morfologische kenmerken

Morfologisch hebben ALM's hun eigen kenmerken. In de fase van radiale groei worden huidlaesies gekenmerkt door acanthose, groei van het stratum corneum, het verschijnen van een vasculair patroon en lentigineuze verspreiding van atypische melanocyten langs de basale epidermis aan de rand van de tumor [31, 22, 48]. De intra-epidermale component van ALM omvat grote atypische melanocyten met een groot aantal, vaak polymorfe kernen en nucleoli, en een cytoplasma gevuld met melaninekorrels [58, 63]. Dergelijke melanocyten in de basale laag zijn betrokken bij complexe dendritische processen [63]. In de fase van verticale groei bevatten tumorknopen vaak overwegend spoelvormige cellen en worden ze geassocieerd met de ontwikkeling van een fibreuze weefselreactie [63]. De nodale component van exofytische tumoren wordt gekenmerkt door tumorcellen in de vorm van nesten en een neiging om naar het stratum corneum te migreren [17, 31]. In 33% van de gevallen zijn PM gepigmenteerde vormen [11, 22]

Net als bij andere typen melanomen, is immunohistochemie voor proteïne S-100, HMB-45 en MART-1 (ook bekend als Melan-A) van grote diagnostische waarde bij het stellen van de diagnose ALM. S-100-eiwit (95% positief) is een gevoeliger marker dan HMB-45 (80%) of MART-1 (70%) [28]. S-100 proteïne-negatieve ALM's worden echter aangetroffen in 12% [4]. HMB -45 correleert in een groter percentage van de gevallen goed met het melaninegehalte dan S-100. HMB-45-negatieve gevallen komen voor in alle niet-gepigmenteerde gevallen van acraal melanoom [28]. Melanoomcellen brengen ook vimentine tot expressie [4, 28]. Bovendien kan in ALM focale kleuring van CAM5.2-anticytokeratine en epitheliale membraaneiwitten worden gedetecteerd [28].

Vanwege de unieke anatomie van het nagelbed en de dermis grenzend aan het periosteum van de distale falanx, is het moeilijk om laesies te classificeren op basis van het invasieniveau volgens Clark [33, 47]; daarom is dit systeem, ontwikkeld voor huidmelanomen, niet erg geschikt voor PM vanwege het verschil in huidmorfologie. De structuur van de huid heeft hier een aantal kenmerken. In het gebied van het bed is de papillaire laag van de dermis zeer goed ontwikkeld. Het vormt talrijke langsruggen en groeven evenwijdig aan elkaar; ze worden gedupliceerd door kammen en groeven op de nagelplaat en vormen voor elke persoon een individueel patroon. Bloedvaten gaan door de groeven; vanwege hun locatie bij verschillende ziekten of verwondingen zien hemorragische elementen onder de nagels eruit als beroertes. De reticulaire laag van de dermis bevat een groot aantal bindweefselvezels, waarvan sommige parallel liggen en andere loodrecht op de nagel. De laatste bereiken het periosteum van de distale falanx van de vinger en verbinden zich ermee en vormen een fixerend ligamentisch apparaat. Boven de papillaire laag van de dermis ligt de epidermis van het bed. In tegenstelling tot de huid zelf, worden tussenliggende lagen hier praktisch niet gevonden - stekelig, korrelig en glanzend, waarin de processen van keratinisatie achtereenvolgens moeten plaatsvinden en het stratum corneum wordt vertegenwoordigd door de nagelplaat. Onder zijn vrije rand gaat het epitheel van het bed in de huid van de vinger.

Een aantal onderzoekers hebben een aangepast systeem voorgesteld dat de Clark-definitie voor niveaus I en V handhaafde, maar willekeurig gedefinieerde niveaus II, III, IV met behulp van metingen in millimeters [16, 33, 63]. Breslow-definitie - meting van het dikste deel van het melanoom vanaf het oppervlak van het intacte epitheel tot het diepste punt van invasie, opgeslagen. Voor ALM, evenals voor huidmelanomen, wordt de zevende editie van de American Joint Committee on Cancer (AJCC) -richtlijnen voor de stadiëring van maligne neoplasmata, uitgebracht in 2009, gebruikt, die de micro-stadiëring van de primaire laesie combineert op basis van Clark-diepte van invasie, dikte Breslow-tumoren, aan- of afwezigheid van ulceratie.

Moleculair genetische kenmerken

Studies met vergelijkende genomische hybridisatie (–CGH–) melanomen onthulden verschillende genomische regio's (11q13, 22q11-13, 5p15) met abnormale amplificatie in ALM [8, 56]. Significante vooruitgang in het begrijpen van de moleculaire mechanismen van melanomen hangt samen met de opkomst van gegevens over de inhomogene verdeling van moleculaire aandoeningen in melanomen van verschillende lokalisaties [18]. De bekendste met melanoom geassocieerde genetische gebeurtenis is de activering van het BRAF-gen, dat codeert voor serine-threonine proteïne kinase [10, 14]. Dergelijke mutaties zijn het meest typerend voor melanomen die zich bevinden in delen van de huid die verborgen zijn voor blootstelling aan de zon - in deze gevallen is de frequentie van BRAF-schade meer dan 60%. BRAF-negatieve huidmelanomen bevatten vaak een mutatie van een ander oncogen, namelijk NRAS [69]. In tegenstelling tot huidmelanomen, worden slijmvlies- en acrale melanomen gekenmerkt door een significante frequentie van activering van de receptortyrosinekinase KIT [18, 23]. Het is belangrijk dat er al specifieke remmers zijn ontwikkeld voor elk van de bovengenoemde gemuteerde eiwitten, en BRAF- en KIT-antagonisten worden al veel gebruikt in de klinische praktijk [Eggermont et al., 2014].

De moleculaire kenmerken van ALM zijn niet voldoende bestudeerd - het belangrijkste obstakel voor informatieve studies is de relatieve zeldzaamheid van dit type melanoom. Een kenmerk van ALM wordt beschouwd als de lage frequentie van BRAF-mutaties - in de meeste onderzoeken ligt dit in het bereik van 0 tot 15-17%. [23, 71] Tegelijkertijd bevat ongeveer elke zesde ALM een geactiveerde KIT-receptor: dit opent bepaalde therapeutische vooruitzichten, aangezien een specifieke KIT-remmer, imatinib, is de afgelopen jaren een van de meest direct beschikbare gerichte geneesmiddelen geworden. [14, 70] Het NRAS-mutatiepercentage is 15-17%; Met name de resultaten van succesvolle onderzoeken met serine-treoninekinaseremmers MEK bij patiënten met NRAS-geassocieerd melanoom zijn onlangs gepubliceerd [70,71].

Diagnostiek

Tijdige diagnose en ingrijpende behandeling dragen bij aan een gunstige prognose [17, 47]. Differentiële diagnose bij niet-neoplastische ziekten is vereist, zoals onychomycose, trauma, etterende granulomen, paronychia, hemangiomen, naevi, hematomen en andere [27]. Een aantal auteurs beweren dat het Hutchinson-teken en een verandering in de nagel voldoende zijn om PM te diagnosticeren [9, 17]. Aanhoudende lineaire of longitudinale groei van donkere strepen onder de nagel duidt op een kwaadaardig proces. Er zijn resultaten van onderzoeken naar vertraagde diagnose van PM, met een gemiddelde van 24 maanden en meer [55]. Omdat melanocyten in het nagelbed minder dicht zijn en geen melanine produceren, is de kans op een amelotische vorm groot, wat de diagnose ook kan bemoeilijken [11, 22, 46, 47]. Volgens één onderzoek werd slechts 7% van de patiënten met PM gediagnosticeerd als stadium I, terwijl het beginstadium zich voordeed bij 80% van de patiënten met huidmelanoom van de romp [47]. De gouden standaard bij de diagnose van deze huidoncopathologie is een biopsie van het aangetaste gebied [17, 29], waardoor een morfologische verificatie van het proces mogelijk is, na ontvangst van materiaal voor zowel cytologisch als histologisch onderzoek. Patiënten met een donkere huidskleur en duidelijke laesies van longitudinale melanonychia op meerdere nagels hebben meestal alleen observatie nodig. Bij personen met een lichte huid is een biopsie vereist als er een enkele donkere strook op de nagel zit. Een biopsie van het donkerste gebied van de gepigmenteerde strip wordt uitgevoerd in het nagelbed tot het periost met een inkeping vanaf het aangetaste gebied van ten minste 3 mm om rekening te houden met de laterale groei van de tumor. Verwijdering van een deel of de gehele nagelplaat wordt aanbevolen [17, 47], en biopsie wordt alleen chirurgisch uitgevoerd, terwijl trepaanbiopsie, elektrische coagulatie of curettage van de nagelplaat geen nauwkeurige stadiëring van melanoom mogelijk maken en de ontwikkeling van een kwaadaardig proces kunnen stimuleren [17, 63]. Een tweede biopsie is toegestaan ​​als het oorspronkelijke materiaal niet voldoende informatief was [17, 29].

Behandeling en resultaten

Chirurgische behandeling is van doorslaggevend belang voor ALM. Traditioneel, sinds 1886, is een ingrijpende operatie voor PM de amputatie of disarticulatie van de aangedane vingers, en voor ALM op de huid van de handpalmen en voetzolen, amputatie ter hoogte van de middenvoetsbeentjes en metacarpale botten, met laesies van de interdigitale ruimtes, worden vlakke resecties van de voet of hand uitgevoerd [ 26]. Dit leidt echter niet alleen tot ernstige disfunctie van het ledemaat en een cosmetisch defect, maar biedt ook geen stabiele genezing [24, 26, 49]. In 1992-1994 toonden twee onderzoeken aan dat de langetermijnresultaten van de behandeling van patiënten bij het uitvoeren van disarticulatie op het niveau van de metacarpofalangeale en metacarpofalangeale gewrichten met de sluiting van het defect met een vrije huidflap aan de ene kant of vlakke resecties aan de andere kant niet van elkaar verschillen [24, 49]... In zijn werk heeft P.K. Finli et al., Weerspiegelden vergelijkbare resultaten van de overleving van patiënten met hetzelfde type operatie voor ALM [21]. In een in Duitsland uitgevoerd onderzoek gaven M. Moehrle et al., (2003) de resultaten weer van "functionele" operaties in ALM, bestaande uit excisie van de tumor met een offset van 10 mm en gedeeltelijke resectie van de distale falanx [43]. Ze concludeerden dat het meer proximale niveau van falanxverwijdering, dat wordt waargenomen bij amputatie van de gehele distale falanx, niet leidt tot een afname van de algehele overlevingskansen en een toename van de frequentie van recidief. Het werk van T. Cohen et al., (2008) toonde echter aan dat dergelijke operaties een grote kans hebben op lokaal recidief, en dat de patiënt mogelijk een amputatie op een hoger niveau nodig heeft [17]. Het is bekend dat wanneer de grenzen van melanoomexcisie worden verkleind, het risico op lokaal recidief significant toeneemt [64]. Onderzoekers die de micrografische techniek van Mohs gebruikten voor chirurgische behandelingen, die het mogelijk maken om nauwkeurig de minimumgrenzen van resectie te bepalen door een volledig intraoperatief histologisch onderzoek van de randen van het gereseceerde fragment [44], verkregen een beter cosmetisch effect door de hoeveelheid weefselresectie te verminderen, maar een hoog percentage van lokaal recidief [17]. Z. Matrai et al., (2009) publiceerden echter resultaten die aantoonden dat het gebruik van confocale fluorescentiemicroscopie, spectroscopie en moderne immunohistochemische technologieën voor urgent histologisch onderzoek het mogelijk maakt om de Mohs-techniek te gebruiken voor de excisie van ALM en melanomen in situ. [6, 38, 54, 71]. In 2013 heeft J.T. Nguyen et al., In de Annals of Plastic Surgery, publiceerden de resultaten van de behandeling van subunguaal melanoom in de Mayo Clinic, volgens welke excisie van de tumor met behulp van de Mohs-techniek en gratis huidtransplantatie niet leidt tot een verslechtering van de behandelingsresultaten in vergelijking met falanx-amputatie. Y. Veronesi et al., In hun studie, ontdekten dat het totale overlevingspercentage en de ziektevrije periode van patiënten met ALM niet afhankelijk waren van een 1 cm offset tijdens tumor excisie met een aangenomen tumordiepte van minder dan 1 mm [66]. Volgens C.M. Balch et al., Bij een laesiediepte van 1 tot 4 mm, wanneer de tumor wordt weggesneden, is een inspringing van 2 cm vanaf de tumor voldoende [5]. J.M. Thomas et al., Weerspiegelden in hun werken een hoog risico op lokaal recidief met een indrukking van 1 cm vergeleken met 3 cm, dus stelden ze een streepje van 3 cm voor voor een laesie van 2 mm of meer in de diepte [64]. Regionale metastase volgens O'Leary et al., De primaire tumor bij ALM-patiënten naar de lymfeklieren komt in 30% van de gevallen voor. [47] In de meeste Europese landen is schildwachtklierbiopsie de standaardprocedure voor het opsporen van verborgen metastasen in regionale lymfeklieren [20, 65]. De rol van schildwachtklierbiopsie en selectieve lymfeklierdissectie blijft echter controversieel. J.A. O'Leary et al. Lieten geen significante toename zien in de resultaten van 5-jaarsoverleving van patiënten met PM met een gemiddelde tumordikte (0,76-4 mm) met selectieve profylactische lymfadenectomie. [47]. Als de schildwachtklier erbij betrokken is, verbetert onmiddellijke lymfadenectomie de ziektevrije overleving [45].

Analyse van de waarnemingen van verschillende onderzoekers laat ons toe om te concluderen dat ALM wordt gekenmerkt door een vrij hoog potentieel voor lokaal recidief na chirurgische verwijdering, wat de prognose van de ziekte aanzienlijk verslechtert (Kuchelmeister C, Schaumburg-Lever G, Garbe C) (2000). Er is een breed scala van meningen over de kwesties van chirurgische behandeling van ALM van de huid, van de rechtvaardiging van het sparen van "functionele" chirurgische ingrepen tot volumetrische verlammende operaties. Maar met de huidige toestand van het probleem is het moeilijk om een ​​speciale effectiviteit te verwachten van het gebruik van een bepaalde behandelingsmethode, en daarom zal het complexe effect op de tumor en het lichaam als geheel misschien het meest acceptabel zijn. Er zijn echter geen gegevens over het gebruik van gecombineerde en complexe behandelmethoden in relatie tot ALM in de beschikbare literatuur..

Prognostische factoren

Er zijn in de beschikbare literatuur weinig populatieonderzoeken naar de overleving van patiënten met ALM met behulp van multivariate analyse. Volgens de literatuurgegevens laat de ALM-prognose veel te wensen over. Primair acraal lentigineus melanoom heeft een hoog potentieel voor een agressief verloop van de ziekte, een hardnekkige progressie van het proces in gevallen van gevorderde vormen. Dit alles kan worden verklaard door de hierboven beschreven late diagnose, geslacht, ras, tumorprogressie, tumordikte op het moment van diagnose, de aanwezigheid van tumorulceratie, het invasieniveau volgens Clark, lokale uitzaaiing tot op het bot [17, 24, 47]. Volgens T. Cohen et al. Is in een univariate analyse het relatieve risico op overlijden voor mannen 1,7 keer groter dan dat voor vrouwen [17]. De dikte van de Breslow-tumor is de belangrijkste prognostische factor voor deze ziekte [17, 47]. In een studie van T. Cohen et al. (2008) Bij 33 van de 49 patiënten werden ten tijde van de diagnose Clark-invasieniveaus IV en V gedetecteerd [17]. In hetzelfde onderzoek was de gemiddelde Breslow-tumordikte 3,5 mm. Er zijn echter enkele onderzoeken die aantonen dat ALM agressiever kan verlopen ongeacht de tumordikte [31]. In een onderzoek onder Duitse specialisten hadden 63 van de 64 patiënten (98,5%) met plantair melanoom vervolgens regionale metastasen [22]. Dezelfde studie toonde aan dat de resultaten van 5-jaarsoverleving van subunguaal melanoom toenamen van 53% in 1982-1989 tot 83% in 1990-2000, mogelijk als gevolg van de vroege oncologische alertheid van ALM en optimalisatie van behandelmethoden [22]. In het werk van H. Takematsu et al., In de groep patiënten met ALM was het 5-jaarsoverlevingspercentage 40% en werd bepaald door de diepte van de invasie en de toestand van het regionale lymfatische apparaat [62]. Volgens Sutherland C.M. et al., was het overlevingspercentage na 5 jaar 18% [61]. In een onderzoek van T. Cohen et al. Liet ze bij een groep van 49 patiënten met ALM minder gunstige resultaten zien van 5-jaarsoverleving wanneer gelokaliseerd op de tenen dan in de hand (40% versus 72% 5-jaarsoverleving) [17].

Op basis van de literatuurgegevens kan dus worden geconcludeerd dat ALM een onafhankelijke en onafhankelijke agressieve nosologische vorm van de ziekte is. Er blijft een controversiële kwestie met betrekking tot het uiteindelijke concept van de diagnose van ALM, namelijk hoe kan ALM worden toegediend, morfologisch of klinisch [31, 47].

Erkend moet worden dat er momenteel geen duidelijke aanbevelingen zijn voor de diagnose en behandeling van een dergelijk agressief aanhoudend kwaadaardig neoplasma. Toekomstige studies met klinische richtlijnen en criteria, inclusief genetische informatie, zijn nodig om de prognose van ALM te beoordelen. Maar met de huidige toestand van het probleem is het moeilijk om speciale effectiviteit te verwachten van het gebruik van slechts één chirurgische behandelingsmethode. Het is duidelijk dat er complexe behandelmethoden voor ALM-patiënten moeten worden ontwikkeld..

Artikelen Over Leukemie