Agressieve fibromatose (desmoïdtumor, desmoïd fibroma, musculo-aponeurotische fibromatose, fibrosarcoom van het desmoïd-type) verwijst naar een vrij zeldzaam bindweefselneoplasma van zachte weefsels en wordt meestal als een goedaardige laesie beschouwd. Niettemin, gezien de infiltrerende aard van tumorgroei (de huid, buikorganen, bloedvaten, zenuwen en botten kunnen binnendringen), de afwezigheid van metastatisch potentieel, de neiging tot aanhoudend lokaal recidief na chirurgische behandeling, is het klinische verloop redelijk vergelijkbaar met sterk gedifferentieerd fibrosarcoom..

170. Classificatie.

Afhankelijk van de lokalisatie worden abdominale, extra-abdominale en intra-abdominale desmoïden onderscheiden..

Abdominale desmoid komt vaker voor bij vrouwen, gelokaliseerd in het gebied van de rectus en schuine spieren van de voorste buikwand.

Extra-abdominale desmoid wordt ongeveer even vaak waargenomen bij mannen en vrouwen, voornamelijk gelokaliseerd in de schoudergordel, rug en nek.

Intra-abdominale desmoid ontwikkelt zich in het mesenterium van de dunne darm, vaak gecombineerd met colonpolypose (Gardner-syndroom).

171. Diagnostische maatregelen.

De diagnose van een desmoïdtumor wordt uitgevoerd volgens de principes die van toepassing zijn op wekedelensarcomen. Als de morfologische diagnose moeilijk is, kan genetische analyse worden gebruikt (mutaties in het β-catenine-gen). Bovendien wordt de expressie van β-oestrogeenreceptoren soms in de tumor aangetroffen.

172. Behandeling van agressieve fibromatose (desmoïdtumor)

Het behandelprogramma voor primaire en recidiverende desmoïdtumoren wordt opgesteld rekening houdend met de lokale verspreiding en lokalisatie van het proces.

172,1. De chirurgische methode wordt gebruikt als een zelfstandige behandeling, mits radicale chirurgie mogelijk is (R0).

Postoperatieve bestralingstherapie (SOD 50-60 Gy, RR 2 Gy) wordt uitgevoerd in aanwezigheid van een residuale tumor (R1, R2), evenals bij patiënten met een hoog risico op recidief na verwijdering van grote desmoïdtumoren. Voor R1, R2, als dit niet leidt tot ernstige functionele beperkingen, wordt resectie aanbevolen.

In aanwezigheid van een intra-abdominale residuele desmoïdtumor, wordt de mogelijkheid van radiotherapie individueel overwogen in geval van falen van systemische behandeling.

172,2. Stralingstherapie (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) wordt gebruikt als een onafhankelijke behandelingsmethode voor inoperabele extra-abdominale en abdominale desmoïden of de onmogelijkheid om een ​​operatie uit te voeren vanwege een hoog operationeel risico. Als het effect van bestralingstherapie onvoldoende is, wordt systemische behandeling uitgevoerd. Als de tumor reseceerbaar is geworden en de verwijdering ervan geen hoog risico voor het leven van de patiënt inhoudt, wordt een chirurgische ingreep uitgevoerd.

Therapeutische respons op systemische behandeling en bestralingstherapie kan zich in de loop van maanden tot jaren ontwikkelen. Stabilisatie van de groei van desmoïde tumoren kan als een positief therapeutisch effect worden beschouwd. In sommige gevallen, in de toekomst, mogelijk langzame (2-3 jaar) gedeeltelijke en volledige tumorregressie.

172,3. Systemische behandeling omvat chemotherapie met lage doses cytostatica, hormoontherapie, chemotherapie vergelijkbaar met chemotherapie voor wekedelensarcomen (regimes die doxorubicine en doxorubicine bevatten). In de eerste fase van systemische behandeling worden de minst toxische regimes gebruikt.

Methotrexaat 30 mg / m2 IV op de eerste dag

(maximale enkele dosis tot 50 mg);

Vinblastine 6 mg / m 2 IV op de eerste dag

(maximale enkelvoudige dosis tot 10 mg / m 2)

het interval tussen de cursussen is 7-14 dagen. De gebruikelijke behandelingsduur is 1 jaar of totdat het proces stabiliseert.

Methotrexaat 30 mg / m 2 intraveneus op de eerste dag (maximale enkelvoudige dosis tot 50 mg / m 2);

Vinorelbine 20 mg / m 2 IV op de eerste dag

het interval tussen de cursussen is 7-14 dagen. De gebruikelijke behandelingsduur is 1 jaar of totdat het proces stabiliseert.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / kg oraal dagelijks tot regressie of stabilisatie van het proces (bij afwezigheid van overgevoeligheid voor tamoxifen, endometriumhyperplasie, oogaandoeningen (inclusief cataract), hyperlipidemie, leukopenie, trombocytopenie, hypercalciëmie, tromboflebitis, trombo-embolische ziekte (incl. h. in de geschiedenis)).

Desmoid, symptomen en behandeling

Inhoud:

Desmoid, of agressieve fibromatose, is een zeldzame tumor die bestaat uit bindweefsel en zich ontwikkelt uit fasciaal-aponeurotische structuren en peesstructuren. Formeel is het desmoid geen kwaadaardig neoplasma, omdat het geen metastasen veroorzaakt. Door de snelle groei en vernietiging van basale membranen lijkt het echter op een kwaadaardige tumor..

Vanwege de extreme zeldzaamheid zijn er nog geen statistieken over het voorkomen van desmoid naar leeftijd. De meeste patiënten zijn mannelijk en desmoid kan worden gevonden op de leeftijd van de kindertijd tot zeer hoge leeftijd.

De structuur en oorzaken van het verschijnen van de desmoid. Tot het begin

Een fibrocyt, een bindweefselcel, wordt een bron van een tumor met een desmoid. Wanneer er een overmatige hoeveelheid bèta-catenine in wordt gevormd, wordt het omgezet in een desmoidcel. Dit eiwit is een regulator van de normale activiteit van de fibrocyt, en wanneer deze toeneemt, begint overmatige activiteit, wat leidt tot een versnelde groei en het ontstaan ​​van een tumor..

BELANGRIJK: Bij volwassen patiënten worden goede resultaten verkregen door behandeling van het desmoid met bestralingstherapie, en zelfs regressie van het neoplasma kan worden gestabiliseerd.

Er zijn verschillende redenen voor de verhoogde productie van bèta-catenine. Een daarvan is een mutatie in het APC-gen, dat verantwoordelijk is voor de intracellulaire regulatie van de hoeveelheid B-catenine. Een andere reden is de overproductie van PDGF, een van bloedplaatjes afkomstige groeifactor, die opnieuw het gehalte aan B-catenine verhoogt. Vaak verschijnt desmonide tijdens de zwangerschap, evenals op de plaatsen waar oestrogeen in spieren wordt geïnjecteerd. Soms kan desmoid zich ontwikkelen op plaatsen van chirurgie, trauma en eenvoudige intramusculaire injecties.

Ziekte statistieken.

Desmoid is een zeer zeldzame pathologie. Artsen registreren ongeveer 2-4 gevallen per miljoen mensen per jaar, en het aandeel desmoid onder andere weke delen tumoren is slechts 0,03-0,1%. Vanwege de lage frequentie van pathologie, worden de studie en systematisering van de opgebouwde ervaring ernstig belemmerd. Van de publicaties in 2000-2004 beschrijft bijvoorbeeld ongeveer een derde van de artikelen slechts één klinisch geval, en het belangrijkste daarvan bevat gegevens over slechts 18, 72 en 83 patiënten gedurende een kwart eeuw aan observaties..

Desmoid symptomen. Tot het begin

Desmoid kan worden waargenomen in elk deel van het lichaam met bindweefsel. Als het neoplasma in de ledematen is gelokaliseerd, komt het alleen voor op de flexoroppervlakken, dat wil zeggen in het gluteale gebied, op de dijen, op de achterkant van het onderbeen, op de voorvlakken van de onderarm en schouder. De bron van tumorgroei is altijd diepgeworteld weefsel, waardoor het te onderscheiden is van andere tumoren.

Desmoid uiterlijk

De tumor groeit meestal erg langzaam, en na een terugval groeit de desmoid snel tot de grootte van een recentelijk verwijderde tumor, en soms zelfs groter. Vaak zijn er meerdere tumoren verspreid over hetzelfde anatomische gebied.

Uiterlijk ziet de desmoid eruit als een dichte, praktisch onbeweegbare tumor die zich diep in de spieren bevindt of op de een of andere manier verband houdt met de spiermassa. Ook kan de patiënt pijn voelen..

BELANGRIJK: De meeste patiënten zijn van het mannelijk geslacht en desmoid kan optreden op de leeftijd van kleutertijd tot zeer hoge leeftijd.

Diagnostics desmoid. Tot het begin

Diagnose van een tumor is noodzakelijk om de hormonale niveaus te bepalen, de status van het neoplasma te beoordelen en de opkomst van de meest rationele manier om het te behandelen. Ook worden tijdens de diagnose de grenzen van de tumor en de nabijheid van de bloedvaten bepaald, wat erg belangrijk is voor het plannen van de operatie. Meestal wordt MRI gebruikt om desmoid te diagnosticeren, omdat u hiermee de grenzen van de tumor nauwkeurig kunt bepalen. Het kan ook een bloedtest vereisen voor verschillende componenten, echografie en vele andere procedures. Hoe meer diagnostische procedures worden uitgevoerd, hoe nauwkeuriger het mogelijk zal zijn om de aard van de tumor, de grootte en het verloop van de ziekte te bepalen.

Classificatie. Tot het begin

In de geneeskunde is er een classificatie van desmoid fibromen. Er worden vier groepen onderscheiden:

Groep A - tumor tot 5 cm.

Groep B - tumor van 5 tot 10 cm.

Groep B - tumor van 11 tot 20 cm.

Groep D - tumor meer dan 20 cm.

Desmoid behandeling. Tot het begin

Chirurgische behandeling van het desmoid levert niet het gewenste resultaat op - ongeveer 70% van de patiënten die een operatie ondergingen, had lokale terugvallen. Het risico op herhaling is op geen enkele manier afhankelijk van het geslacht en de locatie van de geopereerde tumor en wordt voornamelijk geassocieerd met de agressiviteit van de desmoid zelf. In de moderne geneeskunde wordt het gebruik van alleen chirurgische behandelingen als onjuist erkend.

Conservatieve behandeling

Bij volwassen patiënten worden goede resultaten verkregen door behandeling van het desmoid met bestralingstherapie, en zelfs regressie van het neoplasma kan worden gestabiliseerd. Chemotherapie wordt niet gebruikt bij kinderen, omdat botgroeizones kunnen sluiten in de bestraalde gebieden, wat kan leiden tot ernstige misvorming van het skelet.

Nu wordt desmoid bij kinderen behandeld met een operatie en langdurige (tot twee of meer jaar) therapie met anti-oestrogeengeneesmiddelen en cytostatica in lage doses. Medicamenteuze behandeling wordt zowel voor als na de operatie uitgevoerd.

Medicamenteuze therapie bij kinderen

Het doel van elke preoperatieve behandeling is om de groei van het omringende weefsel te beperken, strakker te maken, te stabiliseren en kleiner te maken. Postoperatieve therapie wordt gebruikt om herhaling van microscopisch kleine tumorresten te voorkomen.

Als bij een patiënt een terugval wordt vastgesteld, begint een nieuwe behandeling met chemohormoontherapie..

Chirurgie

De belangrijkste vereiste voor de chirurgische behandeling van deze tumor is de ingrijpende aard van de operatie. Als het desmoid gelokaliseerd is op de zachte weefsels van de ledematen, kan terugval volledig worden uitgesloten met behulp van amputatie. Zo'n orgaandragende operatie wordt alleen uitgevoerd als de tumor in het gewricht is gegroeid, is uitgegroeid tot de grote bloedvaten of gigantisch is..

Om het orgel te behouden, is het noodzakelijk om zorgvuldig alle knooppunten van het neoplasma uit te snijden. Als het desmoid gelokaliseerd is in het gluteale gebied of de zachte weefsels van de dij, kan de heupzenuw betrokken zijn bij de desmoid, wat leidt tot de onmogelijkheid van radicale interventie - de heupzenuw kan niet worden gekruist en zonder deze te kruisen, is het onmogelijk om de tumor volledig te verwijderen. Hetzelfde gebeurt wanneer de tumor is gelokaliseerd in de zenuwstammen van de bovenste ledematen..

Vanwege de grote omvang van de tumorknopen, de aanwezigheid van grote postoperatieve littekens en het ontbreken van weefsel na een operatie, is de plastische chirurgie van defecten veroorzaakt door tumor excisie operaties een ernstig probleem. Dit probleem is vooral relevant als de desmoid zich in de buik of borst bevindt. In dit geval wordt polypropyleen gaas of andere synthetische plastic materialen aanbevolen om de verschenen defecten te dichten..

Voorspelling. Tot het begin

Bij het uitvoeren van een ernstige combinatiebehandeling, die radicale chirurgie en langdurige chemische en hormonale therapie omvat, wordt alleen terugval waargenomen bij 15-10% van de patiënten.

Meestal komen tumoren terug op de achterkant van het been of in de weefsels van de voet. Terugval treedt meestal drie jaar na de operatie op. De dood van patiënten kan alleen plaatsvinden als de neoplasmata uitgroeien tot vitale plaatsen en resistent zijn tegen chemotherapie. Dit gebeurt als het desmoid in de nek, het hoofd of de borst is gelokaliseerd..

Is het mogelijk om zwanger te raken van desmoid. Tot het begin

Desmoid is geen kwaadaardige tumor, maar als het in het lichaam aanwezig is, wordt het nog steeds niet aanbevolen om zwanger te worden. Dit komt door het feit dat de behandeling van de tumor zeer ernstige medicatie vereist, en soms zelfs bestralingstherapie. Daarom is zwangerschap tijdens de aanwezigheid van een tumor in het lichaam beter uit te stellen.

Maar als de tumor met succes is genezen, zijn er geen contra-indicaties voor zwangerschap. Hoewel sommige experts nog steeds aanbevelen om een ​​tijdje te wachten om ervoor te zorgen dat de desmoid niet opnieuw verschijnt.

Desmoid tumor

Desmoidtumor is een tumor die ontstaat uit spier-aponeurotische structuren en een tussenpositie inneemt tussen goedaardige en kwaadaardige neoplasmata. Het is vatbaar voor invasie van omliggende weefsels, maar geeft geen metastasen op afstand. Het kan op elk deel van het lichaam voorkomen, vaker is het gelokaliseerd in het gebied van de voorste buikwand, rug en schoudergordel. Het is een dichte tumorachtige formatie in de dikte van de spieren of geassocieerd met spieren. Met progressie kunnen bloedvaten, botten, gewrichten en inwendige organen groeien. De diagnose wordt gesteld op basis van onderzoek en aanvullende onderzoeksgegevens. Behandeling - chirurgie, bestralingstherapie, chemotherapie.

  • Oorzaken en pathologie van een desmoidtumor
  • Symptomen van desmoid-tumor
  • Diagnostiek en behandeling van desmoid tumoren
  • Behandelingsprijzen

Algemene informatie

Desmoïde tumor (desmoid, desmoid fibroma, musculo-aponeurotische fibromatose) is een zeldzame bindweefseltumor die ontstaat uit fascia, spieren, pezen en aponeurosen. Microscopisch vertoont het geen tekenen van maligniteit en geeft het nooit metastasen op afstand, terwijl het vatbaar is voor lokale agressieve groei en frequente herhaling (vaak meervoudig), daarom beschouwen oncologen desmoid als een voorwaardelijk goedaardig neoplasma. Het maakt 0,03-0,16% uit van het totale aantal neoplasmata. In 64-84% van de gevallen worden vrouwen getroffen.

Bij het eerlijkere geslacht komt een desmoidtumor meestal voor in het tweede of derde decennium van het leven, in 94% van de gevallen wordt het ontdekt bij vrouwen die bevallen, in 6% van de gevallen bij niet-vruchtbare patiënten. Bij mannelijke patiënten wordt desmoid vaker gediagnosticeerd in de kindertijd of adolescentie. In de postpuberale periode neemt het aantal gevallen van de ziekte bij mannen sterk af. Meestal wordt een langzame progressie waargenomen. De diagnose en behandeling van desmoïde tumoren wordt uitgevoerd door specialisten op het gebied van oncologie, dermatologie, chirurgie, traumatologie en orthopedie..

Oorzaken en pathologie van een desmoidtumor

De redenen voor de ontwikkeling van een desmoïde tumor blijven onduidelijk. Als een van de meest waarschijnlijke factoren beschouwen experts traumatische verwondingen aan spieren, ligamenten en aponeurosen (ook tijdens de bevalling bij vrouwen). Bovendien wijzen de onderzoekers op een mogelijk verband tussen de desmoïdtumor en het niveau van geslachtshormonen en enkele genetische afwijkingen. Volgens statistieken wordt desmoid gediagnosticeerd bij 20% van de patiënten die lijden aan familiaire adenomatose - een erfelijke ziekte veroorzaakt door een genetische mutatie.

De desmoidtumor is een dichte, meestal enkele knoop met een vezelachtige structuur. De kleur van het neoplasma in de sectie is grijsachtig geel. Microscopisch onderzoek van een desmoidtumor toont bundels collageenvezels die zich in verschillende richtingen bevinden en met elkaar verweven zijn. Rijpe fibrocyten en fibroblasten worden onthuld. Mitosen zijn zeer zeldzaam. Bij het onderzoeken van visueel onveranderde omliggende weefsels, weggesneden samen met het neoplasma, kunnen microscopisch kleine elementen van de tumor worden gedetecteerd.

Symptomen van desmoid-tumor

Een desmoidtumor kan zich in elk deel van het lichaam ontwikkelen, maar bevindt zich meestal op het voorste oppervlak van de buikwand. De rug en de schoudergordel zijn ook vrij algemene lokalisaties. Desmoid-tumoren verschijnen zelden op de borst, de bovenste en onderste ledematen, maar dergelijke neoplasma's zijn van bijzonder belang, omdat ze zich vaak dicht bij botten en gewrichten bevinden, nauw samensmelten met nabijgelegen formaties of erin groeien, waardoor de beweeglijkheid, kracht en ondersteuning van botten wordt verminderd.

Desmoidtumoren op de armen en benen zijn altijd gelokaliseerd op het flexoroppervlak van de ledemaat. Afhankelijk van de kenmerken van weefselschade, worden vier klinische typen extra-abdominale desmoïde tumoren onderscheiden: een enkel knooppunt met schade aan de omliggende fascia, een enkel knooppunt met schade aan de fasciale omhulsels, meerdere knooppunten in verschillende delen van het lichaam en kwaadaardige degeneratie van het desmoid - de transformatie van het neoplasma in desmoid sarcoom.

Naast extra-abdominale, intra-abdominale en extra-abdominale, worden desmoïde tumoren onderscheiden, die zich in het mesenterium van de dunne darm, in de retroperitoneale ruimte, het scrotum en de blaas kunnen bevinden. Dergelijke neoplasmata worden minder vaak gedetecteerd dan perifere desmoïden en desmoïden van de voorste buikwand. Desmoïde tumoren in het mesenteriale gebied worden vaak gecombineerd met familiaire adenomatose. Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de locatie en grootte van het neoplasma, de aanwezigheid of afwezigheid van kieming van nabijgelegen organen en weefsels.

De desmoidtumor wordt gekenmerkt door een langzame groei en een laag symptoomverloop. Grote desmoïde tumoren kunnen pijnlijk zijn. Met het ontkiemen van gewrichten zijn contracturen mogelijk, met het ontkiemen van botten - pathologische fracturen, met het ontkiemen van interne organen - disfuncties van deze organen. Tijdens een uitwendig onderzoek wordt een dicht, inactief neoplasma met een ronde of ovale vorm met een glad oppervlak gevonden, gelegen in de dikte van de spieren of geassocieerd met spieren en ligamenten.

Diagnostiek en behandeling van desmoid tumoren

De diagnose wordt gesteld op basis van onderzoek, instrumentele onderzoeksgegevens en biopsieresultaten. Patiënten met een desmoidtumor worden verwezen voor echografie, CT en MRI. De meest informatieve onderzoeksmethode die het mogelijk maakt om de grenzen van de tumor en de mate van invasie in de omliggende weefsels vast te stellen, is magnetische resonantiebeeldvorming. Indien nodig worden vasculaire angiografie en andere onderzoeken voorgeschreven. Bij kieming van vaten, zenuwen, inwendige organen en botstructuren kan het nodig zijn om een ​​vaatchirurg, neuroloog, buikchirurg, thoracaal chirurg, traumatoloog, orthopeed en andere specialisten te raadplegen..

Vanwege de grote kans op herhaling van desmoïdtumoren, heeft een combinatiebehandeling, waaronder chirurgie en bestralingstherapie, de voorkeur. In sommige gevallen worden chemotherapie en hormonale therapie gebruikt. Volgens verschillende bronnen komen desmoïdtumoren in 70-90% van de gevallen terug na chirurgische behandeling die als monometrie wordt gebruikt. Combinatietherapie kan de frequentie van terugval aanzienlijk verminderen.

De operatie moet zo ingrijpend mogelijk zijn. Als er een enkele knoop is, wordt deze verwijderd samen met de aangetaste fascia en de omliggende spieren. Wanneer de desmoidtumor zich langs de fasciale schede verspreidt, wordt de fascia overal weggesneden. Bij het binnendringen van botstructuren wordt de corticale plaat verwijderd of wordt botweefsel weggesneden. In het geval van schade aan interne organen, de nabijheid van bloedvaten en zenuwen, wordt de tactiek van de operatie individueel bepaald.

Excisie van een grote weefselmassa in grote desmoïde tumoren leidt tot de vorming van defecten. Indien mogelijk worden dergelijke defecten onmiddellijk na verwijdering van de tumor geëlimineerd door lokale plastische chirurgie uit te voeren, met behulp van auto- en homotransplantaten in het bot, enz. In sommige gevallen wordt plastische chirurgie op lange termijn uitgevoerd. Als een nabijgelegen gewricht van de ledemaat is aangetast, kan een artroplastiek nodig zijn. Bij meervoudige desmoïdtumoren is een stapsgewijze chirurgische behandeling met bijzonder radicale verwijdering van de omliggende weefsels aangewezen, aangezien dergelijke neoplasmata een verhoogde neiging tot recidief vertonen..

Volwassen patiënten met desmoidtumoren krijgen preoperatieve en postoperatieve bestralingstherapie voorgeschreven. Het nadeel van deze methode zijn uitgesproken weefselveranderingen na bestraling. Trofische aandoeningen en grote littekens die optreden na bestralingstherapie kunnen herhaalde chirurgische behandeling compliceren in geval van herhaling. Bij het behandelen van pediatrische patiënten wordt geen bestralingstherapie gebruikt vanwege de mogelijke voortijdige sluiting van de groeizones van het bot in het bestralingsgebied. Voor desmoid tumoren bij kinderen worden chirurgische ingrepen uitgevoerd tegen de achtergrond van preoperatieve en postoperatieve medicamenteuze therapie. Patiënten krijgen lage doses cytostatica en anti-oestrogeenmedicijnen voorgeschreven. De duur van de medicamenteuze behandeling van een desmoïdtumor kan tot 2 jaar of langer zijn..

De prognose voor gecombineerde behandeling, waaronder chirurgie en bestralingstherapie, of chirurgie en chemotherapie-hormoontherapie, is relatief goed. Terugval wordt gedetecteerd bij 10-15% van de patiënten, meestal binnen 3 jaar na verwijdering van de desmoïdtumor. Meestal komen desmoïden in het gebied van de voet en het onderbeen terug. Metastasen op afstand worden niet gevormd. Een dodelijke afloop is mogelijk met het ontkiemen van vitale organen, meestal wanneer een desmoidtumor zich in het hoofd, de nek, de buik en de borst bevindt.

Oncologie. Desmoid tumoren. +

Desmoid tumoren.

Agressieve fibromatose.

Abdominale desmoid.

Desmoid tumor. Een tumor van zachte weefsels van de fibroplastische rij heeft een lokale destructieve groei, komt meestal voor bij vrouwen van 30-50 jaar. Het verschilt ook in langzame groei, komt vaak voor op de plaats van oude postoperatieve littekens. Onderscheid maken tussen desmoïden van de voorste buikwand en de zogenaamde extra-abdominale desmoïden (verhouding 1: 4).

Desmoïden van de voorste buikwand ontstaan ​​in de dikte van de rectus en schuine buikspieren (vaker in het iliacale gebied). Een van de enige manifestaties van de ziekte is de aanwezigheid van een voelbare, dichte tumormassa. De mobiliteit van de laatste hangt rechtstreeks af van de mate van invasie in de onderliggende weefsels (spieren, aponeurose) en grootte. Soms infiltreert de desmoid de gehele reeks van de voorste buikwand en kan zelfs uitgroeien tot in de organen van de buikholte. Deze positie is vooral belangrijk bij hardnekkige recidiverende tumoren (vaak 7-8 of meer recidieven bij één patiënt).

De behandeling van het desmoid is chirurgisch; er wordt een brede excisie van de tumor uitgevoerd. Als er grote defecten optreden, wordt een conservatieve fascia-allograft gebruikt.

Tamoxifen wordt vaak voorgeschreven om terugval te voorkomen na twijfelachtig ingrijpende chirurgie, rekening houdend met de aanwezigheid van oestrogeenhormoonreceptoren in de tumor.

Extra-abdominale desmoïden hebben de neiging agressiever te zijn. Omdat ze geen neiging hebben tot lymfogene of hematogene metastasen, zijn extra-abdominale desmoïden vrij agressieve tumoren met een uitgesproken lokale destructieve groei. In tegenstelling tot veel andere wekedelensarcomen, tasten desmoïden tijdens het groeiproces niet alleen de spieren, fascia, botten, gewrichten aan, maar ook (wat echte ingroei betekent) de wanden van de grote bloedvaten, grote zenuwstammen. Extra-abdominale desmoïden kunnen overal in het lichaam worden gelokaliseerd.

Morfologisch bestaat de tumor uit ineengestrengelde bundels van grove collageenvezels en enkelvoudige morfe volwassen fibroblasten. Om deze reden ontbreken cellulaire elementen vaak bij het cytologisch onderzoek van punctaat van een tumor. Het dichte bindweefsel van de desmoid groeit over een aanzienlijk gebied uit tot gezond weefsel. Dit kan het veelvuldig voorkomen van recidieven verklaren..

Niet geheel bevredigende resultaten van chirurgische behandeling (frequente recidieven, aanvankelijk niet-operabele tumoren) werden de basis voor het gebruik van bestralingstherapie tegen de achtergrond van lokale hyperthermie, als een onafhankelijke behandelingsmethode, soms in combinatie met tamoxifen. Deze behandelmethode wordt gebruikt in grote, lokaal geavanceerde processen.

Verlammende operaties worden uitgevoerd in uiterst zeldzame gevallen wanneer er een syndroom is van betrokkenheid van de neurovasculaire bundel bij het tumorproces en de ineffectiviteit van de toegepaste conservatieve therapie.

Agressieve fibromatose en methoden voor de behandeling ervan

waar te gaan met agressieve fibromatose

Desmoïde fibromen (synoniem - agressieve fibromatose) zijn mesenchymale weke delen tumoren. Dit is de meest talrijke en histologisch diverse groep tumoren..

Momenteel zijn er 115 verschillende vormen van tumoren en tumorachtige processen. Bij de diagnose en classificatie van niet-epitheliale tumoren doen zich aanzienlijke moeilijkheden voor die verband houden met de morfologische gelijkenis van neoplasma's van verschillende oorsprong, zowel in de groep van goedaardige als kwaadaardige vormen..

Desmoid (desmoid fibroom) is een bindweefselvorming die in het histologische beeld lijkt op een fibroom. Verschilt in infiltratieve groei. Weefsel- en cellulair atypisme is zwak. Het komt voornamelijk voor bij vrouwen na de bevalling, in zeldzame gevallen bij mannen en kinderen.

Macroscopisch vertegenwoordigen DF's een of meer dichte knooppunten of infiltraten zonder duidelijke grenzen, en onder de microscoop is de cellulariteit die kenmerkend is voor tumoren niet zichtbaar - dit zijn velden van fibreus bindweefsel afgewisseld met enkele fibrocyten en fibroblasten. Met zo'n schijnbaar onschadelijke microscopische entiteit vertonen klinisch DF's een uitgesproken agressiviteit in de vorm van snelle groei, waarvan de snelheid groter is dan die bij sommige wekedelensarcomen, de betrokkenheid van aangrenzende anatomische structuren en soms het gebruik van het onderliggende bot. In het geval van een afwachtende tactiek of een inadequate behandeling, kunnen DF's enorme volumes en gewichten van 20-30 kg bereiken. Met een dergelijke lokaal destructieve activiteit geven DF's geen regionale of verre metastasen. Bij patiënten, zelfs met enorme desmoïden, is er geen kankercachexie die kenmerkend is voor kwaadaardige tumoren. De directe doodsoorzaak bij DF kan compressie zijn van vitale organen of bloedvaten door de tumor, bloeding als gevolg van ulceratie van grote knooppunten.

Afhankelijk van de lokalisatie worden abdominale (indien gelokaliseerd in de dikte van de voorste buikwand) en extra-abdominale desmoid onderscheiden. Extraabdominale desmoid, of agressieve fibromatose, wordt vaak op jonge leeftijd waargenomen bij mannen en vrouwen. Het is gelokaliseerd in de zone van aponeurosen en fascia op de ledematen, schoudergordel, billen. Het wordt gekenmerkt door een snelle agressieve infiltratieve groei, komt vaak terug en wordt vaak kwaadaardig. De abdominale desmoid is relatief goedaardig, niet vatbaar voor maligniteit.

DF is een vrij zeldzame pathologie - 2-4 gevallen per 1 miljoen mensen per jaar en slechts 0,03-0,1% onder menselijke weke delen tumoren. De lage frequentie bemoeilijkt de studie van deze pathologie en de systematisering van de opgebouwde ervaring aanzienlijk, aangezien elke afzonderlijk ingenomen kliniek slechts een klein aantal observaties heeft.

Desondanks, binnen de muren van het Moscow Scientific Research Institute of VADER. Herzen behandelt deze ziekte. Voor het eerst in ons land, bij de behandeling van desmoid fibromen, was het daar dat chemotherapie werd getest.

Door chemoradiatie kan een groot aantal patiënten worden genezen. Tegelijkertijd kan men niet anders dan rekening houden met de negatieve aspecten van de invloed van deze invloeden op het organisme - het tumordragende organisme, vooral in de kindertijd en de vruchtbare leeftijd. Analyse van onze eigen langetermijnervaring met het behandelen van patiënten met DF heeft overtuigende tekenen van hormoonafhankelijkheid van deze neoplasmata aan het licht gebracht. Bij volwassen patiënten overheersen dus jonge vrouwen (80%). Vaak wordt het verschijnen van een tumor of de ontwikkeling van een terugval geassocieerd met zwangerschap (bij 24,3% van de patiënten). Er zijn gevallen van spontane regressie van desmoïde fibromen bij vrouwen met het begin van de menopauze. Patiënten hebben in de regel gelijktijdige gynaecologische pathologie - endometriose, baarmoederfibromen, verschillende menstruele onregelmatigheden. Bij mannen is er een afzetting van vetweefsel volgens het vrouwelijke type (76%), gynaecomastie (75%), echte desmoïden worden nooit gevonden. De verdeling van patiënten volgens de leeftijd van het optreden van DF geeft ook de deelname van geslachtshormonen aan de pathogenese van deze ziekte aan. Overtuigende gegevens ten gunste van de hormoonafhankelijkheid van DF vormden de basis om hormoontherapie op te nemen in de complexe behandeling van DF..

Bovendien bleek dat desmoïde fibromen in geen geval operatief mogen worden verwijderd. De desmoid heeft lange spicula die zich enkele tientallen centimeters verspreiden vanaf het zichtbare deel van de tumor, na verwijdering hiervan treedt onvermijdelijk een terugval op. De meest optimale methoden zijn: tamoxifen (de tumor is hormonaal actief), monotherapie met vinblastine. Bestralingstherapie consolideren.

Daarom, zoals hierboven al vermeld, is het voor deze kwestie het beste om contact op te nemen met de MNIIOI. Herzen.

Bij het schrijven van het artikel zijn de volgende internetbronnen gebruikt:

Desmoid fibromen

Bij u is de diagnose van vleesbomen?

Je vraagt ​​je vast af: wat betekent deze diagnose??
Volgens de moderne WHO-histologische classificatie van weke delen tumoren behoren desmoïden tot de groep van fibromatose - tumorachtige fibroplastische laesies van onbekende oorsprong. De eigenaardigheid van desmoïden is dat ze volledig verstoken zijn van microscopische tekenen van maligniteit en nooit metastasen, ze zijn vatbaar voor frequente terugkerende (vaak meervoudige) en agressieve lokale destructieve groei. Vanwege deze dissonantie is er een algemeen aanvaard standpunt onder oncologen dat de desmoïden een tussenliggend zijn tussen goedaardige en kwaadaardige tumoren. We brengen een kort maar zeer gedetailleerd overzicht van vleesbomen onder uw aandacht.

Takken en afdelingen waar desmoid fibromen worden behandeld

MNIOI hen. VADER. Herzen - tak van de federale staatsbegrotingsinstelling "National Medical Research Center of Radiology" van het Ministerie van Volksgezondheid van Rusland.

Afdeling chirurgische behandeling van het centrale zenuwstelsel en het bewegingsapparaat
Arts-oncoloog YADRINA Anna Viktorovna

tel: 495150 11 22

Invoering

Desmoïde fibromen zijn tumoren van mesenchymale aard, die tot de klasse van borderline-tumoren behoren, aangezien ze niet metastaseren, maar de neiging hebben tot agressieve lokale groei en frequent recidief. Desmoïde fibromen (DF) kunnen zich ontwikkelen uit musculo-aponeurotische structuren van bijna elk anatomisch gebied van het lichaam, inclusief de buikwand, borstwand, ledematen, nek, in sommige gevallen wordt multifocale tumorgroei waargenomen.

Afhankelijk van de lokalisatie zijn er:
- abdominale desmoïde fibromen (tumoren van de voorste buikwand)
- intra-abdominaal (retroperitoneale tumoren)
- extra-abdominaal (tumoren van de romp, ledematen)
- multifocaal (meerdere tumoren op verschillende locaties)

Statistieken (epidemiologie)

Desmoïde vleesbomen zijn een vrij zeldzame pathologie - hun frequentie is 2-4 gevallen per 1 miljoen mensen per jaar, en dit is minder dan 3% van alle weke delen tumoren. Meestal worden mensen ziek op de leeftijd van 20-40 jaar.

Oorzaken en risicofactoren

In de regel gaan patiënten naar de dokter voor een pijnloze tumorvorming, pijn en andere symptomen worden meestal geassocieerd met de betrokkenheid van nabijgelegen structuren bij het tumorproces. De meeste patiënten met extra-abdominale desmoïde fibromen associëren het verschijnen van een tumor met een eerder trauma. Desmoïde fibromen van abdominale lokalisatie ontwikkelen zich vaak bij vrouwen na een zwangerschap of een keizersnede. Intra-abdominale desmoid fibromen worden meestal geassocieerd met colonpolypose (Gardner-syndroom).

Diagnostiek

1) Morfologische verificatie van de tumor door middel van een trephine-biopsie of open biopsie.
2) Magnetische resonantiebeeldvorming of computertomografie van de tumor. Deze studies maken het mogelijk om de prevalentie van het tumorproces, de hechting van de tumor aan de belangrijkste neurovasculaire structuren, de mate van betrokkenheid van aangrenzende anatomische structuren adequaat te beoordelen en bijgevolg een conclusie te trekken over de mogelijkheid van chirurgische behandeling..
3) Ook wordt alle patiënten met de diagnose desmoïd fibroom aangeraden om een ​​colonoscopie uit te voeren om colonpoliepen uit te sluiten.

Behandeling:

In ons land heeft de meest uitgebreide ervaring in de behandeling van patiënten met desmoid fibromen de M.N. VADER. Herzen is een tak van de federale staatsbegrotingsinstelling "NMITs of Radiology" van het Ministerie van Volksgezondheid van Rusland. In het archief van het instituut worden gegevens opgeslagen van patiënten die van 1945 tot heden een behandeling hebben ondergaan. Sinds januari 2000 is het archief een elektronische database. Bij het werken met het archiefmateriaal was het mogelijk om meer dan 700 patiënten te identificeren met een diagnose van desmoid fibroom, die zich hadden aangemeld bij de P.A. Herzen tussen 1957 en 2018. Momenteel is er wetenschappelijk werk aan de gang om de effectiviteit van verschillende behandelingsopties voor desmoïde vleesbomen te bestuderen en te evalueren. Op basis van het Instituut werd onder leiding van Dr. med. Olga Novikova.
De groep omvat chirurgen, radiologen, oncologen en morfologen. Nadat de diagnose desmoïd fibroom is gesteld, wordt de behandelingsoptie voor elke patiënt individueel aangepast. Beschikbare behandelingsopties voor de patiënt omvatten follow-up, chirurgie, bestralingstherapie en systemische therapie (hormonen, chemotherapie).
Afhankelijk van de locatie van de tumor zijn er verschillende opties voor chirurgische behandeling mogelijk. Om de beste oncologische en cosmetische resultaten te bereiken, verschillende soorten plastiek van het postoperatieve defect na het verwijderen van de zwelling.
Voor abdominale desmoid fibromen wordt plastic uitgevoerd met een samengesteld gaas. Voor extra-abdominale tumorlokalisatie kunnen lokale weefsels, verplaatste of getransplanteerde flappen, evenals verschillende soorten modulaire endoprothesen in geval van botbetrokkenheid bij het tumorproces worden gebruikt als een plastic component. Naast chirurgische behandeling heeft ons instituut effectieve schema's van systemische medicamenteuze behandeling en bestralingstherapie bestudeerd en in de praktijk geïntroduceerd. Alle bovenstaande behandelingen kunnen alleen of in combinatie worden gebruikt om het beste resultaat te bereiken..

Ziekte prognose

Omdat desmoïde fibromen niet tot kwaadaardige tumoren behoren, is de prognose van de ziekte gunstig. Radicale chirurgie kan het risico op herhaling verminderen.

Takken en afdelingen waar desmoid fibromen worden behandeld

De federale staatsbegrotingsinstelling "Nationaal Medisch Onderzoekscentrum voor Radiologie" van het Russische Ministerie van Volksgezondheid beschikt over alle noodzakelijke technologieën voor straling, medicamenteuze en chirurgische behandelingen, inclusief uitgebreide en gecombineerde operaties. Dit alles stelt u in staat om de noodzakelijke stadia van de behandeling binnen één centrum uit te voeren, wat buitengewoon handig is voor patiënten.

MNIOI hen. P. A. Herzen - tak van de federale staatsbegrotingsinstelling "National Medical Research Center of Radiology" van het Ministerie van Volksgezondheid van Rusland
Afdeling chirurgische behandeling van het centrale zenuwstelsel en het bewegingsapparaat
Arts-oncoloog YADRINA Anna Viktorovna
Callcenter 495150 11 22
Bel ons vandaag zodat we u kunnen helpen!

  • Vacatures
  • Regelgeving
  • Werken met de aantrekkingskracht van de burger
  • Lijst met medicijnen
  • Begeleiden van organisaties
  • privacybeleid
  • Soorten medische zorg
  • Afspraak / onderzoek maken
  • Betaalde diensten
  • De procedure en voorwaarden voor het ontvangen van medische zorg
  • Over de regels voor ziekenhuisopname
  • Dag ziekenhuis
  • Psychologische hulp
  • Verzekeringsorganisaties
  • Over het verlenen van betaalde medische diensten
  • Over het verlenen van betaalde medische diensten
  • Patiëntenrechten

FSBI "National Medical Research Center of Radiology"
MNIOI hen. VADER. Herzen
tel.: + 7 (495) 150-11-22

Onderzoeksinstituut voor urologie en interventie
radiologie hen. OP DE. Lopatkina
tel.: + 7 (499) 110-40-67

Fibromatose

Fibromatose is een pathologisch proces waarbij normaal bindspierweefsel wordt vervangen. Tot op heden was het niet mogelijk om de hoofdoorzaak en pathogenese van een dergelijke ziekte te achterhalen. Sommige clinici zijn echter van mening dat de ziekte wordt gevormd tegen de achtergrond van een genetische aanleg en veranderingen in hormonale niveaus..

De symptomatologie van een dergelijke ziekte is dubbelzinnig, omdat deze rechtstreeks afhangt van de plaats van lokalisatie van het vervangingsproces. Niettemin wordt in bijna alle gevallen de aanwezigheid van pijnsyndroom en een schending van de anatomische vorm van het getroffen gebied opgemerkt..

Diagnostiek is gebaseerd op gegevens die zijn verkregen tijdens een hele reeks relevante activiteiten, waaronder lichamelijk onderzoek en laboratorium- en instrumentele onderzoeken.

De tactiek van de therapie hangt af van de mate van prevalentie van de pathologie. Met betrekking tot sommige patiënten kunnen dus afwachtende tactieken worden voorgeschreven, terwijl andere medische tussenkomst vereisen..

Volgens de internationale classificatie van ziekten heeft een dergelijke aandoening verschillende codes die verschillen in de lokalisatie van het pathologische proces. Plantaire fibromatose heeft bijvoorbeeld een code volgens ICD-10 M72.2, nodulaire laesies van de borstklieren - M72.3, palmaire fibromatose - M72.0 en pseudosarcomateuze fibromatose - M72.4.

Etiologie

Het is op dit moment niet mogelijk om de reden te achterhalen die aanleiding gaf tot het ontstaan ​​van een dergelijke ziekte, waarbij een te actieve deling en proliferatie van bindweefsel optreedt..

Desondanks is het gebruikelijk dat clinici verschillende predisponerende factoren identificeren die de kans op het ontstaan ​​van de ziekte aanzienlijk vergroten. Deze omvatten:

  • belaste erfelijkheid;
  • de aanwezigheid van een acuut of chronisch ontstekingsproces in de medische geschiedenis;
  • schending van de hormonale achtergrond - deze reden werkt meestal als een provocateur van baarmoederfibromatose bij vrouwelijke vertegenwoordigers;
  • penetratie van wormen, parasieten of protozoa in het menselijk lichaam;
  • een breed scala aan verwondingen en schendingen van de anatomische integriteit - een dergelijke bron veroorzaakt vaak fibromatose van de huid of longen:
  • jarenlange ervaring in het misbruik van alcoholische dranken of het roken van tabak;
  • langdurig gebruik van bepaalde medicijnen;
  • ongunstige omgevingsinvloeden.

Het is vermeldenswaard dat sommige soorten aandoeningen hun eigen nadelige factoren hebben. Tandvleesfibromatose wordt bijvoorbeeld meestal veroorzaakt door:

  • het beloop van aandoeningen van het endocriene systeem;
  • genetische aanleg - pathologie heeft een dominant type overerving;
  • overdosis medicijnen, zoals anti-epileptica, immunosuppressiva en calciumantagonisten.

Fibromatose van de borstklier veroorzaakt, naast de bovengenoemde belangrijkste factoren, vaak:

  • disfunctie van de alvleesklier of schildklier;
  • de periode van seksuele ontwikkeling en menopauze;
  • de aanwezigheid van elk stadium van obesitas;
  • het beloop van diabetes mellitus.

De volgende omstandigheden verhogen het risico op het ontwikkelen van baarmoederfibromatose:

  • chronische stressvolle situaties;
  • onregelmatig seksleven;
  • herhaalde kunstmatige zwangerschapsafbreking;
  • eerdere gynaecologische chirurgische ingrepen;
  • de aanwezigheid in de medische geschiedenis van endometriose, baarmoederfibromen of adenomyose;
  • gebrek aan arbeid;
  • eerder begin van de menstruatie, namelijk vóór 10 jaar;
  • frequente blootstelling aan pathologieën van de organen van het voortplantingssysteem, inclusief SOA's;
  • chronische leveraandoeningen.

Pulmonale fibromatose kan worden veroorzaakt door:

  • slechte gewoontes;
  • slechte ecologie;
  • chronische virale ziekten zoals tuberculose;
  • contact met radioactieve of chemische stoffen;
  • beroepsrisico's.

Classificatie

Ongeacht de lokalisatie is fibromatose onderverdeeld in verschillende typen:

  • zacht type - komt vaak voor op de huid en manifesteert zich extern in meerdere knooppunten met kleine volumes;
  • dicht type - het belangrijkste verschil is dat het niet uit cellulaire elementen bestaat, maar uit elastische of collageenvezels;
  • desmoid-type - gekenmerkt door het feit dat het zich snel verspreidt naar nieuwe gebieden en ook een verhoogd risico op maligniteit en terugval heeft.

Fibromatose van het tandvlees, zoals het zich ontwikkelt, doorloopt verschillende stadia:

  • initieel - in dit geval is er een verdikking van de interdentale papillen en de hypertrofische kauwgom bedekt een derde van de tandheelkundige eenheid;
  • middelzwaar - het tandvlees dat wordt aangetast door pathologie strekt zich uit tot de helft van het coronale deel van de tanden;
  • ernstig - het grootste deel van de tand is bij de ziekte betrokken.

Door de prevalentie van bindweefsel op het tandvlees is:

  • beperkt;
  • gegeneraliseerd.

Fibromatose van de borstklier is meestal onderverdeeld in:

  • knooppunt;
  • diffuus.

Bovendien wordt de ziekte vertegenwoordigd door de volgende vormen:

  • fibroadenoom of adenofibroom;
  • cyste of intraductaal papilloma;
  • blad fibroadenoom.

Afhankelijk van de lokalisatie is baarmoederfibromatose:

  • intramuraal;
  • subserous;
  • submukeus;
  • op het been;
  • interstitiële;
  • onderlinge koppeling;
  • gestalkt.

Ook is er een nodulair en diffuus proces waarbij normaal weefsel wordt vervangen door bindweefsel in de baarmoeder..

Palmar fibromatose kent 4 stadia van progressie:

  • Fase 1 - contractuur verschijnt, die eruitziet als een kleine verzegeling onder de huid;
  • Fase 2 - uitgedrukt in een lichte beperking van de motorische functie van de vingers, terwijl ze zich in een gebogen positie bevinden;
  • Fase 3 - er treedt nog meer flexie van de vingers op, wat bijna onmogelijk te rechttrekken is;
  • 4 fasen - gekenmerkt door een uitgesproken vervorming van de hand.

Afzonderlijk is het de moeite waard om agressieve fibromatose te benadrukken, die meestal jonge mensen treft en gelokaliseerd is in de zone van aponeurose of fascia.

Symptomen

Omdat er een groot aantal variëteiten van de ziekte is, is het heel normaal dat elke variant van de cursus zijn eigen klinische beeld heeft. Aldus wordt fibromatose van de zachte weefsels van de mondholte uitgedrukt in de volgende symptomen:

  • overgroei van de gingivarand;
  • problemen met het kauwen van voedsel;
  • ophoping van een grote hoeveelheid zachte tandplak;
  • de vorming van cariës;
  • vernietiging van tandglazuur;
  • slechte adem;
  • pathologische mobiliteit van tandheelkundige eenheden.

De algemene toestand van de patiënt in een dergelijke situatie wordt niet geschonden..

Fibromatose van de borst heeft de volgende symptomen:

  • het uiterlijk van een dichte knobbel, met duidelijke contouren;
  • onderwijsvolumes variëren van 1 millimeter tot 2 centimeter;
  • uitzetting en zwaarte in de zieke borstklier;
  • het optreden van matige pijn en de verspreiding ervan naar de oksel, scapula en schouder - meestal treden dergelijke symptomen op vóór het begin van de menstruatie.

Symptomen van fibromatose van het baarmoederlichaam worden gepresenteerd:

  • een toename van het volume van de menstruatie;
  • lange periode van kritieke dagen;
  • slijmafscheiding met bloedverontreinigingen die optreden tussen de menstruatie;
  • ernstig pijnsyndroom;
  • ongemakkelijke sensaties tijdens geslachtsgemeenschap;
  • schending van het proces van ontlasting en plassen.

Wanneer het pathologische proces zich in de longen bevindt, zijn de volgende symptomen aanwezig:

  • zwaarte en ongemak op de borst;
  • kortademigheid en hoesten;
  • pijn van verschillende ernst;
  • overmatig zweten.

Plantaire fasciale fibromatose wordt gekenmerkt door:

  • pijn tijdens het lopen;
  • het verschijnen van gemakkelijk voelbare afdichtingen van het knobbel-type;
  • beperking van voetmobiliteit;
  • flexiecontractuur van de vingers van de onderste ledematen.

Palmar fibromatose heeft de volgende hoofdsymptomen:

  • de vorming van een kleine bult op de hand;
  • spontane buiging van de ringvinger en pink;
  • volledig verlies van motorische functie;
  • pijn;
  • vervorming van de hand.

De belangrijkste klinische manifestatie van huidfibromatose wordt beschouwd als het plotseling verschijnen op een deel van het lichaam van formaties die eruitzien als dichte of zachte knobbeltjes. Er kan lichte pijn optreden tijdens palpatie.

Diagnostiek

De eerste fase van diagnostische maatregelen wordt uitgevoerd door een therapeut, maar bij het vaststellen van de juiste diagnose is vaak raadpleging van specialisten uit andere medische disciplines vereist, namelijk:

  • gynaecologie;
  • dermatologie;
  • pulmonologie;
  • orthopedie;
  • endocrinologie;
  • tandheelkunde.

Allereerst moet de clinicus onafhankelijk verschillende manipulaties uitvoeren, in het bijzonder:

  • de geschiedenis van de ziekte bestuderen - om de meest karakteristieke etiologische factor voor een bepaalde persoon vast te stellen, die een pathologische basis heeft;
  • een levensgeschiedenis verzamelen en analyseren;
  • onderzoek en palpeer de getroffen segmenten zorgvuldig;
  • om de patiënt in detail te interviewen - om de intensiteit van de ernst van klinische symptomen te achterhalen en een volledig beeld te krijgen van het beloop van een dergelijke ziekte.

Laboratoriumonderzoek is gericht op het uitvoeren van:

  • algemene klinische analyse van bloed en urine;
  • bloed biochemie;
  • tests om kankermarkers te bepalen;
  • microscopisch onderzoek van uitstrijkjes die uit de vagina of het mondslijmvlies zijn gehaald.

Het meest informatief, vanuit het oogpunt van diagnostiek, zijn de volgende instrumentele procedures:

  • Röntgenfoto's en echografie van het getroffen gebied;
  • CT en MRI;
  • mammografie en gastroscopie;
  • colonoscopie en hysteroscopie;
  • bronchoscopie en biopsie;
  • orthopantomogram en radiovisiografie.

Behandeling

Afhankelijk van het beloop van fibromatose, zal de tactiek voor de behandeling van de ziekte verschillen.

U kunt palmaire fibromatose verwijderen met:

  • therapeutische massage;
  • speciaal ontworpen oefeningen;
  • fysiotherapieprocedures - echografie, elektroforese en verwarming worden vaak gebruikt;
  • injectie van corticosteroïden;
  • gedeeltelijke of volledige excisie van de palmaire fascia.

De plantaire fibromatose-therapie omvat:

  • speciale schoenen dragen;
  • het gebruik van orthesen;
  • chirurgische ingreep.

De enige optie om huidfibromatose te genezen, is een operatie, die op verschillende manieren kan worden uitgevoerd:

  • elektrocoagulatie;
  • laserverdamping;
  • cryodestructie;
  • een radiomes gebruiken;
  • traditionele methode.

Het is onmogelijk om pulmonale fibromatose volledig te elimineren, maar om de werking van dit orgaan te behouden, wordt aangetoond:

  • antibacteriële middelen nemen;
  • zuurstof inademing;
  • de uitvoering van de operatie;
  • het gebruik van folkremedies.

Behandeling van baarmoederfibromatose kan worden gericht op:

  • het nemen van hormonen, immunomodulatoren en vitamines, kalmerende middelen en ijzerpreparaten;
  • het gebruik van traditionele medicijnrecepten;
  • myomectomie.

Fibromatose van de borstklieren kan op de volgende manieren worden geëlimineerd:

  • orale toediening van hormonale middelen;
  • lumpectomie;
  • nucleatie.

Behandeling van gingivale fibromatose wordt alleen op een operabele manier uitgevoerd.

Preventie en prognose

Om de kans op een dergelijke ziekte te verkleinen, moet u zich houden aan de volgende algemene preventieregels:

  • volledig afzien van verslavingen;
  • een matig actieve levensstijl leiden;
  • controle lichaamsgewicht;
  • eet goed en volledig;
  • tijdige behandeling van ontstekingsprocessen en andere aandoeningen die de ontwikkeling van fibromatose kunnen veroorzaken;
  • meerdere keren per jaar een volledig preventief onderzoek ondergaan.

De uitkomst van de ziekte is vaak gunstig, maar het gevaar van fibromatose is dat een dergelijk proces vatbaar is voor maligniteit en frequente recidieven..

Artikelen Over Leukemie